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浆细胞白血病一例

q****4其他医务者

更新时间:2018-05-19 09:51

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病例摘要

【基本信息】男,70岁

【病案介绍】

主诉

患者男性,70岁。
主要临床表现为贫血和“淋巴细胞增多”(图A)。

辅助检查

骨髓活检显示:弥漫性小肿瘤细胞(图B),形态与外周血淋巴细胞相似,类似于低级别B细胞淋巴瘤。这些细胞强烈表达CD20,PAX5,cyclin D1,CD138和λ(图C-G),但CD5,SOX11和κ阴性。流式细胞术检查显示CD38,CD138,CD20,CD56以及单胞质λ高表达,但CD19和CD45缺失(图H),且表面轻链表达。血凝块免疫标记显示循环“淋巴细胞”具有类似免疫表型:CD38和λ强阳性(图I-K)。荧光原位杂交显示IGH/CCND1异位和17p/p53缺失。血清蛋白电泳显示游离λ副蛋白血症。PET/CT检查显示骨溶解性病变。

【诊治过程】

初步诊断

该患者最后诊断为浆细胞白血病(PCL),小细胞变异型。

【其他】


【病例分析】尽管该病例的形态学及CD20, PAX5和cyclin D1的表达增加了套细胞淋巴瘤的可能性,但CD138的强烈表达和CD45的表达缺失确立了PCL的诊断。小细胞变异型PCL比较罕见,由于其酷似低级别B细胞淋巴瘤,尤其当细胞表达CD20和cyclin D1时,会给临床诊断带来巨大挑战。因此,需要通过详细和彻底的检查才能做出正确的诊断。

病例来源:爱爱医

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张云晓 血液内科主任医师

确实很少见,可以口服伊布替尼?