主诉

因“乏力1年余，间断腹胀、尿少伴食欲减退、黄疸2月余”于7个月前来本科就诊。

现病史

既往史

查体

辅助检查

初步诊断

诊治经过

心源性肝硬化又称淤血性肝硬化，是由于慢性充血性心功能不全引起肝脏长期淤血、缺氧所导致的肝硬化。甲亢是临床常见病，可累及全身多个器官，以心血管及神经系统多见。甲亢时甲状腺激素分泌相对过剩，血液循环加速、心动过速，机体长期处于高代谢状态，导致心肌肥大，继而引发心功能不全，从而发展至肝硬化。此类病例在国内外文献报道中少见，治疗难度大，病死率高。据相关文献报道，所有肝硬化中心源性肝硬化占2%～8% 。心源性肝硬化的临床表现主要有心脏瓣膜杂音、胸腔积液、颈静脉怒张、呼吸困难等心脏疾病的症状和体征，可同时伴有失代偿期肝硬化的临床表现，主要有肝大、脾大、水肿、腹水、黄疸等，本病例患者表现典型。心源性肝硬化的发病率较低，早期临床表现多不典型，诊断十分困难，未形成统一的诊断标准。诊断该病时需排除酒精、药物、病毒、代谢、免疫等其他病因所致肝硬化。本病例患者病毒标志物为阴性，可排除病毒性因素；既往无长期饮酒及服药史，可排除酒精及药物性因素；铁代谢及铜蓝蛋白均正常，可排除血色病、肝豆状核变性等代谢性疾病所致肝硬化；自身免疫相关抗体正常，可排除免疫性因素；腹部CT未见腔静脉血栓影像，可排除布加综合征，符合心源性肝硬化诊断标准。心源性肝硬化最常见病因为风湿性心脏瓣膜病（约占60%），其次为慢性缩窄性心包炎（约占16.3%），高血压性心脏病、冠心病、肺源性心脏病、先心病等合并右心功能不全时也可引起心源性肝硬化。甲亢导致的心源性肝硬化可从以下4点与其他原因导致的心源性肝硬化相鉴别：（1）根据症状、体征及试验室检查，确诊为甲亢；（2）心脏异常，如心律失常、心脏扩大、心力衰竭、心绞痛或心肌梗死或二尖瓣脱垂伴心脏病理性杂音等；（3）甲亢控制后上述心脏异常消失或明显好转；（4）除外其他器质性心脏病。甲亢所致心源性肝硬化患者心律失常、代谢亢进等表现突出，治疗的关键是控制甲亢。该患者既往无高血压、慢性肺病、先心病等心脏疾病史，病程中先出现甲亢代谢亢进的临床表现并贯穿始终，最终出现右心功能不全的临床表现，后期出现肝、脾肿大，颈静脉怒张，腹水及黄疸等肝硬化的征象，在诊断过程中排除了病毒性、药物性、酒精性、免疫性、代谢性、布加综合征等因素导致的肝硬化，可明确诊断为心源性肝硬化，病因为甲亢。但由于该患者肝功能严重受损不能接受抗甲状腺药物，心功能衰竭亦不能接受外科手术治疗，且存在Ｉ治疗甲亢的相对禁忌，在积极改善心功能及保肝、对症等综合治疗的前提下，权衡利弊，并征得家属同意，针对病因，选择Ｉ治疗，取得满意的疗效，挽救了患者的生命。从本病例可以总结经验，肝硬化病因较多，对于同时伴随其他疾病，应考虑是否能“一元化”解释病因，如甲亢致心源性肝硬化，治疗时需克服相对禁忌，采取正确的治疗措施，避免单纯治疗肝硬化效果缓慢，花费高，病情反复，预后不佳。