主诉

患者，女，17岁，汉族，
2014年7月因“牙齿萌出不全，咀嚼功能不佳”来大连市口腔医院正畸科就诊，正畸治疗效果不佳后转诊至修复科继续治疗。

查体

身高150 cm，发育不良，智力正常。面下1/3稍短，颌间距离小（图1）。专科检查：口腔检查见牙排列不齐，乳牙53、55、83滞留，恒牙仅11、12、16、21、22、24、31～36、41、42、44～46萌出。11残冠。冷热、机械**敏感，垂直距离降低（图2）。患者曲面断层片示：13、14、15、17、18、23、25、27、28、37、38、43、47、48形态基本正常，43扭转，均未萌出。未见多生牙。

辅助检查

头颅正位片示人字缝稍增宽，头颅侧位片、胸部正位片均未见明显异常（图3）。患者外公外婆为近亲婚配，该家系中无类似临床特征者。

初步诊断

结合临床及影像学资料，初步诊断为颅骨锁骨综合征，未行基因诊断。

诊治经过

修复前准备修复前对于需要牙周系统治疗、牙体牙髓治疗的先予以治疗，并进行必要的口腔卫生宣教。2.2确定治疗方案取研究模型，发现颌间距离明显不足，尝试抬高咬合。综合考虑，决定固定义齿修复，下颌设计为前牙全包绕型贴面修复，后牙包绕颊侧，近远中及咬合面的牙合贴面。由于上颌大部分恒牙未萌出，在此基础上设计上颌过渡性覆盖义齿修复，待基托的压迫**导致牙槽骨萎缩，暴露出足够临床牙冠后，有足够固位基牙后再行固定修复。制作下颌诊断蜡型，并通过印模法转移到患者口内形成过渡性义齿。患者试用2周后自觉可以接受下颌修复体的异物感。2.3基牙预备牙体预备是修复难点，牙釉质基本缺失，牙本质脆弱，临床牙冠短小，垂直距离偏低，可供磨除的牙体组织量少。消除41、42、83、44、45、46、31、32、33、34、35、36近远中、颊舌面部分倒凹取得就位道，后牙舌侧预备到舌面中1/2。取硅橡胶印模。参照全口义齿的颌位记录原则制取咬合记录。上牙合架进行上颌覆盖义齿、下颌全瓷贴面修复体的制作。上下颌均为短牙弓修复，仅修复到第一恒磨牙，并作相应减径。2.4完成修复临床试戴、调牙合，经试戴合适后，永久性粘固。指导患者取戴上颌覆盖义齿，常规医嘱。修复后，患者对义齿外观及面型改变均表示满意，发音和咀嚼功能都有明显改善。随访18个月之间，上颌牙槽骨部分吸收，部分恒牙暴露临床牙冠，其周围牙龈黏膜可见红肿。患者自觉适应性好，义齿使用良好，咬合功能恢复正常，颞下颌关节和咀嚼肌无不适（图4～6）。