主诉

患者，37岁
因体检发现盆腔肿物半月，于2叭5年4月9 日入广东省中医院。

现病史

半月前于外院体检发现盆腔肿块，大小约74 mm×63 mm，行盆腔cT检查提示：右侧盆腔良性囊性病变 93 mm×72 mm，考虑来源于韧带或盆腔包裹性积液可能性大。 2015年3月26日外院就诊，复查妇科彩超检查示：右侧附件混 合性团块92 mm×79 mm×65 mm，边界清，囊壁光滑，考虑畸 胎瘤，官内节育器。近1周患者自觉大便性状改变，变扁、变 细，无便血，无明显尿频，余无特殊不适。发病以来无低热、消 瘦等。

查体

T：36．7℃，P：80次/分，R： 18次/分，BP： 122／80mmHg
腹部平软，无压痛及反跳痛。妇科检查：外阴正常；**通畅， 分泌物量不多；官颈光滑、可见官内节育器尾；子宫前位，正常 大小；左侧附件未及异常，直肠右后方近盆壁触及囊性肿物大 小约10 cm，表面光滑，无结节感，边界清，活动尚可，无触痛。 三合诊：肿物位于直肠右后方，压迫直肠，直肠黏膜光滑，指套 无血染。

辅助检查

入院后检查三大常规、肝肾功能、凝血功能、癌抗原 19-9(cA19-9)、癌抗原153(cA153)、癌胚抗原(cEA)、甲胎蛋白 (AFP)均正常；胃肠镜检查未见异常；妇科彩超检查：官内节育 器，骶前混合性包块97 mm×7l mm×72 mm。全腹部cT平扫+增强+泌尿系统重建(cTu)检查示：右侧附件区囊性病变 (9．6 cm×8．3 cm×8．6 cm)，考虑成熟型囊性畸胎瘤可能性 大，见图l。

初步诊断

骶尾部畸胎瘤可能性大。

诊治经过

于2015年4月15日在气管插管全身麻醉下行腹腔镜辅 助下阴式骶尾部畸胎瘤切除术。手术经过：常规三孔技术入 腹，置入腹腔镜，镜下子宫、双侧附件外观未见异常，双侧骶韧带表面见紫蓝色结节。子宫直肠窝偏右侧骶前稍向盆腔内隆 起囊性肿物。直肠前壁与子宫后壁疏松粘连。遂行腹腔镜辅 助下阴式骶前畸胎瘤剔除术。缝吊双侧小**，放置**拉 钩，稀释肾上腺素行**右后壁水压分离，食指放入直肠指示， 于**右后壁中上段行纵行切口，达肿瘤包膜，钳钝性分离，游 离部分囊壁，因囊肿上极、后壁粘连，难以分离，遂转腹腔镜下 手术。上举宫器，分解盆腔粘连，电凝骶韧带表面紫蓝色结节。 超声刀打开子宫直肠反折腹膜，下推直肠，打开囊肿表面肌纤 维，游离囊壁，经腹腔镜、**联合逐步分离，完整剥除囊壁。 分离过程中囊壁破裂，流出黄色质稠油脂样内容物，囊壁光滑。 送冰冻病理检查提示：(骶前肿物)成熟型畸胎瘤。止血、缝合 结束手术。术后病理检查：(骶前肿物)符合成熟型畸胎瘤，其 中可见较多的成熟的神经胶质成分、另见少量软骨组织，见图 2。免疫组化：GFAP(+)，Braf(一)，神经节细胞(Neu—N，+)， cD34(血管+)，IDH一1(一)。患者术后恢复良好，大小便正 常，手术切口愈合良好，无疼痛，于2015年4月22日出院。随 访1年，患者无大便异常症状，生活质量和性功能情况如常，复 查妇科彩超及AFP检查未提示复发。

【月经及婚育史】患者12岁初潮，平素月经规则，周期25—30天，经期5 天，量中，有血块，有痛经，经前**胀痛。末次月经为2015年 4月2日。平素白带量不多，无瘙痒、异味。现离异，G4P1， 2008年使用官内节育器避孕，有性生活，现无生育要求。
【家族史】父亲 因直肠癌去世。我院门诊考虑盆腔肿物：卵巢畸胎瘤?
【讨论】骶尾部畸胎瘤是一种多发于新生儿的实体瘤。成人骶尾 部畸胎瘤十分罕见，目前腹腔镜下行骶前畸胎瘤切除术在国内 外开展亦非常罕见。2．1 流行病学特点骶尾部畸胎瘤好发于婴幼儿及儿童时 期，成人发病率低并且病史长，因此，成人骶尾部畸胎瘤容易漏 诊。因成人骶前畸胎瘤临床上并不多见，且病灶位置深、易反 复感染，故诊断较困难，部分患者常被误诊为肛周脓肿。骶 尾部畸胎瘤约占畸胎瘤发病的40％左右，占骶前肿瘤的9％一 1l％，其中70％一85％为良性，其预后较好；另有10％～15％ 为恶性，治疗上除需行手术切除肿瘤外，术后仍需行辅助治疗， 但治疗效果不佳，停止治疗后短期复发率高。2．2病因及分类畸胎瘤在组织结构上属于“全能性细胞”， 其能发育成各种组织结构，这种细胞称为胚芽细胞，尾骨结又 为胚芽细胞的集中点。因此骶尾部好发畸胎瘤。 根据病位不同，骶尾部畸胎瘤可分为3型：①显型：肿瘤几 乎全部在体外，呈球状突出在尾部；②隐型：肿瘤位于直肠与骶 骨之间，在盆腔内发展，压迫直肠和尿道而不向臀部生长；③混 合型：肿瘤向臀部及盆腔内生长，位于直肠和骶骨之间，将直肠 推向前方，尾骨向后倾且被肿瘤包绕。本例患者即属于隐 型骶尾部畸胎瘤。2．3 临床表现与诊断骶前畸胎瘤起病隐匿，发展缓慢，早期 可无任何症状。骶前畸胎瘤的临床症状多与压迫邻近脏器相 关，这是因为肿瘤瘤体多向上下两端生长，向上在骶前问隙中 生长，产生骶尾部胀痛，出现直肠压迫及排尿不畅等症状，向下 接近皮肤感染，甚至破溃形成窦道。 对于大多数外生型骶尾部畸胎瘤可通过临床表现及触及 肿块进行早期诊断。然而，针对腹部、盆腔及隐形骶尾部畸胎 瘤则需仔细的腹部查体和直肠指诊。辅助检查方面，超声检查 因其简单无创常作为首选，同时可以明确病灶大小及与周围组 织毗邻关系。x线检查可发现骨骼、牙齿等异常钙化影。盆腔 cT检查能更好地显示病灶成分、范围，从而确定其位置与形态 特点，指导手术治疗。有研究报道，成人恶性骶尾部畸胎瘤患 者血清AFP测定值一般大于25 ng／ml，所以可通过检测血清 AFP来鉴别成人骶尾部畸胎瘤患者的良恶性H J。肿瘤组织中 有内胚窦瘤(卵黄囊瘤)和胚胎癌这两种成分之一者，血清 AFP可能升高，恶性畸胎瘤刚好属于此二者，而良性畸胎瘤不 属于，故血清AFP不高，以此鉴别。 结合此病例，患者粪便型状改变及直肠指诊、三合诊符合 临床诊断，而妇科彩超及CT检查提示肿物来源于附件区，与 专科检查违背，故临床诊断时不可全依赖辅助检查，骶前畸胎 瘤的临床诊断中需要综合评判方可减少误诊可能性。 2．4治疗手术是治疗骶尾部畸胎瘤的唯一有效手段。手术 途径根据肿瘤的部位、大小及与周围器官组织的关系等，主要 有经腹、经**、经骶尾旁、经骶腹联合入路和腹腔镜微创手 术。目前手术治疗多采用经骶尾部入路或会阴入路，通常 肿瘤直径小于8 cm，位于骶尾下10 cm，可选择骶尾入路，但如 肿瘤大、位置高，则暴露困难、手术难度大、创伤大、恢复慢，这 两种入路均不易切除赶紧，术后容易复发。经**途径的手术 适应证与经骶尾部入路相似，需通过经**延伸的切口进入骶 前区域，因此手术视野的暴露更困难。经腹入路适用于病灶位 置较高、下界在尾骨尖以上，但因手术空间狭窄，故并发症较 多。经骶腹联合入路尤其适用于骨盆狭窄者、病灶位于骶尾问 隙下部，缺点是创伤大、易并发切口感染。 骶尾部畸胎瘤手术时必须做到完整切除，杜绝复发可能。 腹腔镜有视野暴露清楚、创伤小的优点，但由于骶尾部畸胎瘤 位于腹膜后，周围结直肠、输尿管大血管、神经较多，完整切除 难度大，发生致命性大出血和重要脏器损伤可能性大，因此，国 内外有关腹腔镜下行骶尾部畸胎瘤切除术的报道极少。然而 腹腔镜手术治疗其优势在于手术切口小，放大效果使狭窄的骶 前间隙具有良好的手术视野，增加会**辅助切口将减少手术 难度。根据该患者临床资料，患者盆腔包块较大，约10 cm， 位置较低，经直肠指诊触及肿物上极位于第三骶椎以下且距离肛缘10 cm，下极距离**口约2 cm，综合肿瘤大小及部位，手 术方式应选择腹腔镜下阴式骶尾部畸胎瘤切除术。 根据近几年国内外经验，结合本例患者手术情况，总结出 腹腔镜下切除骶前畸胎瘤手术及围手术期应注意以下几点： ①术前准备应充分：术前彻底清洁灌肠，做好胃肠道准备，肿瘤 较大时留置尿管，必要时术前应用抗生素。②手术技巧：手术 时需打开后腹膜，术中防止损伤周围器官如输尿管及直肠。可 借助超声刀沿直肠边缘及畸胎瘤的一侧打开后腹膜，将肿瘤从 直肠边缘完整游离出。术中一定要注意防止大出血，在分离肿 瘤时，采取腹腔镜辅助向上牵拉肿瘤，钝、锐性分离相结合，可 减少出血；如畸胎瘤位于骶前，分离动作必须轻柔，以免划破静 脉丛引起大出血；及时结扎小的渗血血管，阻止断端回缩可有 效止血。有术者提出，腹腔镜下行骶正中动脉结扎术能有 效减少出血。可用超声刀沿着肿瘤的边缘将肿瘤从骶骨上完 整游离，逐步切除将骶前间隙打开。如畸胎瘤与尾骨粘连严重 而不易分离，应一并切除尾骨。如肿瘤侵犯盆壁，需完全游离 输尿管，暴露髂内血管，从盆壁上完整切除肿瘤，甚至可切除部 分肛提肌。肿瘤下极低者，腹腔镜暴露困难，此时**或会阴 部可作切口辅助，本例患者即属于该术式。③术后并发症的预 防及治疗：为预防复发及感染，术后应积极地冲洗切口，吸净积 液，留置引流。针对术后长期随访评价患者生活质量和性功能 情况，发现接近30％患者出现不同程度的功能障碍，如大小便 失禁、膀胱输尿管反流等，术后维持**括约肌功能和盆底结 构重建可改善远期并发症。 总之，无论何种术式，骶尾部畸胎瘤手术时必须做到完整 切除，否则术后复发率高。恶性畸胎瘤手术应尽可能切除完 整，并辅助联合化疗，延长生存时间。另外，无论良性或者恶 性，患者术后应定期随访监测血清AFP水平，AFP不降或降后 反升说明病灶残留或复发，且良性畸胎瘤多次复发后恶变几率 将升高。患者需定期复查B超及cT检测，及时了解有无畸胎 瘤复发征象。