主诉

患者，48岁
因不规则**流血、流液3年余，加重2天于 2016年5月7日急诊入我院。

现病史

患者3年问因不规则**流血、 流液，多次就诊于外院，给予对症治疗，期间多次建议行官腔镜 检查及腹腔镜探查术，均予以拒绝。患者平素月经周期规律， 经量中等，经期5—7天，偶有痛经，G：P。。2天前突然出现大 量**流血，来急诊科就诊，查Hb 47．5∥L，遂以“异常子宫出 血，重度贫血”收入妇科。

查体

T：37℃，P：109次/分，R： 20次/分，BP： 90／56mmHg
，体质量指数(BMI)15．6 kg／m 2，发 育偏瘦，营养差，慢性病容，贫血貌。腹软，无压痛，反跳痛，下 腹部稍膨隆，可触及一大小约10 cm的包块，活动度差。妇科 检查：外阴发育正常，**畅，见少量凝血块，未见异常赘生物， 官颈光滑，子宫增大，无压痛，活动度差，双侧附件可扪及肿块， 与子宫分界不清。

辅助检查

腹部B超检查示：子宫内膜不均匀性增厚 5 1 mm，宫颈管上段黏膜增厚16 mm。双侧附件见囊实性肿块， 右侧肿块大小140 mm×87 mm×106 mm，左侧肿块大小 6l mm×39 mm×49 mm。CT检查考虑：①子宫内膜癌，侵及浅 肌层，多发性子宫肌瘤；②卵巢癌，周围肠管粘连。实验室检查： 唧v52(+)，肿瘤标志物：cAl25 53．6彬L，cAl99 185．23 ku／L， 鳞状细胞癌相关抗原(scc)27．7¨g／L，cAl53、AFP、cEA在正 常范围。纠正重度贫血后，予分段诊刮病理示：子宫内膜复杂 型增生过长，局部癌变。

初步诊断

①子宫内膜癌；②卵巢癌?

诊治经过

遂于2016年5月12日行剖腹探查术，术中见：子官明显 增大，前壁光滑；子宫后壁与直肠、乙状结肠及盆壁广泛致密粘 连，未见明显组织间隙。膀胱、输尿管、子宫、双侧附件失去正 常解剖位置，双侧附件完全失去正常形态，粘连包裹。右侧、左 侧附件肿块大小分别14 cm×10 cm和6 cm×5 cm。盆腔及双 侧附件区可见大量黄色脓液，约700 rrIl。肝区、脾区、胃区、膈 肌、大网膜表面未见明显占位病变；盆腔及腹主动脉旁可见数 枚肿大淋巴结。术中冰冻病理检查示：双侧卵巢子宫内膜样腺 癌。行全子宫+双侧附件(卵巢动静脉高位结扎)+大网膜+ 阑尾+盆腔淋巴结切除及腹主动脉旁淋巴结取样术。剖视子 宫及双侧附件见：子宫内膜厚约1．O一2．5 cm，向外生长并向官 颈管延伸；附件肿物壁厚o．4一1．o cm，部分**状组织(见图 1、图2)。术后石蜡病理检查示(见图3、图4)：①左侧卵巢子 宫内膜样腺癌；②右侧卵巢子宫内膜样腺癌，卵巢腺鳞癌；③子 宫高分化子官内膜样腺癌，浸润<l／2子宫肌层，累及两侧官 角、官颈管；④两侧宫旁、大网膜、左侧骶韧带病灶、盆腔淋巴 结、右侧腹主动脉旁淋巴结、腹主动脉淋巴结、大网膜未见癌转 移，左侧腹主动脉旁l粒淋巴结见癌转移；⑤腹腔冲洗液未查见肿瘤细胞；⑥免疫组化：cK7(+)，cl(20(一)，cAⅢ(+)， ER／PR约95％(+)，cerbB2(一)，ki一67约40％(+)。结合 病理检查及免疫组化结果，术后诊断为：①子宫内膜癌(G1)Ⅲ 期；②右侧卵巢腺鳞癌Ic期；③盆腔脓肿；④盆腔粘连；⑤肠粘 连；⑥失血性贫血；⑦子宫肌瘤。术后给予3次腹腔热灌注治 疗及TP方案化疗1次后出院。术后及治疗期间肿瘤标志物均 波动于正常范围，共给予TP方案6个疗程及盆腔外照射放疗。 定期随访至今，病情稳定未见复发。

【讨论】原发性子宫内膜样腺癌同时合并卵巢腺鳞癌罕见，报道极 少，因而对其组织发生、临床表现、病理特点和预后尚不清楚。2．1 双癌的发病机制子官内膜和卵巢会同时发生癌变的发 病机制可能有以下几种学说：①延伸的苗勒管系统，Phupong 等报道，原发生殖道官颈、子宫内膜、卵巢同时癌变，组织病 理学证明为不同组织学类型；②子宫内膜异位症恶变学说：子 宫内膜异位症最易发生恶变的部位是卵巢，Terada怛1报道，两 例卵巢子宫内膜异位症恶变为卵巢腺鳞癌，组织病理学观察到 从卵巢子宫内膜异位症移行为腺鳞癌；③共同激素受体学说； ④癌基因突变学说；⑤腺鳞癌起源假说：起源于多潜能的干细 胞向两种恶性表型分化，鳞状化生的腺上皮恶变，腺癌逐渐发 展恶化成鳞癌即腺癌鳞癌化，shoji等组织病理学发现1例 腺鳞癌来源于子宫内膜样腺癌。2．2盆腔炎性疾病与卵巢癌关于卵巢癌的起源，盆腔炎性 疾病(PID)相关学说是其中之一。1995年，Risch等报道，盆 腔炎性疾病增加了患卵巢癌的风险，PID发病次数越多，卵巢 癌发病率越高。Lin等进行大规模的队列研究，表明PID与 卵巢癌相关。许多流行病学的研究显示，多种上皮性肿瘤起源 于感染炎症部位，慢性炎症是恶性肿瘤发生的高危因素。本例 患者有贫血病史，盆腔组织长期暴露于各种炎性介质中、机体 免疫系统低下等可能是癌变诱因，也不能排除与高危型 HPV52型的感染相关。2．3原发性双癌的判断根据soliman等M1提出的子官内膜 和卵巢原发性双癌的诊断标准，本例患者子宫内膜样腺癌并浅 肌层浸润伴有双侧卵巢内膜样腺癌，考虑为蔓延转移的可能性 较大，即原发性子官内膜癌伴双侧卵巢转移；而右侧卵巢腺鳞 癌成分与子宫内膜样腺癌组织病理学上存在明显差异，所以符 合原发性双癌的诊断标准，即子宫内膜样腺癌Ⅲ期，右侧卵巢 腺鳞癌IC期。 原发性子宫内膜样腺癌合并卵巢腺鳞癌临床上主要表现 为异常**流血和腹部包块。如果是盆腔包块伴有不规律阴 道流血，应行诊刮术，以明确子官内膜病变。术中发现卵巢肿 瘤，应留取腹水或腹腔冲洗液进行细胞学检查，术后剖视子宫 仔细观察子宫内膜病变，考虑到子宫内膜和卵巢原发性双癌的 可能性，应提醒病理科医生注意，以提高双癌的诊断率。2．4治疗原发性子宫内膜样腺癌合并卵巢腺鳞癌极其罕 见，缺乏大样本的临床研究，无标准的治疗模式，首选治疗方案 仍是手术切除肿瘤、去掉原发病灶。手术方式为全子宫、双侧 附件(卵巢动静脉高位结扎)切除+大网膜切除术+盆腔淋巴结切除术，必要时加行腹主动脉旁淋巴结取样术、多点活检术、 阑尾切除术等。术后辅以化疗，并根据手术病理分期、病理类 型等指标决定是否放疗。由于原发性恶性肿瘤的治疗与转移 癌的治疗有原则性区别，此病例为子宫内膜癌Ⅲ期和卵巢癌I 期，治疗上按卵巢癌手术范围手术，术后按子官内膜癌期别辅 助化疗和放疗。2．5预后很多研究表明，影响肿瘤预后的因素包括年龄、病 理类型、细胞分化程度、临床分期及治疗方案等。soliman等发现，子宫内膜和卵巢同时为内膜样癌患者总体生存期好于非 内膜样癌或混合病理成分患者。妇科肿瘤学组(GOG)进行的 前瞻性研究中子宫内膜和卵巢均为组织学I级患者5年复发 率低于Ⅱ、Ⅲ级患者。美国妇科肿瘤学组统计报道，子官内膜 与卵巢两个部位均为子宫内膜样腺癌的患者，其预后好于两个 部位为不同病理类型的双癌，由此可见病理组织学类型是 影响预后的重要因素。大部分双癌局限在子宫内膜和卵巢，发 现时病变处于早期，无血管和淋巴管浸润，治疗效果较好，而晚 期的双癌患者预后相对较差。本例患者术后随访1年余，无 复发，现仍存活。 综上所述，子宫内膜样腺癌合并卵巢腺鳞癌具有不同于单 纯子宫内膜癌和卵巢癌的临床、病理及预后特点，在临床中应 加以区别对待。由于原发子宫内膜样腺癌合并卵巢腺鳞癌罕 见报道，需要收集更多的患者进行研究分析，以建立有效的治 疗方案，改善此类患者的预后。