主诉

患者，女，51 岁，
因“2 年前体检时发现盆腔囊性肿物直 径约5cm，定期检查逐渐增大”于2016 年1 月11 日入院。

现病史

近 5 月患者偶有下腹部钝痛，**改变时明显，排便后缓解; 夜 尿频，3～4 次/夜，无尿急、尿痛症状。

既往史

既往月经周期规律，经 量偏多，偶有痛经。

查体

T：36．4℃，P：86次/分，R：18次/分，BP： 140/100mmHg
妇科检查: 外阴**发育正常， 宫颈光滑，子宫水平位，略大，无触痛; 其左前方可触及直径 约 10cm 囊性肿物，略活动，轻触痛，右侧未及异常。

辅助检查

经阴+腹 部彩超提示:子宫前位，大小 42mm×45mm×47mm，轮廓清，内 膜清晰6mm;子宫前方见液性暗区100mm×104mm×91mm，透 光性尚可，包膜中等厚度，CDFI 未见异常血流，提示盆腔液 性占位( 卵巢肿瘤?) 。CA125、CA199、CEA、AFP、HE4 均在正常值范围内。Hb 133g/L。

诊治经过

患者合并高血压病 3 级、房间隔 修补术后肺动脉高压、心律失常持续性房颤、脑卒中后遗症、 2 型糖尿病。完善检查并会诊治疗合并症后于 1 月 21 日行 手术治疗。术中见子宫左前底部外凸囊性肿物，10cm×8cm× 8cm，表面光滑( 图 A) ，双附件外观正常。行全子宫切除术 ( 家属要求同时切除双附件) 。大体标本:子宫肌层增厚并壁 间及黏膜下小肌瘤结节，左前宫底部囊肿切开内为清亮液 体，内壁光滑，囊壁厚 0．3～0．9cm，延续自子宫体部，子宫内膜 光滑( 图 B) 。光镜下见: 子宫内膜分泌状态，肌壁增厚内嵌 子宫内膜腺体及间质，子宫囊肿内壁内衬一层柱状上皮，形 似输卵管上皮，细胞形态温和，可见纤毛( 图 C) 。免疫组化 示: EＲ( +) 、PＲ( +) 、CD10( －) 、P53( －) 、 Ki－67( 15%) 。病理 诊断子宫肌层副中肾管囊肿。

【讨论】先天性子宫囊肿包括中肾管及副中肾管囊肿，一般为良性 肿瘤，发病年龄25～52岁。子宫副中肾管囊肿极其罕见，国内外 文献报道极少。一般认为，来源于副中肾管的囊肿多发生于子 宫后壁或子宫底部，少数发生在子宫峡部、宫颈或浆膜下有蒂。 囊肿内衬上皮的形态特征:中肾管上皮单层，整齐平坦，上皮细 胞立方形，胞质透亮，无纤毛，核圆或卵圆形，居中，基底膜清楚; 副中肾管上皮常皱褶，呈**状，上皮细胞立方或柱状，胞质嗜 伊红染色，大多有纤毛，核卵圆形，位于底都，基底膜不清楚。上 述两点是区分子宫先天性囊肿来源的主要依据。1962 年 Sherrick 等提出以下诊断标准:( 1) 囊肿与宫腔不相通，囊肿内壁不 是衬以子宫内膜。( 2) 囊肿与宫颈内膜腺体不相连。囊肿内衬 上皮不是宫颈内膜上皮。( 3) 囊肿位于子宫肌壁内近中线或侧 壁处。( 4)囊肿内壁由立方或柱状上皮组成，可有纤毛或无纤 毛。其上皮如副中肾管上皮呈低**型，或与中肾管上皮类似 呈平坦型。( 5)囊壁应包含子宫肌壁的一部分。子宫先天性囊肿术前确诊较困难，不易于卵巢囊肿、子宫肌瘤囊变等相鉴别。 本病例囊肿外凸于子宫左底部且囊肿偏大、囊壁薄，术前曾误诊 为卵巢肿物。子宫先天性囊肿术前确诊较困难，不易于卵巢肿 物、子宫肌瘤囊性变等相鉴别。因此，术前彩超多切面扫查及行 CT或MＲI 检查，注意子宫被膜与囊肿壁及周围组织的关系可能 有助于诊断，但彩色多普勒血流成像( CDFI) 无明显特异性。因 此对于盆腔内囊性肿物，应仔细辨别肿物与子宫被膜及周围组 织关系，从而提高诊断的准确性。根据年龄、囊肿大小、部位及 自觉症状，考虑施行单纯囊肿切除或子宫切除术。曾有报道， 子 宫囊肿切除术后复发，行二次手术切除子宫。因此，对于无生育 要求的妇女，应行子宫切除术为宜。本例患者处于围绝经期， 合 并症多，结合本人及家属意见行全子宫及双附件切除术，现预后良好。