主诉

患者，女， 36 岁
因“发现子宫肌瘤 13 天”于2016 年1 月 18 日入院。

既往史

患者既往体健，已婚， G3P1A2。

查体

妇 科查体:宫体前位，如孕 3 个月大，形态不规则，活动好，无压 痛。双侧附件区未扪及异常。

辅助检查

超声示:子宫峡部左侧壁向外 突出约 7．4cm×6．7cm 实性团块，边界尚清，形态不规则，内似 有多个肌核融合而成，CDI 内血流信号较丰富。

初步诊断

子宫肌瘤。

诊治经过

2016 年 1 月 20 日行腹腔镜手术，术中探查子宫 颈下段偏左侧向阔韧带内突起 1 个不规则实性团块，大小约 8cm×7cm×6cm( 图 1A) 。分解盆腔粘连后，超声刀切断左侧 圆韧带，打开阔韧带前叶，打开膀胱反折腹膜，下推膀胱，暴 露肌瘤。超声刀逐个打开肌瘤外假包膜，逐个搬出每叶肌瘤 ( 图 1B) 。其中左下方一叶肌瘤自宫旁血管内拔出( 图 1C～E) ，肌瘤尖端可见水泡状物，完整暴露出约 15 叶肌瘤后，可 见分叶状肌瘤根部与子宫分界尚清( 图 1F) 。双极电凝，超 声刀切断肌瘤根部。缝合盆腔血管止血。将肌瘤装于标本 袋保护，肌瘤粉碎器将其粉碎后自右下腹穿刺孔分次取出。 关闭膀胱反折腹膜，行腹腔镜下腔内超声评估，盆腔及下腔 静脉内未见肌瘤残留。术中冰冻病理示:( 子宫) 梭形细胞肿 瘤，考虑平滑肌瘤，局部富于细胞。手术全程经经**超声 引导，以防肌瘤残留。术中出血量约 50ml。术后病理提示 ( 子宫) 平滑肌瘤( 合计直径 5cm) ，部分区域细胞丰富; 免疫 组化: CD10 少数细胞( +) 、Desmin( +) ( 图 2A) 、SMA( +) ( 图 2B) 、HMB45( －) ( 图 2C) 、Ki-67 阳性率约 1%。术后诊断:子 宫叶状分割性并血管内平滑肌瘤病。术后 2 天患者行腹部 静脉 CT 血管造影检查及心脏超声检查，均未见明显异常。

【讨论】1996 年 Ｒoth 等［1］首次使用“绒毛叶状”、“分割性”等特 点描述一种特殊类型的平滑肌瘤，子宫外生部分呈分叶状似 胎盘组织与子宫肌层内肿瘤结节相连续，并将其称为子宫叶 状分割性平滑肌瘤或 Sternberg 瘤，并注意到子宫静脉内平滑 肌瘤、子宫浸润性平滑肌瘤、多结节水泡状平滑肌瘤及分叶 状平滑肌瘤之间的联系，认为可能存在叶状分割性平滑肌瘤 合并静脉内平滑肌瘤。2002 年 Jordan 等［2］证实并命名字宫 叶状分割性合并静脉内平滑肌瘤病( cotyledonoid hydropic intravenous leiomyomatosis，CHIL) 。CHIL 临床罕见，为叶状分 割性平滑肌瘤同时累及宫旁血管，兼具静脉内平滑肌瘤( intravenous leiomyomatosis，IVL) 的特点。目前国内外仅有 8 例 报道［2－6］，其中行保守性手术治疗 1 例，后因近期复发行根治 性手术［2］。本例患者子宫外肿瘤分为 15 叶，其中一叶自宫 旁静脉内拔出，故为 CHIL。 CHIL 多好发于生育期女性，偶见于绝经后女性［3， 7 ］ 。其 病理大体标本表现为外生部分呈分叶状或息肉状生长于浆 膜下，并经常突向一侧阔韧带内，色暗红，内生部分常呈分割 状或浸润性伸入子宫肌层，与肌层分界不清，肉眼可见或不 可见的宫内、宫旁脉管内瘤栓［2－5， 7 ］ 。镜下常表现为良性平 滑肌细胞，可伴局部富于细胞，并伴广泛水肿及透明变性，可 见薄壁或厚壁血管大量分布，并无核异形、细胞有丝分裂象 及肿瘤细胞坏死凝固等［4］，部分病例可于镜下见平滑肌瘤外 静脉和淋巴管内有平滑肌瘤生长。免疫组化检查提示肿瘤 EＲ、PＲ、SMA 及 Desmin 常为阳性，CD10 阴性，血管内皮细胞 CD34 阳性［3， 4， 6 ］ 。CHIL 诊断困难，易漏诊、误诊，对于静脉内 瘤栓较小者，影像学评估常易将其误诊为普通子宫肌瘤或单 纯怀疑叶状分割性平滑肌瘤。诊断主要依赖于术后病理提 示。 如完成生育，原则上建议行全子宫加双附件切除术，并 彻底切除肿瘤外病灶。目前 CHIL 患者保留生育功能并完成 生育者，未见报道，由于子宫绒毛叶状水泡状静脉内平滑肌 瘤具有 IVL 特点，故有潜在复发可能性大，肿瘤复发与瘤栓 切净程度密切相关，且术后复发时间多在 1 年内。故诊断治 疗的关键是预防复发。预防复发的诊治经验和收获:( 1) 术 中明确诊断极为重要。术中应用腹腔镜观察清楚肌瘤是否 来源于静脉内，同时经**超声监测发现肌瘤静脉内生长。( 2) 由于肌瘤的分叶状生长和静脉内生长，所以肌瘤切除的 彻底性不易保障。腹腔镜放大作用观察肌瘤的起源于静脉 内的末端为圆盾样，提示切除赶紧非断端。术中经**超声 监测静脉内的充盈缺损完整取出。术中腔内超声探头检查 下腔静脉、髂内、髂外、髂总静脉内未见明显血栓声影，排除 肌瘤栓残留。( 3) 术后进一步完善心脏超声和腹部血管超声 检查，明确排除血管内肌瘤栓子的残留。本例患者有再生育 要求，故给予保留生育功能，手术全程行经**超声引导，并 于手术结束前给予腹腔镜下腔内超声检查，以确保子宫绒毛 叶状夜叶状及静脉内平滑肌瘤彻底切除。( 4) 术后严密随 访，及时发现复发。现患者术后 1 年余，已顺利妊娠并分娩 1 子，随访至今未复发。由于临床诊治的精准要求，建议子宫 肌瘤剔除手术常规应用超声引导，可尽量减少肌瘤残留，亦 可早期发现特殊生长方式平滑肌瘤，有助于将其彻底清除。