主诉

患者女， 46 岁。
因双侧腹股沟红斑、条索状肿块伴 疼痛 1 年于 2015 年 6 月 10 日来我院就诊。

现病史

患者 1 年 前右侧腹股沟区无明显诱因出现 3 cm×5 cm 大红斑伴 皮肤松弛，上覆较多细小鳞屑，疼痛明显。于当地医院 诊断为“股癣”，给予伊曲康唑 200 mg，每日 2 次口 服，治疗 2 周后病情无好转。其后红斑逐渐增大，其下 出现质硬结节，于当地医院行彩超检查，提示“右侧腹 股沟区皮下组织增厚，回声增强，淋巴结肿大”，诊断为“血管炎”，给予治疗（具体不详）后，无好转，遂至我院 就诊。

既往史

既往史及家族史无特殊。

查体

系统检查无异常。双侧腹股沟区均可 扪及数个直径 1～1.5 cm 大淋巴结，质韧，无压痛，活动 度可。皮肤科检查：右侧腹股沟可见大片浸润性红斑， 边界不清，其下可触及 4 cm×10 cm 的条索状肿块，质 地硬，边界清楚，上覆少许黄褐色鳞屑，触痛明显，皮 温增高，皮损表面皮肤松弛，左侧腹股沟可见大片浸 润性红斑（图 1），未扪及皮下肿物，无明显触痛，皮温 不高。

辅助检查

血、尿常规，血生化检查均正 常。皮损处鳞屑涂片真菌镜检阴性。腹股沟彩超示：双 侧腹股沟区淋巴结增大，部分结构异常，考虑淋巴瘤？ 下腹部及盆腔增强 CT 示：双侧腹股沟淋巴结肿大，以 右侧为著，周围脂肪间隙模糊。双下肢动、静脉彩超 示：左侧股总静脉返流，双下肢动脉微小粥样硬斑块。 骨髓细胞学检查示：造血细胞增生活跃，三系均有，未 见明确淋巴组织肿瘤浸润。 右侧腹股沟区皮损组织病理检查：表皮角化过度伴角化不全，棘层轻度肥厚，真皮内大量小到中等大的淋 巴样细胞浸润（图 2A），可见淋巴细胞亲表皮现象（图 2B）， 真皮浅中层部分区域毛细血管扩张，散在多核巨细胞（图 2C）。抗酸染色阴性。弹性纤维染色示：部分区域弹性纤维 减少（图 2D）。免疫病理检查示淋巴样细胞 CD2（图 3A）、 CD5（图 3B）、CD4（图 3C）阳性，CD7、CD8、CD20 均阴性。 多核巨细胞 CD68/PGM-1 阳性。TCR-γ 基因重排查见克隆 性扩增峰（图 4）。

初步诊断

肉芽肿性皮肤松弛症。

诊治经过

患者于烧伤整形外科评估，无手术切除指征。于 肿瘤科行 COP 方案（硫酸长春新碱 4 mg 第 1 天，环磷酰 胺 600 mg 第 1 天，** 100 mg 第 1 天～第 5 天）化疗 2 个疗程。患者右侧腹股沟区肿块明显缩小，疼痛减轻。出 院后病情复发，右侧腹股沟区肿块变大，疼痛明显，于当地 医院再次行 COP 方案化疗 6 个疗程，电话随访，患者诉病 情无明显好转，活动后皮温明显增高，疼痛加剧，左侧腹股 沟皮损无明显变化。继续随访中。

【讨论】肉芽肿性皮肤松弛症 （granulomatous slack skin, GSS）由 Convit 等[1]于 1973 年首次报告，当时命名为慢性进 行性萎缩性皮肤硬皮病（progressive, atrophying, chronic granulomatous dermohypodermitis）。Ackerman[2]于 1985 年回 顾分析后将本病命名为 GSS 并沿用至今。2005 年世界卫 生组织（WHO） -欧洲癌症治疗研究组织（EORTC）将本病 暂时划归为蕈样肉芽肿的变异型，属于皮肤 T 细胞淋巴 瘤，具有惰性生物学行为[3]。本病通常与霍奇金淋巴瘤和其他淋巴组织增生性疾病相关[4]。 GSS 罕见，迄今国内外仅报道 70 余例，其中国 内报道 10 余例[5-9]。本病发病原因不明，有文献报 道外伤可能是本病的诱发因素[2， 4， 10]。本病可发生于 儿童至成年期的任何阶段，好发于 30～40 岁的中年 男性，男女比例 2.9∶1[4， 11]。临床表现已皮肤缓慢松 弛、下垂为特征，腋窝和腹股沟等皮肤皱褶部位好 发，也可泛发全身。早期 GSS 临床表现无明显特异 性，可为红斑鳞屑样表现，也可为血管萎缩性皮肤 异色病样改变。此后病情缓慢进展，皮损逐渐增大， 出现浸润性、边界清楚的松弛性斑片或斑块，形如 悬垂样或吊钟状，皮肤松弛悬垂是由于弹性纤维被 组织细胞吞噬造成数量减少所致。患者通常无明显 自觉症状，也可伴有瘙痒或疼痛。皮肤外扩散罕见[12]， 偶有肺、脾及淋巴结受累的报道[11，13]。本例患者表 现为腹股沟区浸润性红斑、肿块，皮损部位皮肤松 弛，临床表现与文献报道一致。 本病在组织病理学上具有特征性，表现为小 到中等大的淋巴样细胞在真皮**层呈带状排 列，可有或无亲表皮现象，真皮内可见多核巨细胞 及非干酪样坏死性肉芽肿。每个多核巨细胞在细 胞质内可见 20～30 个细胞核[14]，甚至可多达 40 余 个[15]。电镜下的典型特征为多核巨细胞吞噬弹性 纤维。Verhoeff-van Gieson 染色可见弹性纤维减 少或消失。以上组织学特征可累及真皮全层甚至 皮下组织[15]。免疫表型研究显示浸润的细胞主要 是 CD4 （ +）、CD45RO （ +）的 T 淋巴细胞，也有 CD30（ +）和全 T 细胞标记（CD3、CD5、CD7）缺失 的报道[4， 16]。多核巨细胞起源于单核-巨噬细胞系， 表达 CD14 和 CD68[3-4，16]。TCR-γ 基因重排有助于 本病的确诊。研究表明，在此类肉芽肿性 T 细胞淋 巴瘤中，TCR-γ 基因重排敏感性可达 94%，特异 性高达 96%，高于反应性肉芽肿性疾病[17]。 GSS 需与肉芽肿性蕈样肉芽肿（granulomatous mycosis fungoides, GMF）相鉴别。GMF 临床可表 现为斑片、斑块、红皮病、肿块、皮肤异色症样斑片 或环状肉芽肿样皮损[18]；但与 GSS 不同的是，GMF 往往无皮肤松弛下垂且皮肤外器官受累常见[12]。 二者组织病理改变有所重叠，均有非典型淋巴细 胞浸润、肉芽肿和多核巨细胞，但 GMF 中多核巨 细胞的细胞核较少且弹性纤维减少不明显。此外， 本病在临床上还需与获得性皮肤松弛症和皮肤松 垂相鉴别，组织病理学上与网状组织细胞瘤、淋巴 瘤样肉芽肿病等相鉴别。 本病尚无统一治疗方案。既往文献报道单独 或联合应用补骨脂素长波紫外线（PUVA）、放疗、化疗、甾体药物、硫唑嘌呤、免疫调节剂（干扰素-α 和 干扰素-γ）及局部手术切除等可取得一定疗效，但是 结果并不理想[15]。近年来，有应用细胞因子、融合分子、 单克隆抗体及局部使用维 A 酸等治疗 GSS 的报道，但 临床疗效并不肯定[19]。部分学者认为 GSS 是恶性肿瘤， 具有潜在的致命性，倾向使用联合化疗方案治疗本病， 但过于积极的治疗可能会破坏患者的免疫系统，导致 病情进展，因此治疗方案的选择应综合考虑多方面因 素，如疾病分期、治疗方案的毒性和耐受程度以及患者 的依从性等[15]。