主诉

患者入院后完善相关检查，术前动脉血气分析：氧分压91.0mmHg，血氧饱和度97.4%，二氧化碳分压36.7mmHg，血pH7.399。胸部X线片及双下肢静脉超声未见明显异常。患者于2016年8月8日全麻下行后入路腰椎椎板减压、椎间盘切除、椎弓根螺钉内固定、椎间植骨融合术。于L4、L5双侧置入椎弓根螺钉后，弯棒、上棒。L4～5椎板减压后摘除L4～5椎间盘，置入cage与同种异体骨，椎弓根螺钉加压，锁紧钉帽。术中C型臂机透视满意，常规放置引流管，手术结束。手术过程2.5h，手术过程顺利，术中出血400ml，予以自体血回输200ml。患者苏醒后拔出气管插管，生命体征平稳，转入ICU治疗，常规镇痛、抗感染等输液治疗，嘱患者多动脚以预防术后下肢静脉血栓形成。术后48h拔除引流管，复查X线示效果满意(图1c、d)，双侧直腿抬高及加强试验(-)，转回普通病房继续治疗。术后未常规应用抗凝药物以防止术后出血和硬膜外血肿等并发症。术后第5天，患者突发胸痛及左侧卧位严重呼吸困难。查体：患者体温正常，手术伤口干燥，无红肿渗出，双下肢感觉、运动、肌力、肌张力、反射正常，病理征阴性。肺部听诊呼吸音急促，双肺可闻及细湿啰音。左侧大腿腿围48CM，右侧大腿腿围46CM，左侧小腿腿围36CM，右侧小腿腿围35CM。高度怀疑肺栓塞，遵医嘱给予禁下床、停止动脚锻炼、心电监护、吸氧等处理，急查D-Dimer11.38mg/L，氧分压61.2mmHg，血氧饱和度92.2%，二氧化碳分压33.3mmHg，血pH7.455。请呼吸科会诊后遵医嘱行肺血管及双下肢静脉CT造影(CTPA＋CTV)检查，结果显示左右肺动脉分别宽约22CM、24CM，左肺动脉干、左肺上叶各段、左肺下叶基底干及外后基底段，右肺动脉干、右肺上叶、中野各段、右肺下叶背段、基底干、内前外基底段可见充盈缺损影。左侧股静脉下段、静脉、胫后及胫前静脉可见充盈缺损影(图1e～h)。遂诊断为PLIF术后肺栓塞及左侧下肢深静脉血栓形成，请呼吸科会诊后给予皮下注射那曲肝素钙0.7ml，每12h一次治疗。术后第10天，患者自觉胸痛呼吸困难症状好转，查血气与D-Dimer恢复至正常水平，遂停止注射那曲肝素钙，并在继续观察1周后患者症状完全缓解出院。术后第31天复查CTPA＋CTV示肺血管及双下肢静脉未见充盈缺损影(图1i～j)。

现病史

患者入院后完善相关检查，术前动脉血气分析：氧分压91.0mmHg，血氧饱和度97.4%，二氧化碳分压36.7mmHg，血pH7.399。胸部X线片及双下肢静脉超声未见明显异常。患者于2016年8月8日全麻下行后入路腰椎椎板减压、椎间盘切除、椎弓根螺钉内固定、椎间植骨融合术。于L4、L5双侧置入椎弓根螺钉后，弯棒、上棒。L4～5椎板减压后摘除L4～5椎间盘，置入cage与同种异体骨，椎弓根螺钉加压，锁紧钉帽。术中C型臂机透视满意，常规放置引流管，手术结束。手术过程2.5h，手术过程顺利，术中出血400ml，予以自体血回输200ml。患者苏醒后拔出气管插管，生命体征平稳，转入ICU治疗，常规镇痛、抗感染等输液治疗，嘱患者多动脚以预防术后下肢静脉血栓形成。术后48h拔除引流管，复查X线示效果满意(图1c、d)，双侧直腿抬高及加强试验(-)，转回普通病房继续治疗。术后未常规应用抗凝药物以防止术后出血和硬膜外血肿等并发症。术后第5天，患者突发胸痛及左侧卧位严重呼吸困难。查体：患者体温正常，手术伤口干燥，无红肿渗出，双下肢感觉、运动、肌力、肌张力、反射正常，病理征阴性。肺部听诊呼吸音急促，双肺可闻及细湿啰音。左侧大腿腿围48CM，右侧大腿腿围46CM，左侧小腿腿围36CM，右侧小腿腿围35CM。高度怀疑肺栓塞，遵医嘱给予禁下床、停止动脚锻炼、心电监护、吸氧等处理，急查D-Dimer11.38mg/L，氧分压61.2mmHg，血氧饱和度92.2%，二氧化碳分压33.3mmHg，血pH7.455。请呼吸科会诊后遵医嘱行肺血管及双下肢静脉CT造影(CTPA＋CTV)检查，结果显示左右肺动脉分别宽约22CM、24CM，左肺动脉干、左肺上叶各段、左肺下叶基底干及外后基底段，右肺动脉干、右肺上叶、中野各段、右肺下叶背段、基底干、内前外基底段可见充盈缺损影。左侧股静脉下段、静脉、胫后及胫前静脉可见充盈缺损影(图1e～h)。遂诊断为PLIF术后肺栓塞及左侧下肢深静脉血栓形成，请呼吸科会诊后给予皮下注射那曲肝素钙0.7ml，每12h一次治疗。术后第10天，患者自觉胸痛呼吸困难症状好转，查血气与D-Dimer恢复至正常水平，遂停止注射那曲肝素钙，并在继续观察1周后患者症状完全缓解出院。术后第31天复查CTPA＋CTV示肺血管及双下肢静脉未见充盈缺损影(图1i～j)。

查体

T：36.9℃，P：150次/分，R：34次/分，BP：78/77mmHg
SpO295%（吸空气时）。患儿面容消瘦，皮肤松弛，神志清，反应好，口唇及四肢皮肤无发绀。呼吸稍促，听诊双肺呼吸音粗，未闻及明显干湿啰音。心律齐，心音有力，胸骨左缘第2、3肋间可闻及收缩期杂音。右侧背部可见巨大肿块，大小约8 cm×8 cm×4 cm，肿块表面包膜完整（图1）。

辅助检查

血常规示Hct28.6%，Hb91.0g/L，RBC2.90×1012/L，PLT11×109/L，WBC8.64×109/L；凝血功能示PT10.3s，APTT37.3s，TT20.3s，FIB0.99g/L，FDP112.9μg/mL，D-D10.09mg/L，INR0.95；肝肾功能中AST238u/L、ALT163u/L、ALB42.1g/L，BUN3.7mmol/L，Cr27μmol/L；胸部CT示右侧肩背部占位，脉管畸形；右侧锁骨下动脉粗大，右腋下见多发血管分支，血管畸形?；心脏彩超提示房间隔缺损（0.2 cm），肺动脉分支流速增快（2.1m/s）伴肺动脉高压（轻度）。瘤体超声示右侧肩背部巨大实性占位，边界清，内部可见多个点状强回声，血流信号丰富。肝胆胰脾肾超声未见明显异常。患儿于入院第4天输注血小板1单位，入院第5天测血常规Hb99.0g/L，PLT39×109/L。入院第6天血常规Hb95.0g/L，PLT7×109/L。患儿入院第7天再次输注血小板1单位。入院第8天血常规Hb81.0g/L，PLT21×109/L。入院第9天复测血常规Hb89.0g/L，PLT6×109/L。凝血功能：PT10.1s，APTT31.3s，TT21.2s，FIB1.01g/L，FDP179.6μg/mL，D-D25.19mg/L，INR0.94；头颅CT未见明显异常。

初步诊断

综合上述资料，患儿右侧背部巨大血管瘤样肿块、难以纠正的血小板减少、贫血进行性加重伴有合并明显的纤溶亢进和凝血功能障碍，诊断为KMS。

诊治经过

拟于入院第10天行背部巨大肿瘤切除术。2.麻醉管理2.1术前评估患儿为30d弃婴，孕产史不详，不排除早产可能，体质量2.7kg，营养状况较差、消瘦、皮肤松弛。实验室检查发现贫血、血小板减少、纤溶亢进、凝血功能障碍。合并先天性房间隔缺损和伴有轻度肺动脉高压。由于肿瘤巨大，患儿不能平卧。患儿围麻醉期可能存在的风险包括气管插管困难、心功能不全、低体温、大量失血和弥散性血管内凝血。2.2麻醉前准备2.2.1　一般情况　患儿对麻醉的耐受能力较差，围术期易发生低血糖和低体温，术中需监测血糖水平并使用暖风毯和输液加温装置维持体温。由于肝肾功能发育不完善，这类患儿的药物代谢可能异于正常同龄小儿，麻醉诱导和维持应避免使用主要经肝肾代谢的**物。2.2.2气道处理　新生儿声门位置较高，且患儿因右侧肩背部巨大肿瘤不能放置到平卧位，可能会增加插管时声门暴露的难度，造成插管困难。麻醉诱导时应通过**垫的合理摆放使患儿尽可能放置到平卧位再行气管插管。若普通喉镜暴露声门困难，禁忌反复尝试以免引起喉水肿和喉痉挛，应及时更换可视喉镜或纤维支气管镜直视下插管。紧急情况下以喉罩作为备用通气手段以免发生窒息。2.2.3先天性心脏病　患儿术前心脏彩超示房间隔缺损（0.2 cm），左向右分流，肺动脉分支流速增快（2.1m/s），肺动脉高压（轻度）。新生儿期肺动脉高压可能是生理性肺高压，随着新生儿出生后卵圆孔及动脉导管关闭，肺动脉压力将逐渐下降至正常水平。由于该患儿合并房间隔缺损，持续的左向右分流增加右心负荷和肺循环血流量，造成肺动脉分支流速增快，轻度肺动脉高压持续存在，但是对血流动力学影响较小，在不发生缺氧窒息的情况下，该患儿的心功能应可安全的耐受麻醉和手术。2.2.4凝血异常　患儿存在难以纠治的血小板减少，出凝血功能检查发现有明显的纤溶亢进状态，应警惕术中出现消耗性低凝和难以控制的创面渗血，术中及时复查血栓弹力图并指导使用血制品。术前应准备充分的新鲜冰冻血浆和冷沉淀以补充凝血因子和纤维蛋白原的消耗，待肿瘤完整切除后输注血小板。2.3麻醉处理患儿于手术日前夜再次输注血小板1单位，手术当日晨复查血常规：Hb69.0g/L，PLT74×109/L。患儿入室前手术床预置暖风毯预热（T=39℃），入室后连接监护，根据患儿实际情况特制**垫，将右侧肩背部肿瘤置于**垫凹陷处使患儿能够平卧。开放外周静脉后滴注复方电解质注射液，予**5mg+顺式阿曲库铵0.5mg诱导，肌松满意后尝试喉镜暴露声门，气管插管一次成功，使用压力控制模式通气（参数：FiO240%，F36次/min，Vt20~25mL，Ppeak=20 cmH2O），通气效果满意后以吸入2.5%七氟醚复合静脉输注**0.2μg/（kg·min）维持麻醉。超声引导下穿刺左股动脉及右股静脉成功，连接有创动脉血压监测，测动脉血气示pH7.427，PaO2196.7mmHg，PaCO237.7mmHg，BE-0.09mmol/L，Hct20.3%，K+3.14mmol/L，Ca2+1.081mmol/L，Lac1.1mmol/L，Glu3.9mmol/L。留置导尿管和肛温后将患儿置于俯卧位，超声引导下定位肿瘤大血管并标记，消毒铺巾后开始手术。切皮后开始输注加温的红细胞悬液，术中补充凝血酶原复合物50IU，氯化钙50mg，手术完整切除瘤体，过程顺利。术中出血约150mL，动脉有创血压维持在60~80/35~45mmHg，心律维持在110~140次/min，肛温维持在36.6~37.5℃。瘤体完整切除后开始输注冷沉淀和血小板，再测动脉血气，结果为pH7.378，PaO2136mmHg，PaCO243.3mmHg，BE0.4mmol/L，Hct33.4%，K+4.1mmol/L，Ca2+1.25mmol/L，Lac1.8mmol/L，Glu3.6mmol/L。手术耗时115min，术**输注复方电解质注射液50mL，红细胞悬液150mL，冷沉淀2单位，血小板30mL，术中尿量20mL。关闭伤口后停用七氟醚和**，恢复仰卧位，约15min后患儿自主呼吸恢复，频率约50次/min，潮气量10~15mL，脱氧呼吸SpO2维持在92%~95%，充分吸引气管和口腔分泌物后拔管，送麻醉后恢复室（postanesthesiacareunit，PACU）监护，清醒后安返NICU。术后血常规结果中Hb134.0g/L，PLT55×109/L，患儿在NICU内继续输注血小板，术后第2天复查血常规示Hgb125.0g/L，PLT107×109/L。患儿手术创面引流量逐日减少，继续对症支持治疗，于术后第10天出院。

【讨论】KMS是一种罕见的以巨大血管瘤、难以纠治的血小板减少和凝血功能障碍为特征性改变的症候群，多发于婴幼儿期。其血管瘤是一种交界性肿瘤，具有血管瘤和卡波西肉瘤的双重特征，病灶多为巨大的红斑或蓝紫色软组织肿块，病理检查表现为卡波西样血管内皮瘤和簇状血管瘤，无自发消退倾向，可向周围组织或器官深部侵袭性生长。大量血液在血管瘤的微血管网络中潴留，红细胞在肿瘤微血管内聚集、老化和物理破坏导致贫血；微血管内高浓度的血小板和凝血因子引起局部微血管内凝血，导致消耗性凝血功能障碍甚至发展成弥散性血管内凝血。KMS目前尚无统一的治疗方法，主要行对症治疗，患儿需定期复查血常规和凝血功能，如出现血小板及凝血因子减少引起的出血倾向，应及时补充。若血管瘤病灶符合手术切除条件应在确诊后尽早切除，无法完整切除者可行去容积疗法缩小血管瘤体积，也能够使症状得到缓解。部分无法手术的血管瘤病灶可通过肿瘤血管栓塞技术获得疗效；此外，其他药物如**、皮质类固醇以及放疗和化疗也有获得成功的报道。由于手术完整切除血管瘤是唯一疗效肯定的治疗方法，凡符合手术条件的KMS患儿多首选手术，此类患儿多为低龄，器官发育不完善，对麻醉耐受较差，且有明显的凝血功能紊乱，对围术期麻醉管理提出了较高的要求。在维持正常体温和内环境稳定的基础上，麻醉医生面临的最大问题是如何尽可能减少术中出血和避免发生弥散性血管内凝血。若肿瘤位于四肢，止血带是减少术中出血简单有效的措施。输注血小板能够有效的纠正凝血功能紊乱，但是有研究发现输注血小板在提高血小板计数的同时也可能使血管瘤病灶进一步增大并加重消耗性凝血功能障碍，因此建议KMS患儿除非有活动性出血否则不宜输注血小板。对于择期手术的患儿，术前输注冷沉淀和新鲜冰冻血浆是减少术中出血的有效方法，此外，重组激活Ⅶ因子能够减少术中血制品的用量，可作为KMS患儿围术期用药的新选择。在术前本病例使用超声技术成功地定位**肿瘤血供的大血管，并由外科医生优先予以结扎。这种有目的性的操作大大缩短了手术时间，同时避免了手术过程中的大量失血，因此我们认为术前使用超声定位肿瘤滋养大血管是一种简便且行之有效的减少术中出血的方法，在KMS手术患儿中值得推广。考虑到血管瘤组织内有大量动静脉分流，肿瘤切除后存在充血性心力衰竭的风险，因此有创动脉血压监测必不可少，手术开始前应预留足够的静脉通路以备液体复苏的需要。在需要大量输血的患儿应复查动脉血气，及时纠正可能出现的酸中毒、高钾血症等电解质失衡。需要提出的是，本例KMS患儿虽未发生不良事件并安全度过围术期，但在处理上仍存问题。本例患儿术前无明显活动性出血，围术期方案中术前准备选择输注血小板显然不合理；术中未复查血栓弹力图，只是根据经验给予凝血酶原复合物、冷沉淀和新鲜冰冻血浆，输注血制品显得盲目且缺乏针对性。患儿最终获得治愈，但上述不足之处仍需总结合改进。