主诉

女，39岁
以“左上后牙肿痛、咬合不适5个月”于我院牙周病科就诊。

现病史

患者于5个月前出现左上颌后牙区肿胀疼痛，咬合不适，自觉上、下颌骨广泛性肿痛，多关节疼痛。患者被确诊为慢性肾功能衰竭尿毒症期，维持血液透析7余年。

查体

一般情况可，慢性病容，贫血貌，面部丰满，口腔卫生差，全口牙龈增生，质韧，色泽苍白，探诊出血阳性（BOP+），全口牙Ⅰ度松动，双侧后牙电活力测试迟钝。

辅助检查

甲状旁腺激素（PTH）307.70pmol/L（参考值1.60～6.90pmol/L），25-羟基维生素D43.87nmol/L（参考值47.7～144nmol/L），碱性磷酸酶1461IU/L（参考值35～100IU/L），血钙2.25mmol/L（参考值2.1～2.7mmol/L），血清无机磷2.36mmol/L（参考值0.81～1.45mmol/L）。颌骨全景片示上、下颌骨弥漫性骨质改变，下颌神经管影像消失；全颌骨皮质溶解，呈菲薄的细线样改变；骨小梁结构紊乱，似毛絮样；牙周骨硬板消失，牙似漂浮于颌骨中；36根尖区局部骨质密度增高（图1）。 头颅正、侧位片显示，除颌面部骨质改变外，整个颅骨呈弥漫性毛玻璃样改变，“人”字缝消失，颅骨内、外板影像模糊，与板障之间分界不清。侧位片还显示上前牙区至鼻底、两侧上颌骨尖牙窝至颧突骨质增生膨隆，面中分软组织影像显示两侧鼻唇沟变浅，鼻孔变宽，鼻翼扁平（图2）。 颌面部CT平扫显示颌骨骨小梁正常结构消失，取而代之的是弯曲花纹样骨结构以及蜿蜒其间的透射隧道影（tunneling），下颌骨唇、颊侧以及整个上颌骨骨皮质影像消失，牙周支持组织包括牙周膜间隙、硬骨板影像消失。颅骨内、外板影像消失，与板障融合，表现为均一的白色沙砾样与黑色透射颗粒影夹杂的“椒盐”（salt and pepper）样影像（图3）。

诊治经过

患者在全麻下行全甲状旁腺切除加部分旁腺自体移植术，术后PTH水平恢复正常。

【讨论】 肾性骨病发展较为缓慢，通常发生在多年控制不良的SHPT患者。随着血液透析技术的发展，透析患者寿命延长，肾性骨病的发病率越来越高。本例患者慢性肾功能衰竭维持透析达7年之久，期间未常规进行钙磷代谢监测，颌面部肿痛误以为是牙病而到口腔医院就诊。 3.1临床表现及病理变化 肾性骨病的病理变化主要是PTH亢进**破骨细胞及成骨细胞活动，引起矿物质代谢紊乱，骨吸收加快，继而被纤维结缔组织所取代。临床症状主要为骨痛、畸形以及病理性骨折等。肾性骨病的X线表现为局限性或弥漫性骨质改变，局限性骨破坏区内可液化形成囊肿；弥漫性骨吸收引起骨质广泛脱矿，骨膜下吸收，导致骨皮质变薄或消失。 3.2颌面部影像学表现 肾性骨病引起的颌面骨质改变较为少见，目前为止报道的病例约50例。多数改变为弥漫性颌骨肿大，局限性膨大较少。颅颌面部的影像学特征主要包括：①颅骨内、外板影像模糊、板障增宽及“椒盐样”改变，主要与骨代谢紊乱导致的硬化与吸收共存相关。这一特点在本病例的头颅正、侧位片以及螺旋CT片中均有体现。②骨密度弥漫性降低，表现为毛玻璃样改变，类似骨纤维异常增殖症。③骨皮质变薄甚至消失。本病例全景片表现尤为明显，下颌骨下缘骨皮质异常菲薄，局部消失。上颌骨由于骨皮质较薄，因此破坏更加明显，而下颌骨仅舌侧骨皮质尚连续。④牙周骨硬板消失，是颌面部改变的特征性表现。全景片可观察到全口牙根周围低密度间隙增宽，原有的包绕牙根的骨硬板完全吸收。 本病例除以上表现外，CT片上还表现为极其特殊的弯曲花纹样骨结构以及穿行其间的隧道样低密度影。这样的特征性改变类似于Chang等报道的1例患者，提示这种改变多见于尿毒症狮面人症，即患者面型由于膨隆的上颌骨而表现为两侧鼻唇沟变浅，鼻孔变宽，鼻翼扁平，似狮面。本例患者的面型也类似狮面人症。隧道症这种特殊骨结构的形成原因尚不清楚，显微镜下的骨改变也难以与这种影像特征联系起来，骨形成与骨吸收共同的高转化以及骨小梁周纤维变可能与其形成有关。 3.3影像学鉴别诊断 通过病史、临床检查、实验室以及影像学检查，肾性骨病的诊断相对容易。如果仅从影像学检查和病理检查判断，则需要与骨纤维异常增殖以及Paget骨病进行鉴别。这3种疾病在影像上可能存在的共同特征有：边界不清的颌骨磨砂玻璃样变；牙骨质增生，局限性骨硬化；牙周硬骨板消失。肾性骨病累及范围较广，骨质变化多不均匀，且骨皮质与髓质边界不清；而骨纤维异常增殖症多较局限，沿颌骨长轴发展，磨砂玻璃样变较均匀，且皮质与髓质边界可辨。肾性骨病因为骨膜下吸收而表现为颌骨骨皮质变薄，而Paget病由于骨质硬化与新骨堆积而表现为骨皮质增厚、疏松，骨小梁粗糙、不规则。