主诉

【讨论】 结节病又称类肉瘤病，是一种病因不明、免疫介导的以非干酪样坏死性肉芽肿为病理特征的系统性疾病，多见于中青年，女性略多于男性，以20～40岁多见。不同人种发病率不同，黑色人种最高，白色人种次之，黄色人种最少。目前认为本病可能与遗传、环境、感染、免疫学等因素有关。结节病临床过程表现多样，可侵犯全身多个器官，导致不可逆的纤维化，病情缓解和复发相交替，超声检查缺乏特异性，累及肺、双侧肺门淋巴结时，需与淋巴结核鉴别。 淋巴结核是由结核分枝杆菌导致的感染性疾病，以颈部淋巴结核最常见，病变早期以炎性渗出为主。随着病情发展，内部回声表现多样，可有钙化或干酪样坏死、无回声区。本病例除肺组织外，甲状腺、下颌下腺及腮腺腺体同时受累，超声表现为病变部位回声粗大，回声明显减低，形态不规则，周边无包膜及晕环，内部较丰富血流信号。其中甲状腺内病变需与甲状腺癌与亚急性甲状腺炎及桥本甲状腺炎鉴别。 甲状腺癌多为低回声，形态不规则，内常见2～4 mm微钙化，血流丰富，分布不规则；亚急性甲状腺炎为单发或多发片状低回声区，边界模糊，形态不规则，病变部位血流信号分布较少，局部压痛；桥本甲状腺炎病史较长，甲状腺内部呈粗大网格状，峡部明显增厚，根据实验室检查及结合病史可帮助鉴别诊断。诊断结节病需在组织病理活检的基础上结合影像学检查、支气管肺泡灌洗液中淋巴细胞比例、血清血管紧张素转化酶水平等综合分析诊断，必要时可行诊断性治疗。

现病史

【讨论】 结节病又称类肉瘤病，是一种病因不明、免疫介导的以非干酪样坏死性肉芽肿为病理特征的系统性疾病，多见于中青年，女性略多于男性，以20～40岁多见。不同人种发病率不同，黑色人种最高，白色人种次之，黄色人种最少。目前认为本病可能与遗传、环境、感染、免疫学等因素有关。结节病临床过程表现多样，可侵犯全身多个器官，导致不可逆的纤维化，病情缓解和复发相交替，超声检查缺乏特异性，累及肺、双侧肺门淋巴结时，需与淋巴结核鉴别。 淋巴结核是由结核分枝杆菌导致的感染性疾病，以颈部淋巴结核最常见，病变早期以炎性渗出为主。随着病情发展，内部回声表现多样，可有钙化或干酪样坏死、无回声区。本病例除肺组织外，甲状腺、下颌下腺及腮腺腺体同时受累，超声表现为病变部位回声粗大，回声明显减低，形态不规则，周边无包膜及晕环，内部较丰富血流信号。其中甲状腺内病变需与甲状腺癌与亚急性甲状腺炎及桥本甲状腺炎鉴别。 甲状腺癌多为低回声，形态不规则，内常见2～4 mm微钙化，血流丰富，分布不规则；亚急性甲状腺炎为单发或多发片状低回声区，边界模糊，形态不规则，病变部位血流信号分布较少，局部压痛；桥本甲状腺炎病史较长，甲状腺内部呈粗大网格状，峡部明显增厚，根据实验室检查及结合病史可帮助鉴别诊断。诊断结节病需在组织病理活检的基础上结合影像学检查、支气管肺泡灌洗液中淋巴细胞比例、血清血管紧张素转化酶水平等综合分析诊断，必要时可行诊断性治疗。

查体

【讨论】 结节病又称类肉瘤病，是一种病因不明、免疫介导的以非干酪样坏死性肉芽肿为病理特征的系统性疾病，多见于中青年，女性略多于男性，以20～40岁多见。不同人种发病率不同，黑色人种最高，白色人种次之，黄色人种最少。目前认为本病可能与遗传、环境、感染、免疫学等因素有关。结节病临床过程表现多样，可侵犯全身多个器官，导致不可逆的纤维化，病情缓解和复发相交替，超声检查缺乏特异性，累及肺、双侧肺门淋巴结时，需与淋巴结核鉴别。 淋巴结核是由结核分枝杆菌导致的感染性疾病，以颈部淋巴结核最常见，病变早期以炎性渗出为主。随着病情发展，内部回声表现多样，可有钙化或干酪样坏死、无回声区。本病例除肺组织外，甲状腺、下颌下腺及腮腺腺体同时受累，超声表现为病变部位回声粗大，回声明显减低，形态不规则，周边无包膜及晕环，内部较丰富血流信号。其中甲状腺内病变需与甲状腺癌与亚急性甲状腺炎及桥本甲状腺炎鉴别。 甲状腺癌多为低回声，形态不规则，内常见2～4 mm微钙化，血流丰富，分布不规则；亚急性甲状腺炎为单发或多发片状低回声区，边界模糊，形态不规则，病变部位血流信号分布较少，局部压痛；桥本甲状腺炎病史较长，甲状腺内部呈粗大网格状，峡部明显增厚，根据实验室检查及结合病史可帮助鉴别诊断。诊断结节病需在组织病理活检的基础上结合影像学检查、支气管肺泡灌洗液中淋巴细胞比例、血清血管紧张素转化酶水平等综合分析诊断，必要时可行诊断性治疗。

辅助检查

【讨论】 结节病又称类肉瘤病，是一种病因不明、免疫介导的以非干酪样坏死性肉芽肿为病理特征的系统性疾病，多见于中青年，女性略多于男性，以20～40岁多见。不同人种发病率不同，黑色人种最高，白色人种次之，黄色人种最少。目前认为本病可能与遗传、环境、感染、免疫学等因素有关。结节病临床过程表现多样，可侵犯全身多个器官，导致不可逆的纤维化，病情缓解和复发相交替，超声检查缺乏特异性，累及肺、双侧肺门淋巴结时，需与淋巴结核鉴别。 淋巴结核是由结核分枝杆菌导致的感染性疾病，以颈部淋巴结核最常见，病变早期以炎性渗出为主。随着病情发展，内部回声表现多样，可有钙化或干酪样坏死、无回声区。本病例除肺组织外，甲状腺、下颌下腺及腮腺腺体同时受累，超声表现为病变部位回声粗大，回声明显减低，形态不规则，周边无包膜及晕环，内部较丰富血流信号。其中甲状腺内病变需与甲状腺癌与亚急性甲状腺炎及桥本甲状腺炎鉴别。 甲状腺癌多为低回声，形态不规则，内常见2～4 mm微钙化，血流丰富，分布不规则；亚急性甲状腺炎为单发或多发片状低回声区，边界模糊，形态不规则，病变部位血流信号分布较少，局部压痛；桥本甲状腺炎病史较长，甲状腺内部呈粗大网格状，峡部明显增厚，根据实验室检查及结合病史可帮助鉴别诊断。诊断结节病需在组织病理活检的基础上结合影像学检查、支气管肺泡灌洗液中淋巴细胞比例、血清血管紧张素转化酶水平等综合分析诊断，必要时可行诊断性治疗。

初步诊断

结合患者病史，考虑为脊髓血管病变伴出血

诊治经过

入院后予以脊髓DSA检查及治疗。患者取平卧位，用碘伏常规消毒双侧腹股沟区，给予1%利多卡因局部麻醉后，采用Seldinger技术穿刺右侧股动脉并置入6F动脉鞘，利用5F单弯造影导管行常规造影，提示颈髓动静脉畸形（arteriovenous malformation，AVM）并伴有动脉瘤样结构（图2a），其血供由右侧甲状颈干发出的前根髓动脉供血，分别经脊髓静脉向上及向下引流（图2b），其整体结构为单支供血伴随多支引流的复杂AVM结构，其分别向上及向下的引流静脉可能造成脊髓静脉高压而引起症状，而更危险的是，颈髓腹侧存在的动脉瘤样结构（图3）随时可能再次破裂出血，造成严重神经功能损害，甚至危及生命。 治疗上，首先考虑通过栓塞其动脉瘤样结构，减少再次出血风险，为后期手术切除治疗创造条件。以5F导引导管于右侧甲状颈干到位后，在微导丝配合下，使用微导管（MarathonEV3公司，美国）到达瘘口近端行超选造影，发现微导管到位其动脉瘤样结构附近困难，遂以聚乙烯醇（polyvinylalcohol，PVA）颗粒（300～500μm，Cook公司，美国）进行栓塞，注入颗粒约5min后，患者突然诉颈部剧痛，伴头痛，双上肢麻木，即刻复查造影，显示对比剂流入蛛网膜下腔，提示术中AVM破裂（图4a），遂准备气管插管、脑室引流等抢救措施，此时继续不停推注颗粒，并密切观察患者意识、头痛及肢体活动情况，继续推注颗粒约5min后，复查造影，见对比剂无明显外渗，动脉瘤样结构消失（图4b，图5）。 结束手术，患者仍诉头痛、颈痛，双上肢麻木好转，术后CT证实为蛛网膜下腔出血，经扩容等治疗14d后出院。出院时患者意识清楚，右上肢肌力Ⅴ级，左上肢肌力Ⅴ－级，双下肢肌力Ⅴ级，无大小便障碍。6个月后复查时体格检查：患者意识清楚，颈软，四肢肌力Ⅴ级，大小便正常。复查脊髓血管造影，示原畸形血管团内动脉瘤样结构消失，其向上静脉引流同前，但向下静脉引流消失（图6）。

【讨论】 脊髓动静脉畸形（spinal arteriovenous malformation，SAVM）是指由脊髓动脉供血、位于脊髓髓内的畸形血管团，脊髓髓内AVM可导致脊髓损害。其主要原因有脊髓髓内出血、蛛网膜下腔出血、引流静脉血栓形成导致脊髓水肿、病变对正常脊髓的盗血作用、病变占位对正常脊髓的压迫作用以及急速静脉回流的冲击作用。SAVM的治疗方法有栓塞、手术以及栓塞结合手术治疗，其中血管内栓塞治疗通过栓塞供血动脉、闭塞动脉瘤、减慢血流速度及降低畸形团内压力等手段治疗髓内AVM，其具有安全简便、创伤小、并发症少、可重复治疗等优点，逐渐成为治疗髓内血管畸形的首选方法。 PVA颗粒目前广泛应用于腹腔出血、鼻腔出血的栓塞治疗，其应用于脊髓血管畸形栓塞也取得良好的远期疗效。解剖上脊髓的阶段动脉发出多支供血动脉，有的微导管无法到位，这些供血支位于脊髓的前方或前侧方，手术很难暴露。颗粒栓塞是靠单个或多个颗粒堵住与颗粒直径相仿或小于颗粒直径的动静脉瘘，其缺点在于不可控性和易复发性，其中会有许多颗粒飘入静脉，如果引流静脉有狭窄病变，会影响静脉回流，引起脊髓功能障碍，利用血流导向进行栓塞可能在AVM内的动-静脉之间造成压力改变。 Sato等曾报道利用血流导向栓塞过程中，造成脊髓AVM内压力增高而导致AVM破裂的病例。该例患者经术中超选造影证实为单支供血的颈髓AVM，并合并动脉瘤样结构，其极容易破裂再次出血，而从造影分析，其引流静脉分别向头端及尾端引流，其接近动脉瘤样结构的向下引流静脉明显较向上引流静脉纤细。该例患者畸形血管迂曲复杂，微导管无法到达动静脉瘤样结构近段，只能到达阶段动脉远端，故只能选择颗粒进行栓塞，以期望达到栓塞其动脉瘤样结构和部分AVM的目的。 因颈髓的沟联合动脉平均直径约为100μm，为避免误入沟联合动脉，造成脊髓前动脉或脊髓后动脉的栓塞，故选用300～500μm的颗粒，但在栓塞过程中，患者突发术中破裂出血，究其原因可能为栓塞用颗粒在畸形血管团内堵塞其静脉端，而对动脉栓塞不够，造成畸形血管团内压力急剧上升，从而引起动脉瘤样结构破裂出血。患者术后半年复查造影，显示向下纤细的引流静脉不显影，证实在栓塞过程中，颗粒将向下的引流静脉闭塞，从而引起血管内特别是动脉端压力增高，造成出血。 术中术者及时发现破裂导致蛛网膜下腔出血，一方面即刻中和肝素，随时判断患者意识及头痛加重情况，并准备气管插管、脑室引流等抢救措施;另一方面，继续经微导管推注颗粒，能在静脉端封堵的情况下，迅速有效地将颗粒继续堆积在动脉端，以期达到栓塞动脉瘤样结构而止血。术后造影证实其出血停止，动脉瘤样结构消失，达到手术目的。与使用胶及弹簧圈栓塞相比，PVA颗粒栓塞可更容易地反复多次进行栓塞，并且可以进行微导管达不到的远端栓塞，但由于完全利用血流导向性，存在不可控的特性，需要术者完全了解其性能及AVM团的血管构筑并严防并发症发生。 对大部分脊髓血管畸形的患者栓塞采用局部麻醉，需要在栓塞过程中严密观察病情变化，迅速采取紧急决策，利用PVA颗粒进行栓塞过程中，一旦发生术中出血，判断为动静脉压力差造成，应谨慎地继续推注颗粒，可有效地栓塞破裂血管，达到治疗目的;同时，充足的临床经验储备、冷静的心态及后续的抢救治疗手段也必不可少。