主诉

患者因“下腹部隐痛7d”于2015年4月入住滨州医学院附属医院神经外科。

现病史

患者于7d前无明显诱因出现下腹部隐痛不适，持续存在，无大小便失禁，无便秘，无尿频尿急尿痛等症状，无肉眼血尿，行泌尿系彩超检查示“右肾区未探及明显肾脏样回声，膀胱右后方囊性病变，约12 cm×9 cm大小”。门诊以“盆腔占位”收入滨州医学院附属医院泌尿外科。

查体

下腹部略隆起，可触及囊性肿物，无明显压痛，四肢肌力肌张力正常，活动自如，骶尾部皮肤无异常感觉，双下肢浅感觉及本体感觉正常，双侧巴氏征阴性。

辅助检查

行骶尾部MR检查示骶前区囊性病变，行骶尾部CT检查示盆腔内、骶前区囊性病变，考虑来源于骶管。经滨州医学院附属医院神经外科会诊后以骶前脊膜膨出转入神经外科。

诊治经过

入神经外科后积极完善各项术前检查，排除手术禁忌后在全麻下行骶前脊膜膨出修复术，术中见骶管尾端有一直径约2 cm骶骨缺损，于骶管尾端，剪开一小口，缓慢释放脑脊液后，见骶管部分缺损，脊膜向前膨出，置入脑室引流管抽吸脑脊液约300ml，分离脊膜及囊颈，探查囊内除终丝外无其他神经组织，于囊颈处用双7号线结扎，缝合脊膜，依次关闭。 结果 1.术前术后及3个月后MRI图像：图1显示了患者在手术前后3个月内的MRI图像。术前MRI可见骶前区囊性病变区（图1A）；术后MRI复查囊性病变区消失，残留气体少许（图1B）。术后3个月囊肿无复发，且骶前区病变恢复正常（图1C）。 术后恢复情况：术后患者症状消失，无大小便失禁，无便秘，无性功能障碍。3个月随访，复查MR囊肿无复发，症状消失。

【讨论】 脊膜膨出在临床上鲜有病例，是一种非常罕见的先天性疾病。通常是由于胚胎发育阶段中胚层的先天发育异常所致。根据目前已有的患者数据，腰骶部是脊膜膨出的常发部位，脑脊液通过脊椎缺损处向中线突出，并形成堆积变成囊袋状肿物。由于该疾病较为少见，且其临床表现与妇产科、泌尿外科、普通外科等部分疾病较为相似，因此常出现漏诊和误诊。实际上，骶前盆腔占位、先天性骶管缺损以及盆腔脏器组织受压是脊膜膨出在临床上较为典型的表现。根据已有的数据可见，30岁左右人群为该疾病的好发人群，患者通常同时伴有其他器官的畸形发育。部分患者表现出盆腔脏器压迫，有尿频、尿急、排尿困难、腹胀、便秘等症状；另有部分患者表现为下肢肌无力、放射状的腰部疼痛等神经性症状；少数患者还具有囊肿感染等症状。 目前，效果最好的诊断方式是采用MRI，其具备多平面成像的特点，因此能够确定囊肿与椎管之间的关系，进而便于观察囊肿的形态，并能够观察是够存在畸胎瘤。此外，采用CT诊断能够较好地显示骨质缺损的位置和形态，囊肿密度与蛛网膜下腔一致。在该种疾病的治疗方面，临床上大致包括3种手段，即经盆腔入路、囊腔腹腔分流术以及骶后入路。下面分别对各种手段进行简要介绍。经盆腔入路的优点在于该方式可以将囊壁切除，对于囊内疑有马尾成分的患者，以及骶管前部骨性缺损较大的患者，由于无法关闭囊颈部和不易修补瘘口最好采用骨盆入路的方式。 该方法的缺点是，骨盆入路操作非常复杂困难，且术后发生颅内感染的可能显著提升。原因在于膨出巨大，出口位于骶前，位置深，且通常非常隐蔽。囊腔腹腔分流术操作较为简单，手术过程中无需切除囊壁，但这种手术过程中引流管长期位于腹腔中，不但增加了感染机会，且后期有堵管的可能，此外，该种手术易于损伤直肠及腹膜后血管，并且，对于囊肿较大的患者单纯引流无法缓解压迫症状。骶后入路手术的优点在于其创伤小，手术操作简单，损伤神经几率低。该种方式的缺点主要是对于有马尾神经突入囊肿内且骶管前部骨性缺损较大的患者易于损伤马尾神经且不易结扎囊颈部。 滨州医学院附属医院神经外科2015年4月期间收治1例骶前脊膜膨出患者，经过MRI以及CT检查确定骶前区囊性病变，诊断为骶前脊膜膨出，治疗过程中采用经骶后入路，其主要目的在于修补瘘口，封闭脑脊液以及囊肿通路，进而清除囊液解除神经压迫，缓解临床症状。术后患者症状消失，大小便功能正常，性功能正常，通过复查MRI结果可见盆腔内、骶前区病变恢复正常，患者治疗后20d痊愈并出院，随访3个月期间无明显变化。综上可知，根据临床表现进行骶骨拍片，CT及MRI对骶前脊膜膨出的诊断具有较大的指导意义，单纯骶前脊膜膨出采用骶后入路手术安全便捷，值得临床应用及推广。