主诉

患儿8岁
因异常**流血7个月、发现附件包块9d于 2016年8月7日入院。

查体

生命体征平稳，体质 量32kg，身高140cm，**发育良好。妇科检查：外阴** 型，见血性分泌物。

辅助检查

子宫大小为5.3cm×5.4cm× 3.5cm；子宫内膜厚1.5cm，回声不均匀；右侧卵巢见 3.2cm×3.4cm×2.8cm囊实性包块，以实性低回声为主。血 清雌二醇水平（2716.57pmol/L）明显增高，血清抗苗勒管激 素（AMH）水平>23.00μg/L。血hCG、AFP、癌胚抗原、CA199、 CA125均在正常范围内。检测染色体核型正常（46,XX），未发 现异常片段。于8月10日行宫腔镜检查并行子宫内膜多点 活检术，术中见子宫腔形态正常，内膜呈水泡样增生。术后 病理检查结果：内膜腺体呈囊状扩张（图1）。于8月18日行 腹腔镜右侧附件切除术，术中见子宫似成人大小，右侧卵 巢囊性增大，为4.0cm×3.0cm×3.0cm，表面光滑，包膜完 整，右侧输卵管及左侧附件外观无异常，盆、腹腔无转移病 灶和肿大淋巴结。标本送术中快速冰冻病理检查，结果回 报：性索-间质肿瘤，倾向于Sertoli细胞（支持细胞）瘤。术后 病理检查：镜下观肿瘤由生殖细胞和类似不成熟的支持细 胞或颗粒细胞混合构成（图2），符合性腺母细胞瘤改变。免 疫组化法检测显示，抑制素α（inhibin-α）、八聚体结合转录 因子4（OCT4）呈阳性表达（图3， 4）。术后病理诊断：卵巢混 合 性 生 殖 细 胞-性 索-间 质 肿 瘤（mixed germ cell-sex cord-stromaltumour，MGC-SCST）。