促结缔组织增生性纤维母细胞瘤1例
发布人：
q****4其他医务者
更新时间：2024-01-08 16:34
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【病案介绍】
主诉
王某，男性，37岁
因右上臂肿物1月余于入院。
查体
查体见右侧上臂肿物一枚，如鸡蛋大小，触之韧如鼻，推之可移动，肿物表面压痛阳性，局部未触及异常活动，肿物表面未触及搏动感，皮温正常。
辅助检查
MRI检查可见右侧肱三头肌中部可见类圆形异常信号影，边界欠清，大小约2．9CM×2．8CM×3．5CM，T1WI呈等低信号，T2WI呈稍高信号，压脂呈高信号，其内信号不均匀，似可见条状分隔影，病变周围可见条状稍长T1长T2信号影，边界不清，（见图1，图2，图3）。
【诊治过程】
诊治经过
术前行穿刺细胞学检查怀疑间叶组织来源肿瘤；术中见肿物位于股三1头肌长头束，被肌肉组织包绕，将肱三头肌长头束完全离断，将肿瘤及肱三头肌长头束肌肉组织完整组切除；术后大体病理可见大小约3．5CM×3CM，切面见结节型肿物，呈灰**红，质略韧，有光泽，界限清。形态学结合免疫标记结果符合促结缔组织增生性纤维母细胞瘤，局部细胞丰富，生长活跃，局灶累及横纹肌，肌肉缘未见肿瘤。（可见图4，图5）
免疫组化：VIM（＝）SMA（＋）ACTIN（－）CD34（血管＋）S－100（－）KI67（1％＋）。
术后切口按期愈合，随访18个月，行MRI、超声等检查未见肿瘤复发。
【其他】
【讨论】
促结缔组织增生性纤维母细胞瘤患者多为成年人，平均年龄约为50岁左右，男性多见，女性患者仅占25％。促结缔组织增生性纤维母细胞瘤半数发生在皮下，部分可位肌肉间或肌肉内长径与所侵犯的肌肉走向一致，边缘不规则，与周围界限不清，呈浸润性生长，必须与一些好发于皮下、肌间隙或肌肉内的病变相鉴别。例：多形性未分化肉瘤、平滑肌肉瘤、腹壁外韧带样纤维瘤、神经鞘瘤、恶性纤维组织细胞瘤、滑膜肉瘤等。在影像学表现上常常为边界不清，密度不均，呈成侵袭性表现；在MRIT1WI、T2WI上的双低信号为其特异性表现，是因为其肿瘤细胞含量少但富有胶原。
促结缔组织增生性纤维母细胞瘤是一种具有独特临床病理学特征的纤维母细胞性肿瘤，自1995年EVANCE报道以来，国内外文献总计百余例，基本陆续以个案报道的形式报道出来，由于其发病率较低，治疗方案暂无统一定论。由于在生物学行为上属于良性的肿瘤，在已报道的病例中，局部切除后迄今为止尚无病例复发。笔者认为若术前穿刺病理能够明确诊断可行单纯切除，但实际工作中术前病理穿刺在大多数情况下不能完全明确诊断，最终确诊仍依靠术后病理学检查及免疫组织化学检查，鉴于其在影像学表现呈成侵袭性表现，而且特异性较低，所以在于临床上工作中，建议行完整组切除。
病例来源：爱爱医
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