主诉

患者，女，24岁
因“突发四肢无力2+天”入院。

现病史

2+天前患者于睡眠翻身后感右侧背部、右上肢酸痛，数分钟后自行好转。后反复发作数次，伴局部皮肤麻木、火烧感，出现右手及双下肢乏力、沉重、麻木，站立时不自主抖动，感下肢乏力进行性加重，双下肢仅床面水平移动，抬举不能，且右上肢出现乏力、尿便失禁。 当地医院经“输液”治疗后上述症状加重，双下肢完全不能活动，且出现发热，转我院急诊骨科治疗，考虑为“Guillian-Barre综合征”，神经内科急会诊考虑急性脊髓炎，转科治疗，

查体

双上肢肌力4级，双下肢肌力0级，四肢肌张力减低，四肢腱反射消失，左侧T2平面以下痛觉减退，右侧T4平面以下痛觉减退，双上肢痛觉减退、触觉消失，双下肢痛觉、触觉、关节位置觉消失，二便失禁，留置导尿。双下肢病理征（+），脑膜**征阴性。

辅助检查

脊髓MRI提示延髓-T6水平脊髓病变，C7-T1脊髓水平内可见多发类圆形等T1、短T2信号影，压脂像呈低信号。颈胸髓MR增强检查提示延髓-T6水平脊髓炎，C6-T1脊髓水平合并出血，颈胸段脊髓320CTA结果提示考虑C4-T2椎体水平椎管内血管畸形。 入院超选择脊髓血管造影检查证实C4-C6SAVM合并左侧C6椎旁动脉瘤。

诊治经过

考虑患者年轻女性，住院期间曾有呼吸不稳，氧饱和度下降，二便失禁，膀胱炎并发出血，病情较重，拟请张鸿祺教授指导治疗方案，但患者病情急，氧饱和度波动较明显，转院或等待手术风险均较大，和家属沟通后在我院杨华教授指导下完成超选择双侧甲状颈干分支行Onyx栓塞，术后见畸形血管明显减少，左侧椎旁动脉瘤无明显显影。 术后3月随访，双上肢肌力5-级，左下肢肌力4-级，右下肢肌力3级，四肢肢肌张力适中，四肢触觉存在，痛觉减弱，触觉恢复至T2平面，二便有便感，无法控制小便，尿管取出；双下肢病理征（-），脑膜**征（-）。2BMR增强示颈段未见明显异常，T1-T6水平脊髓炎较前好转。

【讨论】 脊髓动静脉畸形（SAVM）是由于脊髓先天血管发育障碍，在脊髓髓内形成畸形血管团，团内参杂若干大小不等的动静脉瘘。可出现供血动脉相关性动脉瘤，部分畸形血管团内可见假性动脉瘤。颈段发生率约30%，胸腰段发生率约70%，无明显性别差异，发病年龄较轻，一般在40岁以下。其病变分型随着血管成像技术的进展不断完善。目前国内主要分为局限性AVMs及弥漫性AVMs。以急性起病居多，截瘫及疼痛症状多见，少部分出血量较大而破入颅内，可有明显头痛，意识障碍，严重时危及生命。目前选择性脊髓血管造影仍是该病诊断的金标准，DSA可清楚显示供血方式、数目及来源，畸形血管团的大小、部位、回流静脉的走形等。 CTA与MRA因可提供SAVM病灶的特征及与周围的解剖结构，在该病的诊疗中也具有重要的参考价值。该病特需与III型PAVF相鉴别，有时即使行DSA，仍很难区分二者。对于该病治疗，需结合患者病程、年龄、临床表现、相关影像学特征，血管构筑学、治疗风险等因素综合考虑。治疗主要方式主要有显微外科手术切除（畸形血管团体积相对较小，血管简单，位置较浅且位于脊髓背侧），术中对供血动脉及引流静脉主干保护尤为重要。血管内栓塞（对于累及多个脊髓阶段，多支供血，及畸形血管团位于腹侧且引流静脉位于背侧）应首选血管内栓塞治疗。 术前栓塞+手术切除可降低畸形血管团内的血流，减少血管张力，从而减少术中出血，降低手术难度，减少手术风险及提高手术成功率，逐渐运用于动静脉畸形治疗。也有部分学者提出手术治疗并发症较高，应首选栓塞治疗。但笔者认为随着显微外科技术及介入技术不断改进以及介入器械的创新，以显微外科手术治疗同时结合DSA血管内治疗新型杂交手术方式或许为治疗AVMs甚至SVM提供另一种治疗选择。