主诉

术前请相关科室会诊，考虑恶性肿瘤组织可能存在大量的坏死区域，穿刺组织不一定能提供明确的病理诊断。关于宫体后方肿瘤及骶前肿块，认为属两种来源肿瘤可能性大。考虑骶前肿块位置较低，可能部分位于盆底下方。为了解除泌尿系及肠道梗阻，提高生活质量，与患者家属沟通，结合患者年龄及病情，拟定基本手术方案为全子宫及双附件切除术、骶前肿块切除术。设计两种手术方案，若能同时从盆腹腔切除所有肿瘤则全部经腹完成；若经腹切除骶前肿块困难，则必要时改膀胱截石位经**完成。 2015年11月20日在硬膜外+腰麻下行剖腹探查术。术中见：子宫宫体及双侧卵巢萎缩，宫颈后壁下段见巨大实性肿瘤，20 cm×18cm×18 cm，占据盆腔及下腹腔，表面包膜完整光滑，直肠受压。肿瘤表面见粗大静脉密布迂曲。少许淡黄色清亮腹水。肿物后方、骶骨前方扪及囊实性肿块，探查不满意。因肿瘤巨大无法整体切除肿瘤及子宫，遂先行宫颈肿瘤挖除术，切断过程中瘤腔静脉丛多处活动性出血，纱布垫压迫30 min后出血减少，局部渗血予以缝扎止血确切。探查盆腹腔腹膜表面及脏器表面光滑，未见异常病灶，双侧输尿管中上段扩张，未见明显肿瘤侵犯，未扪及肿大淋巴结。继行子宫双附件切除术。因骶前出血较多，手术困难，高龄患者合并症多，手术风险大，切除宫颈肿瘤后解除了泌尿系及肠道压迫，达到了姑息性手术的目的，术中与家属沟通交代病情，拒绝进一步行骶前肿块活检或切除及全面分期手术，要求终止手术，必要时可二次手术切除骶前肿块。未送快速冰冻病理，止血彻底后终止手术。术毕肛查仍可扪及骶前囊实性肿块，约8 cm×7 cm×7 cm。术中出血1500 mL，输浓缩红细胞6 U，血浆800 mL。剖视标本：肿块切面无旋涡状改变，部分区域呈囊腔样，内见黄色糊状坏死组织，无异味。剖视子宫，见金属圆环1枚，内膜萎缩，肌层无异常。双侧输卵管无异常，卵巢萎缩。术后病理：子宫内膜萎缩；双侧附件未见异常。（子宫颈）肉瘤。结合免疫组织化学结果：S-100(－)，CD34（脉管＋），Myosin(－)，Myoglobin(－)，SMA(－)， Desmin(－)，CD10(＋)，vimentin（＋），CD31(脉管＋)，ER(－)，PR(－)，考虑为未分化子宫肉瘤。术后予以对症支持治疗，复查尿常规正常。患者及家属因经济原因拒绝下一步治疗出院。出院3个月后，患者再次因腹胀、便秘难以耐受就诊，门诊复查全腹CT提示盆腹腔复发病灶，另原骶前肿块稍有增大。患者未进行后续诊疗，于术后半年死亡。

现病史

术前请相关科室会诊，考虑恶性肿瘤组织可能存在大量的坏死区域，穿刺组织不一定能提供明确的病理诊断。关于宫体后方肿瘤及骶前肿块，认为属两种来源肿瘤可能性大。考虑骶前肿块位置较低，可能部分位于盆底下方。为了解除泌尿系及肠道梗阻，提高生活质量，与患者家属沟通，结合患者年龄及病情，拟定基本手术方案为全子宫及双附件切除术、骶前肿块切除术。设计两种手术方案，若能同时从盆腹腔切除所有肿瘤则全部经腹完成；若经腹切除骶前肿块困难，则必要时改膀胱截石位经**完成。 2015年11月20日在硬膜外+腰麻下行剖腹探查术。术中见：子宫宫体及双侧卵巢萎缩，宫颈后壁下段见巨大实性肿瘤，20 cm×18cm×18 cm，占据盆腔及下腹腔，表面包膜完整光滑，直肠受压。肿瘤表面见粗大静脉密布迂曲。少许淡黄色清亮腹水。肿物后方、骶骨前方扪及囊实性肿块，探查不满意。因肿瘤巨大无法整体切除肿瘤及子宫，遂先行宫颈肿瘤挖除术，切断过程中瘤腔静脉丛多处活动性出血，纱布垫压迫30 min后出血减少，局部渗血予以缝扎止血确切。探查盆腹腔腹膜表面及脏器表面光滑，未见异常病灶，双侧输尿管中上段扩张，未见明显肿瘤侵犯，未扪及肿大淋巴结。继行子宫双附件切除术。因骶前出血较多，手术困难，高龄患者合并症多，手术风险大，切除宫颈肿瘤后解除了泌尿系及肠道压迫，达到了姑息性手术的目的，术中与家属沟通交代病情，拒绝进一步行骶前肿块活检或切除及全面分期手术，要求终止手术，必要时可二次手术切除骶前肿块。未送快速冰冻病理，止血彻底后终止手术。术毕肛查仍可扪及骶前囊实性肿块，约8 cm×7 cm×7 cm。术中出血1500 mL，输浓缩红细胞6 U，血浆800 mL。剖视标本：肿块切面无旋涡状改变，部分区域呈囊腔样，内见黄色糊状坏死组织，无异味。剖视子宫，见金属圆环1枚，内膜萎缩，肌层无异常。双侧输卵管无异常，卵巢萎缩。术后病理：子宫内膜萎缩；双侧附件未见异常。（子宫颈）肉瘤。结合免疫组织化学结果：S-100(－)，CD34（脉管＋），Myosin(－)，Myoglobin(－)，SMA(－)， Desmin(－)，CD10(＋)，vimentin（＋），CD31(脉管＋)，ER(－)，PR(－)，考虑为未分化子宫肉瘤。术后予以对症支持治疗，复查尿常规正常。患者及家属因经济原因拒绝下一步治疗出院。出院3个月后，患者再次因腹胀、便秘难以耐受就诊，门诊复查全腹CT提示盆腹腔复发病灶，另原骶前肿块稍有增大。患者未进行后续诊疗，于术后半年死亡。

查体

术前请相关科室会诊，考虑恶性肿瘤组织可能存在大量的坏死区域，穿刺组织不一定能提供明确的病理诊断。关于宫体后方肿瘤及骶前肿块，认为属两种来源肿瘤可能性大。考虑骶前肿块位置较低，可能部分位于盆底下方。为了解除泌尿系及肠道梗阻，提高生活质量，与患者家属沟通，结合患者年龄及病情，拟定基本手术方案为全子宫及双附件切除术、骶前肿块切除术。设计两种手术方案，若能同时从盆腹腔切除所有肿瘤则全部经腹完成；若经腹切除骶前肿块困难，则必要时改膀胱截石位经**完成。 2015年11月20日在硬膜外+腰麻下行剖腹探查术。术中见：子宫宫体及双侧卵巢萎缩，宫颈后壁下段见巨大实性肿瘤，20 cm×18cm×18 cm，占据盆腔及下腹腔，表面包膜完整光滑，直肠受压。肿瘤表面见粗大静脉密布迂曲。少许淡黄色清亮腹水。肿物后方、骶骨前方扪及囊实性肿块，探查不满意。因肿瘤巨大无法整体切除肿瘤及子宫，遂先行宫颈肿瘤挖除术，切断过程中瘤腔静脉丛多处活动性出血，纱布垫压迫30 min后出血减少，局部渗血予以缝扎止血确切。探查盆腹腔腹膜表面及脏器表面光滑，未见异常病灶，双侧输尿管中上段扩张，未见明显肿瘤侵犯，未扪及肿大淋巴结。继行子宫双附件切除术。因骶前出血较多，手术困难，高龄患者合并症多，手术风险大，切除宫颈肿瘤后解除了泌尿系及肠道压迫，达到了姑息性手术的目的，术中与家属沟通交代病情，拒绝进一步行骶前肿块活检或切除及全面分期手术，要求终止手术，必要时可二次手术切除骶前肿块。未送快速冰冻病理，止血彻底后终止手术。术毕肛查仍可扪及骶前囊实性肿块，约8 cm×7 cm×7 cm。术中出血1500 mL，输浓缩红细胞6 U，血浆800 mL。剖视标本：肿块切面无旋涡状改变，部分区域呈囊腔样，内见黄色糊状坏死组织，无异味。剖视子宫，见金属圆环1枚，内膜萎缩，肌层无异常。双侧输卵管无异常，卵巢萎缩。术后病理：子宫内膜萎缩；双侧附件未见异常。（子宫颈）肉瘤。结合免疫组织化学结果：S-100(－)，CD34（脉管＋），Myosin(－)，Myoglobin(－)，SMA(－)， Desmin(－)，CD10(＋)，vimentin（＋），CD31(脉管＋)，ER(－)，PR(－)，考虑为未分化子宫肉瘤。术后予以对症支持治疗，复查尿常规正常。患者及家属因经济原因拒绝下一步治疗出院。出院3个月后，患者再次因腹胀、便秘难以耐受就诊，门诊复查全腹CT提示盆腹腔复发病灶，另原骶前肿块稍有增大。患者未进行后续诊疗，于术后半年死亡。

辅助检查

术前请相关科室会诊，考虑恶性肿瘤组织可能存在大量的坏死区域，穿刺组织不一定能提供明确的病理诊断。关于宫体后方肿瘤及骶前肿块，认为属两种来源肿瘤可能性大。考虑骶前肿块位置较低，可能部分位于盆底下方。为了解除泌尿系及肠道梗阻，提高生活质量，与患者家属沟通，结合患者年龄及病情，拟定基本手术方案为全子宫及双附件切除术、骶前肿块切除术。设计两种手术方案，若能同时从盆腹腔切除所有肿瘤则全部经腹完成；若经腹切除骶前肿块困难，则必要时改膀胱截石位经**完成。 2015年11月20日在硬膜外+腰麻下行剖腹探查术。术中见：子宫宫体及双侧卵巢萎缩，宫颈后壁下段见巨大实性肿瘤，20 cm×18cm×18 cm，占据盆腔及下腹腔，表面包膜完整光滑，直肠受压。肿瘤表面见粗大静脉密布迂曲。少许淡黄色清亮腹水。肿物后方、骶骨前方扪及囊实性肿块，探查不满意。因肿瘤巨大无法整体切除肿瘤及子宫，遂先行宫颈肿瘤挖除术，切断过程中瘤腔静脉丛多处活动性出血，纱布垫压迫30 min后出血减少，局部渗血予以缝扎止血确切。探查盆腹腔腹膜表面及脏器表面光滑，未见异常病灶，双侧输尿管中上段扩张，未见明显肿瘤侵犯，未扪及肿大淋巴结。继行子宫双附件切除术。因骶前出血较多，手术困难，高龄患者合并症多，手术风险大，切除宫颈肿瘤后解除了泌尿系及肠道压迫，达到了姑息性手术的目的，术中与家属沟通交代病情，拒绝进一步行骶前肿块活检或切除及全面分期手术，要求终止手术，必要时可二次手术切除骶前肿块。未送快速冰冻病理，止血彻底后终止手术。术毕肛查仍可扪及骶前囊实性肿块，约8 cm×7 cm×7 cm。术中出血1500 mL，输浓缩红细胞6 U，血浆800 mL。剖视标本：肿块切面无旋涡状改变，部分区域呈囊腔样，内见黄色糊状坏死组织，无异味。剖视子宫，见金属圆环1枚，内膜萎缩，肌层无异常。双侧输卵管无异常，卵巢萎缩。术后病理：子宫内膜萎缩；双侧附件未见异常。（子宫颈）肉瘤。结合免疫组织化学结果：S-100(－)，CD34（脉管＋），Myosin(－)，Myoglobin(－)，SMA(－)， Desmin(－)，CD10(＋)，vimentin（＋），CD31(脉管＋)，ER(－)，PR(－)，考虑为未分化子宫肉瘤。术后予以对症支持治疗，复查尿常规正常。患者及家属因经济原因拒绝下一步治疗出院。出院3个月后，患者再次因腹胀、便秘难以耐受就诊，门诊复查全腹CT提示盆腹腔复发病灶，另原骶前肿块稍有增大。患者未进行后续诊疗，于术后半年死亡。

初步诊断

术前请相关科室会诊，考虑恶性肿瘤组织可能存在大量的坏死区域，穿刺组织不一定能提供明确的病理诊断。关于宫体后方肿瘤及骶前肿块，认为属两种来源肿瘤可能性大。考虑骶前肿块位置较低，可能部分位于盆底下方。为了解除泌尿系及肠道梗阻，提高生活质量，与患者家属沟通，结合患者年龄及病情，拟定基本手术方案为全子宫及双附件切除术、骶前肿块切除术。设计两种手术方案，若能同时从盆腹腔切除所有肿瘤则全部经腹完成；若经腹切除骶前肿块困难，则必要时改膀胱截石位经**完成。 2015年11月20日在硬膜外+腰麻下行剖腹探查术。术中见：子宫宫体及双侧卵巢萎缩，宫颈后壁下段见巨大实性肿瘤，20 cm×18cm×18 cm，占据盆腔及下腹腔，表面包膜完整光滑，直肠受压。肿瘤表面见粗大静脉密布迂曲。少许淡黄色清亮腹水。肿物后方、骶骨前方扪及囊实性肿块，探查不满意。因肿瘤巨大无法整体切除肿瘤及子宫，遂先行宫颈肿瘤挖除术，切断过程中瘤腔静脉丛多处活动性出血，纱布垫压迫30 min后出血减少，局部渗血予以缝扎止血确切。探查盆腹腔腹膜表面及脏器表面光滑，未见异常病灶，双侧输尿管中上段扩张，未见明显肿瘤侵犯，未扪及肿大淋巴结。继行子宫双附件切除术。因骶前出血较多，手术困难，高龄患者合并症多，手术风险大，切除宫颈肿瘤后解除了泌尿系及肠道压迫，达到了姑息性手术的目的，术中与家属沟通交代病情，拒绝进一步行骶前肿块活检或切除及全面分期手术，要求终止手术，必要时可二次手术切除骶前肿块。未送快速冰冻病理，止血彻底后终止手术。术毕肛查仍可扪及骶前囊实性肿块，约8 cm×7 cm×7 cm。术中出血1500 mL，输浓缩红细胞6 U，血浆800 mL。剖视标本：肿块切面无旋涡状改变，部分区域呈囊腔样，内见黄色糊状坏死组织，无异味。剖视子宫，见金属圆环1枚，内膜萎缩，肌层无异常。双侧输卵管无异常，卵巢萎缩。术后病理：子宫内膜萎缩；双侧附件未见异常。（子宫颈）肉瘤。结合免疫组织化学结果：S-100(－)，CD34（脉管＋），Myosin(－)，Myoglobin(－)，SMA(－)， Desmin(－)，CD10(＋)，vimentin（＋），CD31(脉管＋)，ER(－)，PR(－)，考虑为未分化子宫肉瘤。术后予以对症支持治疗，复查尿常规正常。患者及家属因经济原因拒绝下一步治疗出院。出院3个月后，患者再次因腹胀、便秘难以耐受就诊，门诊复查全腹CT提示盆腹腔复发病灶，另原骶前肿块稍有增大。患者未进行后续诊疗，于术后半年死亡。

诊治经过

术前请相关科室会诊，考虑恶性肿瘤组织可能存在大量的坏死区域，穿刺组织不一定能提供明确的病理诊断。关于宫体后方肿瘤及骶前肿块，认为属两种来源肿瘤可能性大。考虑骶前肿块位置较低，可能部分位于盆底下方。为了解除泌尿系及肠道梗阻，提高生活质量，与患者家属沟通，结合患者年龄及病情，拟定基本手术方案为全子宫及双附件切除术、骶前肿块切除术。设计两种手术方案，若能同时从盆腹腔切除所有肿瘤则全部经腹完成；若经腹切除骶前肿块困难，则必要时改膀胱截石位经**完成。 2015年11月20日在硬膜外+腰麻下行剖腹探查术。术中见：子宫宫体及双侧卵巢萎缩，宫颈后壁下段见巨大实性肿瘤，20 cm×18cm×18 cm，占据盆腔及下腹腔，表面包膜完整光滑，直肠受压。肿瘤表面见粗大静脉密布迂曲。少许淡黄色清亮腹水。肿物后方、骶骨前方扪及囊实性肿块，探查不满意。因肿瘤巨大无法整体切除肿瘤及子宫，遂先行宫颈肿瘤挖除术，切断过程中瘤腔静脉丛多处活动性出血，纱布垫压迫30 min后出血减少，局部渗血予以缝扎止血确切。探查盆腹腔腹膜表面及脏器表面光滑，未见异常病灶，双侧输尿管中上段扩张，未见明显肿瘤侵犯，未扪及肿大淋巴结。继行子宫双附件切除术。因骶前出血较多，手术困难，高龄患者合并症多，手术风险大，切除宫颈肿瘤后解除了泌尿系及肠道压迫，达到了姑息性手术的目的，术中与家属沟通交代病情，拒绝进一步行骶前肿块活检或切除及全面分期手术，要求终止手术，必要时可二次手术切除骶前肿块。未送快速冰冻病理，止血彻底后终止手术。术毕肛查仍可扪及骶前囊实性肿块，约8 cm×7 cm×7 cm。术中出血1500 mL，输浓缩红细胞6 U，血浆800 mL。剖视标本：肿块切面无旋涡状改变，部分区域呈囊腔样，内见黄色糊状坏死组织，无异味。剖视子宫，见金属圆环1枚，内膜萎缩，肌层无异常。双侧输卵管无异常，卵巢萎缩。术后病理：子宫内膜萎缩；双侧附件未见异常。（子宫颈）肉瘤。结合免疫组织化学结果：S-100(－)，CD34（脉管＋），Myosin(－)，Myoglobin(－)，SMA(－)， Desmin(－)，CD10(＋)，vimentin（＋），CD31(脉管＋)，ER(－)，PR(－)，考虑为未分化子宫肉瘤。术后予以对症支持治疗，复查尿常规正常。患者及家属因经济原因拒绝下一步治疗出院。出院3个月后，患者再次因腹胀、便秘难以耐受就诊，门诊复查全腹CT提示盆腹腔复发病灶，另原骶前肿块稍有增大。患者未进行后续诊疗，于术后半年死亡。

诊断结果

先天性心脏病，动脉导管未闭，重度肺动脉高压，艾森曼格综合征，继发性双肺动脉夹层