主诉

患者，女，26岁，体质量50.5kg，
因“停经37+3周，不规律腹痛1+d”入院。

查体

神智清楚，慢性病容，双侧面颊部色素沉着，口唇黏膜轻度发绀，呼吸较为急促，杵状指（趾），双肺呼吸音粗，第一心音亢进，第二心音固定分裂，胸骨左缘第3~5肋间可闻全收缩期杂音。

辅助检查

（1）左心房位于心脏左侧，右心房位于心脏右侧，左心房扩大，房间隔中份回声中断约13.8mm。（2）左心室位于心脏右侧，与二尖瓣及右心房链接。右心室位于心脏左侧，与三尖瓣及左心房链接。右心室扩大，右心室壁增厚为11.2mm，室间隔上份回声中断约13.4mm。（3）主动脉及肺动脉均起源于右心室，呈平行走行，主动脉位于左前方，肺动脉位于右后方，肺动脉增宽。（4）彩色多普勒表现（CDFI）结果：室间隔缺损处可探及双向分流，左向右分流速度为1.6.0m/s，右向左分流速度为1.01m/s；房间隔缺损处可探及左向右分流血流信号，速度为1.4m/s；收缩期三尖瓣上可见大量返流血流信号，二尖瓣上可见少量返流血流信号，余瓣口未见异常血流信号。

初步诊断

（1）G4P。孕37+3周LOA。（2）妊娠合并先天性心脏病：完全性大动脉转位（completetypetranspositionofgreatarteries，TGA）；右室双出口；室间隔缺损；房间隔缺损；三尖瓣重度关闭不全；二尖瓣轻度反流；心功能II级。（3）慢性乙型病毒性肝炎。

诊治经过

拟急诊行“剖宫产术”患者平车推入手术室，左侧卧位，头部垫枕头，神清，口唇黏膜及指（趾）甲发绀，呼吸急促。常规检测心电图（ECG）、血氧饱和度（SpO2）、血压（BP）、呼气末二氧化碳分压（PET-CO2）。开放外周静脉输液通道，行桡动脉穿刺置管连续监测动脉血压，心律（HR）95次/min，SpO295%BP103/60mmHg。动脉血气：吸氧浓度（FiO2）21%，动脉血氧分压（PaO2）70mmHg，二氧化碳分压（PaCO2）35mmHg。面罩吸氧6L/min，约5min后，SpO2上升至99%。因患者既往腰部受伤，隧采取全身麻醉。麻醉诱导：静脉推注依托咪酯脂肪乳15mg，待患者入睡后静脉推注氯化***100mg，同时静脉泵入（恒速泵）**（20ug/mL）25mL/h、丙泊酚（10mg/mL）30mL/h，顺利行气管插管。插管后HR105次/min，BP112/68mmHg。手术医生迅速（约5min）取出一活男婴，待断脐带后加深麻醉，静脉推注**20fg，**5mg，阿曲库铵40mg。新生儿娩出后常规擦干全身羊水，保温，清理呼吸道，弹足及适度**背部等。1min时Apgar评分为6分，予以清理呼吸道，吸氧，加强**等处理。但患儿自主呼吸仍不规律，全身皮肤轻度发绀，HR减慢约70次/min，予以呼吸囊面罩辅助呼吸，纳洛酮0.2mg肌肉注射，肾上腺素0.03mg肌肉注射，患儿好转，哭声响亮，全身皮肤红润，10minApgar评分10分，转新生儿科继续观察。产妇维持麻醉：**（20fg/mL）20~25mL/h、丙泊酌'（10mg/mL）25~30mL/h。术中HR90~105次/min，BP100~112/60~72mmHg，SpO297%~100%。手术历时40min，术毕转入综合性重症监护病房（CCU）。术后第3天转回产科病房，体温37.2°C，HR80次/min，BP94/56mmHg，呼吸频率（RR）20次/min。术后第5天出院。

【讨论】TGA是胚胎期圆锥动脉干发育畸形，心房与心室连接一致且心室与大动脉连接不一致。TGA是紫绀型先天性心脏病之_，在先天性心脏病中约占7%~9%，本病占出生后2个月内发生充血性心力衰竭的首位。自然预后差，不治疗或内科治疗1周病死率是29%，个月病死率52%，0%~90%的患儿死于1岁以内，病死率在各类先天性心脏病中最高。该患者能存活到26岁，并妊娠到晚期实属罕见。可能与其心功能良好，合并较大房、室缺，房、室水平混合多，肺血多，因此SPO2相对较高等有关。TGA有其独特的病理生理：静脉血回右房、右室后经主动脉又到全身；而氧合血由肺静脉回左房、左室后仍经肺动脉进肺，体循环和肺循环各自循环，失去循环联系，其间必须有房缺、室缺或动脉导管未闭来交换血流，患者方能存活。从形态上可分为：（1）TGA合并室间隔完整型；（2）TGA合并室间隔缺损型；3）TGA合并室间隔缺损及肺动脉狭窄型。本例患者属于丁GA合并室间隔缺损型，此类患者紫绀较其他型稍轻，但肺血增多，容易导致心力衰竭。本病例麻醉体会：（1）此类患者麻醉风险高，对麻醉耐受性差，麻醉选择上应该慎重。椎管内麻醉能减轻心脏负荷，全身性影响相对较小。但是容易阻滞不全，镇痛效果欠佳；或麻醉平面过高，严重干扰呼吸和循环。全身麻醉诱导迅速，麻醉效果完善，易于调控呼吸和循环，但全麻药可能导致新生儿呼吸抑制。此患者笔者评估无插管困难，术前禁食禁饮时间充分，决定采取全身麻醉。（2）此类患者肺血增多，容易导致肺高压和心力衰竭。因此要连续监测动脉压，控制液体输注，准备好血管活性药物等。此患者术前心功能尚可，术中总共输注晶体750mL，未出现心力衰竭情况。（3）此类患者处于一个慢性缺氧状态，胎儿可能发育迟缓，成熟度较一般的差。胎儿娩出后可能会存在呼吸不规则甚至呼吸暂停等情况。笔者在术前准备好新生儿急救物品和药品，随时备用。此新生儿娩出后，呼吸不规则，甚至有呼吸暂停发生，经积极抢救后完全好转。 来源：汪鑫,章放香, 方开云. 妊娠合并复杂先天性心脏病全身麻醉1例报告[J]. 重庆医学, 2017, 46(4):570-571.