主诉

患者女，52岁。
主因“活动后气短2年，吞咽困难半年，加重1个月”于2015年8月20日入院。

现病史

患者2年前无明显诱因出现活动后气短，外院胸部CT检查后诊断为“肺纤维化”，给予“乙酰半胱氨酸、百令胶囊”口服(剂量不详)，气短无缓解，并进行性加重。半年前出现反酸及胸骨后烧灼感，后渐出现吞咽困难，进食干性食物需用水送服。1个月前上述症状加重，平地步行100 m即感气短，进食困难，饮食差、乏力明显。胸部CT显示双下肺广泛蜂窝形成，食管明显扩张（图1,图2,图3,图4,图5），为求进一步诊治入院。既往史：3年来间断出现手指遇冷后变红变紫。农民，否认特殊物质接触史，否认吸烟史。体检：口唇轻度发绀，口周可见放射状条纹，浅表淋巴结未触及肿大，双下肺可闻及爆裂音。心腹未见异常。手指末节皮肤皱褶消失，无毛细血管扩张，无杵状指（趾）。

辅助检查

血白细胞5.56×109/L，血红蛋白104 g/L，血小板178×109/L。尿、便常规正常。ESR为46 mm/1 h。肝肾功能、心肌酶正常。血清抗核抗体滴度1∶320（核仁型），抗拓扑异构酶I（Scl－70）阳性，其余自身抗体均阴性。超声心动图示三尖瓣轻度反流，肺动脉收缩压45 mmHg（1 mmHg＝0.133 kPa），未见心包积液。肺功能示限制性通气功能障碍，弥散功能减低，TLC占预计值%为45%，DLCO占预计值%为19%。上消化道造影显示食管明显扩张，蠕动明显减弱。未吸氧状态下血气分析示pH值为7.45，PaO2为56 mmHg，PaCO2为35 mmHg。 最终诊断：系统性硬化症（硬皮病），累及肺、食管、皮肤。

初步诊断

间质性肺病，结缔组织病相关。

【讨论】 间质性肺病的影像变化繁多，其中以普通型间质性肺炎（usually interstitial pneumonia，UIP）的影像最容易辨识，表现为典型的双下肺外周分布的网格影、牵拉性支气管扩张和蜂窝形成。临床上，UIP样蜂窝肺的影像最常见于特发性肺纤维化（IPF），此外还可见于结缔组织病(系统性硬化症、类风湿关节炎和干燥综合征)、慢性过敏性肺炎、石棉肺、结节病（纤维化期）等。 本病例的胸部CT有两个突出的异常表现：（1）双肺弥漫分布的蜂窝形成；（2）明显的食管扩张。这两个特征性影像的同时出现，则高度提示系统性硬化症。而前述的其他几种可致UIP样蜂窝肺形成的疾病，则很少伴有食管扩张。 系统性硬化症（systemic sclerosis，SSc）也称为硬皮病，多发于30～50岁女性，常累及皮肤、关节、消化系统（尤其是食管）、肺、心脏等多个系统。约90%可并发间质性肺病，其中约70%胸部CT表现为非特异性间质性肺炎（nonspecific interstitial pnumonia，NSIP）样的双下肺外周分布的磨玻璃和网格影，约20%表现为UIP样的蜂窝肺。此外，胸部CT上还可见食管扩张、心包积液、肺动脉增宽、胸膜增厚、纵隔淋巴结肿大等，其中食管扩张是系统性硬化症最为常见的肺外受累器官，也是其相对特异的表现之一。间质性肺病同时合并食管扩张对诊断系统性硬化症的敏感度和特异度分别为63%和88%，因此具有重要的鉴别诊断价值。当然，由于混合结缔组织病可具有系统性红斑狼疮、系统性硬化症、皮肌炎的综合表现，因此也可同时伴有间质性肺病和食管扩张。 那么，如何从胸部CT上判断是否存在食管扩张呢？Bhalla等最早把食管扩张定义为胸部CT主动脉弓下（infra－aortic）层面食管冠状位管腔内径>10 mm。此后，Pitrez等研究发现，主动脉弓下层面食管冠状位管腔内径>9 mm用来判断食管功能异常的特异性可达94%。近年来大样本量的胸部CT研究结果显示，正常人食管内一般是不含气体的。即便含气，测得的食管管腔内气体的平均直径，或者说食管的管腔内径约为10.5 mm。仅7.9%的正常受试者食管管腔内径>10 mm，仅2%>15 mm。因此认为，正常食管各段管腔内径不应超过10 mm，更不应出现气液平面。本例患者食管各段管腔均明显扩张，最大内径约达45 mm，且存在气液平面、蠕动功能减退，因此有发生误吸以及加重间质性肺病的高风险。 总之，临床上看到蜂窝肺，不能只想到IPF。胸部CT阅片时，除了看肺，还要注意其他肺外的一些表现，包括食管、心包、肺动脉等，这样有助于我们缩小鉴别诊断范围。