摘要 病案介绍 诊治过程
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21单体综合征一例

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g****g其他医务者

更新时间:2016-10-31 10:41

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病例摘要

【基本信息】男,17天

【病案介绍】

主诉

【讨论】 据报道,约50%70%孕妇早孕期有轻度恶心、呕吐,0.3%~2%发展为妊娠剧吐,妊娠剧吐的原因迄今未明,可能与内分泌因素及精神、神经因素平衡失调有关,近年来还有研究提示,可能与幽门螺旋杆菌感染、女性胚胎、母血浆中胎儿DNA水平升高、孕前体重指数低等因素有关。Wemicke脑病是维生素B1(硫胺素)缺乏引起的中枢神经系统疾病。维生素B1缺乏所引起神经系统损害的基本发病机制尚不完全清楚,其病理变化则是脑室和导水管周围灰质、小脑、丘脑背核、下丘脑和**体斑点状出血与坏死。维生素B1在体内无储存能力。持续妊娠剧吐极易造成维生素B1严重缺乏,并发Wemicke脑病。 妊娠合并剧烈呕吐至少持续1个月以上并出现精神或意识障碍,共济失调和眼球运动障碍,称为Wemicke三联症,若同时伴有多发性神经炎,可称为Wemicke四联症。本组病例持续呕吐2个多月,严重时不能进食进水,继而出现Wernieke三联症,并检出尿酮体增高。在排除妊娠合并肝性昏迷、脑血管意外、糖尿病性昏迷等后,用维生素B1作为诊断性治疗,病情均好转,所以,遇到妊娠并发剧烈呕吐而无法解释的神经精神症状、眼球震颤等临床表现时,应高度怀疑本病的可能。 Wenficke脑病如不及时治疗,急性期死亡率高达50%,虽经积极治疗其死亡率仍达10%~21%,主要死因为肺部感染、败血症、肝功能衰竭。本组例1患者最终死于肺部感染并发症。其 他经积极治疗后的患者,约50%可妊娠至足月,分娩健康新生儿。凡**,应立即予以大剂量维生素B1,400—600mg分次肌内注射,以后每日100mg肌内注射直至能正常进食为止,之后改为口服,并予多种维生素。同时强调,在未补给足量维生素B前,应禁用葡萄糖,因为葡萄糖会进一步加重三羧酸循环,使病情加重,导致患者昏迷或死亡。 妊娠剧吐并发Wemicke脑病是一种临床少见但后果严重的并发症,长期、严重的妊娠剧吐合并精神神经症状的孕妇,应考虑Wemicke脑病可能性。妊娠剧吐、长期不能进食的孕妇应特别强调补充维生素B1的重要性,这样才能预防Wemicke脑病的发生。

现病史

【讨论】 据报道,约50%70%孕妇早孕期有轻度恶心、呕吐,0.3%~2%发展为妊娠剧吐,妊娠剧吐的原因迄今未明,可能与内分泌因素及精神、神经因素平衡失调有关,近年来还有研究提示,可能与幽门螺旋杆菌感染、女性胚胎、母血浆中胎儿DNA水平升高、孕前体重指数低等因素有关。Wemicke脑病是维生素B1(硫胺素)缺乏引起的中枢神经系统疾病。维生素B1缺乏所引起神经系统损害的基本发病机制尚不完全清楚,其病理变化则是脑室和导水管周围灰质、小脑、丘脑背核、下丘脑和**体斑点状出血与坏死。维生素B1在体内无储存能力。持续妊娠剧吐极易造成维生素B1严重缺乏,并发Wemicke脑病。 妊娠合并剧烈呕吐至少持续1个月以上并出现精神或意识障碍,共济失调和眼球运动障碍,称为Wemicke三联症,若同时伴有多发性神经炎,可称为Wemicke四联症。本组病例持续呕吐2个多月,严重时不能进食进水,继而出现Wernieke三联症,并检出尿酮体增高。在排除妊娠合并肝性昏迷、脑血管意外、糖尿病性昏迷等后,用维生素B1作为诊断性治疗,病情均好转,所以,遇到妊娠并发剧烈呕吐而无法解释的神经精神症状、眼球震颤等临床表现时,应高度怀疑本病的可能。 Wenficke脑病如不及时治疗,急性期死亡率高达50%,虽经积极治疗其死亡率仍达10%~21%,主要死因为肺部感染、败血症、肝功能衰竭。本组例1患者最终死于肺部感染并发症。其 他经积极治疗后的患者,约50%可妊娠至足月,分娩健康新生儿。凡**,应立即予以大剂量维生素B1,400—600mg分次肌内注射,以后每日100mg肌内注射直至能正常进食为止,之后改为口服,并予多种维生素。同时强调,在未补给足量维生素B前,应禁用葡萄糖,因为葡萄糖会进一步加重三羧酸循环,使病情加重,导致患者昏迷或死亡。 妊娠剧吐并发Wemicke脑病是一种临床少见但后果严重的并发症,长期、严重的妊娠剧吐合并精神神经症状的孕妇,应考虑Wemicke脑病可能性。妊娠剧吐、长期不能进食的孕妇应特别强调补充维生素B1的重要性,这样才能预防Wemicke脑病的发生。

查体

【讨论】 据报道,约50%70%孕妇早孕期有轻度恶心、呕吐,0.3%~2%发展为妊娠剧吐,妊娠剧吐的原因迄今未明,可能与内分泌因素及精神、神经因素平衡失调有关,近年来还有研究提示,可能与幽门螺旋杆菌感染、女性胚胎、母血浆中胎儿DNA水平升高、孕前体重指数低等因素有关。Wemicke脑病是维生素B1(硫胺素)缺乏引起的中枢神经系统疾病。维生素B1缺乏所引起神经系统损害的基本发病机制尚不完全清楚,其病理变化则是脑室和导水管周围灰质、小脑、丘脑背核、下丘脑和**体斑点状出血与坏死。维生素B1在体内无储存能力。持续妊娠剧吐极易造成维生素B1严重缺乏,并发Wemicke脑病。 妊娠合并剧烈呕吐至少持续1个月以上并出现精神或意识障碍,共济失调和眼球运动障碍,称为Wemicke三联症,若同时伴有多发性神经炎,可称为Wemicke四联症。本组病例持续呕吐2个多月,严重时不能进食进水,继而出现Wernieke三联症,并检出尿酮体增高。在排除妊娠合并肝性昏迷、脑血管意外、糖尿病性昏迷等后,用维生素B1作为诊断性治疗,病情均好转,所以,遇到妊娠并发剧烈呕吐而无法解释的神经精神症状、眼球震颤等临床表现时,应高度怀疑本病的可能。 Wenficke脑病如不及时治疗,急性期死亡率高达50%,虽经积极治疗其死亡率仍达10%~21%,主要死因为肺部感染、败血症、肝功能衰竭。本组例1患者最终死于肺部感染并发症。其 他经积极治疗后的患者,约50%可妊娠至足月,分娩健康新生儿。凡**,应立即予以大剂量维生素B1,400—600mg分次肌内注射,以后每日100mg肌内注射直至能正常进食为止,之后改为口服,并予多种维生素。同时强调,在未补给足量维生素B前,应禁用葡萄糖,因为葡萄糖会进一步加重三羧酸循环,使病情加重,导致患者昏迷或死亡。 妊娠剧吐并发Wemicke脑病是一种临床少见但后果严重的并发症,长期、严重的妊娠剧吐合并精神神经症状的孕妇,应考虑Wemicke脑病可能性。妊娠剧吐、长期不能进食的孕妇应特别强调补充维生素B1的重要性,这样才能预防Wemicke脑病的发生。

辅助检查

【讨论】 据报道,约50%70%孕妇早孕期有轻度恶心、呕吐,0.3%~2%发展为妊娠剧吐,妊娠剧吐的原因迄今未明,可能与内分泌因素及精神、神经因素平衡失调有关,近年来还有研究提示,可能与幽门螺旋杆菌感染、女性胚胎、母血浆中胎儿DNA水平升高、孕前体重指数低等因素有关。Wemicke脑病是维生素B1(硫胺素)缺乏引起的中枢神经系统疾病。维生素B1缺乏所引起神经系统损害的基本发病机制尚不完全清楚,其病理变化则是脑室和导水管周围灰质、小脑、丘脑背核、下丘脑和**体斑点状出血与坏死。维生素B1在体内无储存能力。持续妊娠剧吐极易造成维生素B1严重缺乏,并发Wemicke脑病。 妊娠合并剧烈呕吐至少持续1个月以上并出现精神或意识障碍,共济失调和眼球运动障碍,称为Wemicke三联症,若同时伴有多发性神经炎,可称为Wemicke四联症。本组病例持续呕吐2个多月,严重时不能进食进水,继而出现Wernieke三联症,并检出尿酮体增高。在排除妊娠合并肝性昏迷、脑血管意外、糖尿病性昏迷等后,用维生素B1作为诊断性治疗,病情均好转,所以,遇到妊娠并发剧烈呕吐而无法解释的神经精神症状、眼球震颤等临床表现时,应高度怀疑本病的可能。 Wenficke脑病如不及时治疗,急性期死亡率高达50%,虽经积极治疗其死亡率仍达10%~21%,主要死因为肺部感染、败血症、肝功能衰竭。本组例1患者最终死于肺部感染并发症。其 他经积极治疗后的患者,约50%可妊娠至足月,分娩健康新生儿。凡**,应立即予以大剂量维生素B1,400—600mg分次肌内注射,以后每日100mg肌内注射直至能正常进食为止,之后改为口服,并予多种维生素。同时强调,在未补给足量维生素B前,应禁用葡萄糖,因为葡萄糖会进一步加重三羧酸循环,使病情加重,导致患者昏迷或死亡。 妊娠剧吐并发Wemicke脑病是一种临床少见但后果严重的并发症,长期、严重的妊娠剧吐合并精神神经症状的孕妇,应考虑Wemicke脑病可能性。妊娠剧吐、长期不能进食的孕妇应特别强调补充维生素B1的重要性,这样才能预防Wemicke脑病的发生。

【诊治过程】

初步诊断

【讨论】 据报道,约50%70%孕妇早孕期有轻度恶心、呕吐,0.3%~2%发展为妊娠剧吐,妊娠剧吐的原因迄今未明,可能与内分泌因素及精神、神经因素平衡失调有关,近年来还有研究提示,可能与幽门螺旋杆菌感染、女性胚胎、母血浆中胎儿DNA水平升高、孕前体重指数低等因素有关。Wemicke脑病是维生素B1(硫胺素)缺乏引起的中枢神经系统疾病。维生素B1缺乏所引起神经系统损害的基本发病机制尚不完全清楚,其病理变化则是脑室和导水管周围灰质、小脑、丘脑背核、下丘脑和**体斑点状出血与坏死。维生素B1在体内无储存能力。持续妊娠剧吐极易造成维生素B1严重缺乏,并发Wemicke脑病。 妊娠合并剧烈呕吐至少持续1个月以上并出现精神或意识障碍,共济失调和眼球运动障碍,称为Wemicke三联症,若同时伴有多发性神经炎,可称为Wemicke四联症。本组病例持续呕吐2个多月,严重时不能进食进水,继而出现Wernieke三联症,并检出尿酮体增高。在排除妊娠合并肝性昏迷、脑血管意外、糖尿病性昏迷等后,用维生素B1作为诊断性治疗,病情均好转,所以,遇到妊娠并发剧烈呕吐而无法解释的神经精神症状、眼球震颤等临床表现时,应高度怀疑本病的可能。 Wenficke脑病如不及时治疗,急性期死亡率高达50%,虽经积极治疗其死亡率仍达10%~21%,主要死因为肺部感染、败血症、肝功能衰竭。本组例1患者最终死于肺部感染并发症。其 他经积极治疗后的患者,约50%可妊娠至足月,分娩健康新生儿。凡**,应立即予以大剂量维生素B1,400—600mg分次肌内注射,以后每日100mg肌内注射直至能正常进食为止,之后改为口服,并予多种维生素。同时强调,在未补给足量维生素B前,应禁用葡萄糖,因为葡萄糖会进一步加重三羧酸循环,使病情加重,导致患者昏迷或死亡。 妊娠剧吐并发Wemicke脑病是一种临床少见但后果严重的并发症,长期、严重的妊娠剧吐合并精神神经症状的孕妇,应考虑Wemicke脑病可能性。妊娠剧吐、长期不能进食的孕妇应特别强调补充维生素B1的重要性,这样才能预防Wemicke脑病的发生。

病例来源:爱爱医

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