主诉

患者，男，25岁
因右颌下无痛性包块3个月余于2014年6月13日入院。

查体

颌面部观左右基本对称，右颌下区可见轻度肿胀，表皮完整不红，皮温不高，可触及一约4 cm×3 cm大小的包块，边界清楚，与周围组织无明显粘连，基底不活动，触压痛不明显。张口、咬合无异常，口内颌下腺导管开口处无红肿，未见异常分泌物，口内牙齿及口腔黏膜未见明显异常。 右侧颈部可触及一约1.5 cm×1 cm大小的肿大淋巴结，余区域淋巴结未触及明显肿大。

辅助检查

本院颌面部CT示：双侧颌下及颈部多发结节及肿块，肿瘤位于右侧下颌骨后侧下颌下腺前缘（图1），考虑为肿大淋巴结（肿瘤?）。本院胸片示：双肺、心膈未见明显异常。

初步诊断

右颌下肿物待查。

诊治经过

患者入院后，完善各项常规术前检查，排除手术禁忌证，于全麻下行“右颌下腺及肿物扩大切除术+右侧肩甲舌骨上颈淋巴清扫术”，术后病理见瘤细胞呈巢团状排列，核分裂多见（图2）。（右侧颌下腺）结合免疫组化结果，考虑为肌上皮癌，另送检“颈深上淋巴结”5枚均见癌转移。免疫组化结果：S-100（+）、SMA（局灶+）、EMA（弱+）、NSE（+）、CD56（+）、CKP（-）、LCA（-）、CD3（-）、CD20（-）、CD43（-）、TTF-1（-）、GFAP（-）。术后切口一期愈合，后转入我院肿瘤科行化疗，术后随访1年，无复发。

【讨论】 肌上皮癌最早由Sheldon于1943年报告并命名，在1991年的肿瘤组织学新分类中，世界卫生组织（WHO）将其列为一类***的肿瘤。肌上皮癌的病因及发病机制尚不明确，目前认为其组织来源可能有两种：（1）肌上皮细胞，通常存在于人体腺体的分泌部或导管；（2）腺体导管内具有潜在多向分化能力的上皮细胞。涎腺肌上皮癌除原发性的以外，还可由良性肌上皮瘤恶变而来。涎腺肌上皮癌在临床上较为少见，发病部位以腮腺最为常见，发生于小涎腺者以腭腺多见，偶尔肿瘤还可发生于颌下腺、口底、颊部及上颌窦等处。肌上皮癌在病变早期通常表现为无痛性肿物，其大小不一，2.5~15 cm，平均为4~7 cm，肿块均有局部广泛生长，但无明显的恶性征象，多被诊断为多形性腺瘤。随着病情的进一步发展，肿瘤可出现突然生长加速或表现出浸润性生长和相应的功能障碍，患者可感觉局部有疼痛、麻木以及出现面瘫等症状。患者的病程长短不一，可为6个月至10年，大多数病程在1年之内。 肌上皮癌患者在发病早期一般无明显自觉症状，又缺乏特征性的临床表现，而依据影像学检查的结果，一般仅能提供肿瘤的大致范围和浸润程度等，因此对于肌上皮癌的明确诊断，其主要依据是组织病理学结果以及免疫组化结果。肌上皮癌的组织病理学特征性表现为肌上皮细胞分化，少有导管和（或）腺泡细胞分化。分化的肌上皮细胞具有肌源性、上皮源性双重分化的特征，其细胞形态变异较大，核分裂象多见，核异形性明显，核膜不规则，核仁大，染色质粗糙或呈颗粒状。肿瘤内常见黏液样间质、坏死灶等，有时还可见小的鳞状上皮分化区。在临床工作中，若某肿瘤从组织形态学上考虑为肌上皮癌时，可加作免疫组化检查，采用一些提示肌上皮源性的标记物，例如S-100蛋白、SMA、VIM等，肿瘤性肌上皮细胞对上述标记物均呈阳性染色，此外，肌上皮癌对EMA呈阳性反应，而对MAGE和CEA呈阴性反应，这些免疫标记物的特性都有助于肌上皮癌的确诊。 涎腺肌上皮癌的治疗以手术为主，应该病的复发率较高，首次治疗时根治性切除是关键，手术务求彻底，应有足够的正常周界。由于该肿瘤的淋巴结转移率不高，原则上可考虑行选择性颈淋巴清扫术。肌上皮癌的预后表现十分复杂，其临床行为及预后与病理学特征之间并无明显相关性。肌上皮癌的血行性转移率较高，还可能伴有原发灶复发，应常规行肺部及其他脏器检查，如拍胸片和肝脏超声检查等。手术后酌情给予适量放、化疗，以预防原位复发及远处转移。