主诉

患者，女性，25岁，
于2015年9月2日因间断性右侧背腰痛半年余入院。

现病史

患者于2015年3月初无明显诱因出现右腰部钝性疼痛，间断发作，可耐受，伴有酸胀不适，无发热，无尿频尿急尿痛，无肉眼血尿、蛋白尿，当时正处于妊娠期(孕5月+)，自认为不适症状可能与怀孕有关，未引起重视。2015年7月9日患者在我院产科行剖宫产术结束妊娠，右腰部疼痛仍同前间断发作，未见明显好转，遂于2015年9月2日至我院肿瘤外科就诊，泌尿系彩超示右肾下极有一57mm×68mm×77mm的实质性偏高回声，形态不规则，边界不清，部分挤压肾盏，下腔静脉段及肝后段见34mm×76mm的实质性偏高回声，与管壁分界欠清晰。

查体

血压120/68mmHg，心律78次/分，心肺检查无异常，右肾区叩击痛(+)，输尿管走行区无压痛，腹软，无压痛、反跳痛、腹肌紧张，未触及异常包块，双下肢无水肿，NS(-)。

辅助检查

血常规、肝肾功能、电解质、血糖均未见明显异常，尿常规:尿蛋白阳性(2+)、尿隐血阳性(2+)，尿ＲBC208个/μl。红细胞沉降率ESＲ45mm/1h末。肾脏CT平扫提示:右肾中下极实质内见不规则团块状软组织密度影，其内密度不均，边界欠清晰，大小约80mm×115mm×85mm;增强CT提示:病灶轻度不均质强化，其内可见不规则液化坏死区，右肾皮质显著受压变薄，下腔静脉明显扩张，最宽径达41mm，其内可见条状充盈缺损，大小约35mm×97mm×36mm。三期重建CT也可见上述病变。

初步诊断

考虑患者为肾癌伴下腔静脉癌栓形成可能。

诊治经过

充分术前准备后于2015年9月8日在我院全麻下行右肾占位根治性切除+下腔静脉癌栓取出术，术后给予抗炎补液营养支持治疗，术后12d后无特殊不适主诉后办理出院。2015年9月21日术后病理:右肾恶性肿瘤，肿块约9cm×8cm×5cm大小，位于肾下极，结合免疫组化标记结果，考虑为:①小圆细胞未分化肉瘤;②肾透明细胞肉瘤;输尿管切缘(-)，肾周脂肪囊(-)，“肾周系线”淋巴结0/4，肾上腺组织轻度充血，“腔静脉内”见癌栓。免疫组化标记结果(IHC20153222):Vim(+)、NSE(-)、TFE-3(-)、WT1(-)、CD99(-)、CK(-)、CD117(1+)、CK7(-)、EMA(-)、ＲCC(+/-)、ki67(+，20%)、P504S(-)、MPO(-)、LCA(-)、Desmin(-)、myoD1(-)、HMB-45(-)、S-100(-)、Bcl-2(2+);建议外出会诊行基因检测进一步明确诊断。2015年10月13日复旦大学附属肿瘤医院病理会诊:(右肾)小圆细胞恶性肿瘤，瘤细胞染色较细，胞界不清，间质富于薄壁血管，尽管FISH法未查见EWSＲ1基因异位，但基于其HE形态学，仍考虑为Ewing’s肉瘤/原始神经外胚层肿瘤(PNET)，免疫组化标记(HI15-17107):瘤细胞:CgA(-)，CD56(-)，AE1/AE3(-)，Syn(-)，Vimentin(+)，EMA(+)，BCL-2(+)，CD99(+)，pax8(-)，ki67(+，约60%)。