结晶体储存性组织细胞增多症导致腹部出现固定性红斑1例

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更新时间：2018-04-16 11:42

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内科病例血液科病例 · 结晶体储存性组织细胞增多症

病例摘要

【基本信息】男，60岁

【病案介绍】

主诉

患者男，60岁
腹痛、偶尔瘙痒、腹部固定性红斑，持续2个月。

【诊治过程】

诊治经过

该患者曾患脾脏边缘带淋巴瘤伴骨髓受累行脾切除术，及IgM-κ副蛋白血症，丙型肝炎。经雷迪帕韦-索非布韦治疗3个月后，血液学状况稳定。经检查，腹部大面积出现红斑，质软，因肝炎所致腹水（图A）。过去的一年内，患者的实验室检查显示白细胞计数升高，维持在19.04 × 103μL（参考范围：3.6-10.5 × 103μL），c反应蛋白升高至179 mg/L（参考范围：0-5 mg/L），IgM水平从1060 mg/dL升至 2220 mg/dL（参考范围：34-248 mg/dL）。腹部活检如图B-D所示。

【其他】

【问题】根据以上信息，您的诊断结果是什么？ A. Wells综合征 B. 皮肤淀粉样变 C. 结晶体储存性组织细胞增多症（CSH） D. 丹毒
【讨论】答案：C. 结晶体储存性组织细胞增多症（CSH）结晶体储存性组织细胞增多症（CSH）是一种罕见的由某种原因导致组织细胞溶酶体内免疫球蛋白轻链物质聚积、结晶体结构形成的特征性病变。绝大多数的CSH与淋巴增生性疾病或浆细胞疾病相关。根据发病部位数量，可将CSH分为局灶性和广泛性。根据组织细胞胞质中结晶体的性质，可将CSH分为免疫球蛋白性和非免疫球蛋白性。局灶性CSH多见于头颈部，其次是呼吸系统和骨髓及肝脏；广泛性CSH多数可见骨髓病变，肝、淋巴结合脾脏也是常见的受累部位。免疫球蛋白性CSH占多数，主要与产生单克隆免疫球蛋白的淋巴增生性疾病或浆细胞疾病相关，如多发性骨髓瘤、淋巴浆细胞型淋巴瘤以及意义未明单克隆丙种球蛋白血症，并且大多数与κ轻链有关；而非免疫球蛋白性CSH主要与某些遗传性疾病和药物有关。