主诉

患儿女性，7岁。
患儿男性，9岁。
患儿男性，2岁。
因左眼视力减退近2年，眼球突出3个月余，于2008年5月15日至天津医科大学第二医院眼科就诊。
因左眼球突出1年余，于2011年11月22日至天津医科大学第二医院眼科就诊。
因右眼上睑肿胀2个月余，于 2010年8月16日至天津医科大学第二医院眼科住院治疗。

既往史

患儿既往全身条件可，发育正常，营养状况可，双眼未见明显异常
患儿既往全身条件可，发育正常，营养状况可，双眼未见明显异常，

查体

右眼视力1.0，前后节未见明显异常；左眼视力0.1，眼球突出约1 mm，眶压+2，视**水肿，余检查正常。
右眼视力1.0，前后节未见 明显异常；左眼视力0.8，眼球较对侧突出3 mm，视**水肿，余检查正常。
视力检测因年龄小不能合作，右眼球较对侧突出约5 mm，未扪及肿物，眶压+2。上睑轻度浮肿，虹膜纹理清楚，瞳孔中度扩大，直接对光反应迟钝，间接对光反应灵敏，视**水肿。全身皮肤未见异常。

辅助检查

眼眶MRI提示左眼视神经前2／3肿大，大小约12 mm×11 mm×19 mm，T1WI呈中信号(图1 A)，T2WI呈高信号。
增强MRI提示左眼球后视神经肿大，前端较粗，后端较细，病变已侵犯管内及颅内视神经，T1W1呈中信号(图2A)，T2W1呈高信号，增强信号不甚均匀，颅内视神经中后段及视交叉尚未见异常。
CT提示右眼视神经肿大，呈椭圆形，达视神经管前端，边清均质，CT值43.6 Hu，增强后79 Hu，视神经管扩大。MRI提示右眼球后肿瘤位置及形态同CT，T1WI呈中信号，增强后T2WI信号轻度一致增高，肿瘤后端视神经轻度增粗，已达视神经管，大小约 21 mmxl9 mm (图3 A)，

初步诊断

诊断为左眼视神经胶质瘤
诊断为左眼视神经胶质瘤颅内蔓延。
诊断为右眼视神经胶质瘤

诊治经过

拟经颅开眶切除肿瘤，后转来我院，行伽马刀治疗。治疗后4个月，眶区疼痛，视力减退至0.0l，眼球突出明显增加，眼睑水肿(图l B)，MRI提示肿瘤较治疗前增大，大小约16 mm×16 mm×22 mm (图l C)，静脉滴注高渗液，口服强的松，眶部疼痛逐渐消退。1年后MRI提示肿瘤缩小。3年后眼科检查左眼视力0.02，眼球较对侧突出l mm(图D)，眶压+1，眼球各方向运动无限制，视**边清色淡，视网膜中央动、静脉均较细(图1 E)，MRI提示肿瘤进一步缩小。7年后MRI提示肿瘤较治疗前明显缩小(图1 F)。
行伽马刀治疗，6个月后MRI提示左眼球后肿瘤容积与治疗前比较稍有增大(图2 B)，此时视力仍保留为 0.8。治疗1年后MRI提示肿瘤缩小，3年后肿瘤进一步缩小。治疗5年后左眼视力0.4，矫正0.5，眼球突出已复位，视**边缘不清，色淡(图2 C，2 D)。增强MRI提示左眼球后视神经肿物较前明显缩小，眶尖部视神经恢复正常外观，肿物中央斑点状增强，增强范围较治疗前明显缩小(图2 E)。
因肿瘤已蔓延至视神经管内，遂行伽马刀治疗。 7个月后MRI提示肿瘤较前略增大，增强脂肪抑制后肿物轮廓不清，一致性高信号，此时视力0.1(图3 B)。治疗1后年MRI提示肿瘤缩小，2年后肿瘤进一步缩小，4年后复查右眼外斜200，光感不明确，瞳孔扩大，直接对光反应消失，眼球突出已复位，眶压+1，视**边清色淡，血管变细(图3C，3D)。增强脂肪抑制 MRI T1WI示视神经肿瘤容积较治疗前减小，仅中央部小范围增强(图3E)。6年后眼球较对侧凹陷1 mm，右眼视力无光感。

【家族史】 家族中亦无眼眶肿瘤史。
家族中无眼眶肿瘤史。