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特发性结节性肾小球硬化症一例

y****n其他医务者

更新时间:2017-06-12 16:46

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病例摘要

【基本信息】男,53岁

【病案介绍】

主诉

患者,男,53 岁
因“颜面、双下肢水肿8 个月余”入院。

现病史

8 个月前无明显诱因出现颜面部、双下肢水肿,否认光过敏、皮疹、关节痛、脱发及雷诺现象。外院查尿常规提示尿蛋白(3+),尿潜血(1+),异型红细胞占60%;24 h 尿蛋白3.76 g;Scr 61.5 μmol/L,BUN 4.67 mmol/L,Alb 40.5 g/L,TG 5.26 mmol/L,TC 6.85 mmol/L;IgG 6.44 g/L↓,IgA、IgM、C3、C4 均正常;ANA、ANCA、抗dsDNA 均阴性;空腹血糖5.4 mmol/L,餐后2 h 血糖9.11 mmol/L。全身PET⁃CT、泌尿系超声未见异常。当地肾脏穿刺活检诊断为“重度系膜增生性肾小球病变”。予雷公藤多苷10 mg每日3 次治疗3 个月及中药治疗(具体不详),水肿有消退,复查尿蛋白(±)。停药后尿中泡沫再次增多,无明显水肿,尿蛋白(3+)。为进一步诊治收入上级医院。

既往史

既往有高血压病10 余年,最高至180/110 mmHg,目前口服非洛地平片5 mg qd,血压维持在120~150/70~90 mmHg;脂肪肝、高脂血症10 余年(曾服用阿托伐他汀钙片,血脂控制情况不详);肠息肉7 年,电切后定期复查肠镜均未见异常;诊断慢性淋巴细胞性甲状腺炎4 个月。个人有吸烟史40余年,平均20支/d;饮酒史30余年,平均150 g/d。

查体

BP 146/78 mmHg,P81 次/min,BMI 24.91 kg/m2,eGFR⁃EPI 108.02 ml·min-1·(1.73 m2)-1,心肺腹(-),双下肢无水肿。

辅助检查

血WBC 7.23×109/L,Hb 147 g/L,PLT 311×109/L;Scr 74μmol/L,BUN 4.91 mmol/L,Alb 35 g/L,TC 6.00 mmol/L,TG 3.21 mmol/L;尿蛋白0.3 g/L,RBC 37.3/μl,异形红细胞90%;24 h 尿蛋白4.04 g;血沉26 mm/h;血清蛋白电泳正常;IgG 6.36 g/L↓,IgA、IgM、C3、C4 正常;ANCA、ANA、抗dsDNA(-);M 蛋白相关检查:血κ轻链731 mg/dl,λ轻链302 mg/dl,κ/λ 2.42;血游离κ轻链13.9 mg/dl,λ轻链10.4mg/dl,κ/λ 1.34;尿轻链(-);血、尿免疫固定电泳(-);血冷球蛋白(-);2 h 口服葡萄糖耐量试验(OGTT):Glu(0 h)5.0 mmol/L,Glu(2 h)10.8 mmol/L,提示糖耐量减低;监测指血:空腹血糖5.8 mmol/L,餐后2 h 血糖7.0~7.4 mmol/L。甲功:抗甲状腺过氧化物酶抗体(A-TPO)438.20 IU/ml↑,FT3、FT4、TSH(-);HBsAg(-)。泌尿系超声:左肾长径12.6 cm,右肾长径11.8 cm,未见异常。肝胆胰脾超声:轻度脂肪肝、肝囊肿。肾动脉、肾静脉、下肢深静脉超声(-)。眼科检查:双视网膜血管走行正常,A:V为1:2。 外院肾脏穿刺病理切片结果示:光镜下可见27个肾小球,其中2个小球全球硬化,余小球呈弥漫性重度系膜增生,系膜基质明显增多呈结节状,毛细血管腔受压明显狭窄,脏层及壁层上皮肿胀。肾小管上皮颗粒变性,灶状萎缩,肾间质灶状淋巴、单核细胞浸润伴纤维化。部分小叶间动脉、入球小动脉及出球小动脉见玻璃样变。PAS(+),PASM(+),Masson(+),刚果红染色(-)(见图1)。免疫荧光为IgG(2+),沿毛细血管壁线状沉积;C3(+)(见图2)。电镜见肾小球系膜细胞和基质明显增生,基底膜轻度增厚,系膜区及基底膜内未见异常电子致密物沉积,上皮足突大部分融合,肾小管上皮溶酶体增多(见图3)。

【诊治过程】

初步诊断

诊断为特发性结节性肾小球硬化症(ING)、高血压病、高脂血症、糖耐量减低

诊治经过

嘱患者戒烟,少食多餐,适当增加运动量,并给予口服非洛地平5 mg qd、奥美沙坦20 mg qd、辛伐他汀20 mg qn 治疗。出院后监测血压维持在120~130/70~80mmHg,3 个月后门诊随诊:血Hb 145 g/L,Scr 89 μmol/L,BUN 6.15 mmol/L,Alb 40 g/L,TC 4.99 mmol/L,TG 3.77 mmol/L;24 h尿蛋白0.82 g。

【其他】


【家族史】 家族有冠心病、高血压病史。

病例来源:爱爱医

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