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溶血反复发作导致急性肾小管坏死一例

p****5其他医务者

更新时间:2017-06-24 11:06

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病例摘要

【基本信息】女,58岁

【病案介绍】

主诉

患者女,58岁
因急性肾损伤(AKI)由初级医院转至三级医院。

既往史

复发性带状疱疹。入院前未服用药物。转院前患者因严重肠胃炎1周入住初级医院,住院期间出现AKI。

查体

双侧肋脊角压痛,其他无显著异常。转院时患者少尿,血肌酐8.84 mg/dl,血尿素180 mg/dl;轻度正细胞正色素性贫血,血红蛋白9.9 g/dl;轻度血小板减少128 g/L;白细胞正常;乳酸脱氢酶显著升高(1626 IU/L)。外周血涂片检查未见裂细胞;触珠蛋白检测不到。

辅助检查

蛋白尿,尿白蛋白肌酐比4 g/g;尿沉渣显示肾小管损伤。抗核抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体、抗肾小球基底膜抗体阴性,补体水平正常。 肾脏超声显示:双肾大小正常,无尿路梗阻和动、静脉血栓。转院后1周,患者出现无尿,开始血液透析。肾活检结果见图1。

【诊治过程】

初步诊断

阵发性夜间血红蛋白尿,溶血反复发作导致急性肾小管坏死

【其他】


【讨论】 根据肾活检结果,可见肾小球无明显异常(图1a),但肾小管明显扩张、肾小管上皮细胞广泛性损伤,肾小管局基底膜灶性剥蚀。肾小管横截面可见广泛性棕色细胞内色素沉积物(图1b),提示肾小管含铁血黄素沉积。普鲁士蓝染显示阳性,强烈怀疑血红蛋白尿/溶血反复发作导致急性肾小管坏死(图1c,d)。 CD55和CD59流式细胞术证实阵发性夜间血红蛋白尿(PNH)的诊断。再次询问患者,称过去数年曾出现过至少一次褐色尿。 PNH是一种后天获得性造血干细胞磷脂酰肌醇蛋白聚糖缺乏,导致补体介导性细胞溶解敏感性增加的疾病。临床上,PNH表现为血管内溶血、肉眼血红蛋白尿和血栓形成,也可出现骨髓衰竭和全血细胞减少。虽然PNH可出现肉眼血红蛋白尿,但临床上常无肾脏受累。 PNH患者AKI的报道并不少见,但AKI 3期(如本例患者)则极为罕见。溶血和血容量耗竭是PNH患者AKI的常见诱发因素,可给予容量复苏和尿液碱化保守治疗。自eculizumab引进以来,研究证实C5单克隆抗体靶向治疗也可减少溶血和血栓形成事件,且在肾损伤患者中耐受性较好。本例患者出现自发性利尿,停止透析治疗,肾功能最终恢复正常。

病例来源:爱爱医

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