主诉

患者，男性，44岁
2012年9月因“左侧腮腺混合瘤半年”到四川大学华西口腔医院就诊。

现病史

半年前无意间发现左耳后有一黄豆大小的包块，无明显疼痛不适症状，未予重视，2月来包块加速生长，体积增大明显，仍无自觉症状，无面瘫表现。1月前行MRI检查示：左侧腮腺区占位病变。9月24日以“左侧腮腺混合瘤”收入院。

查体

患者面型不对称，左侧腮腺区膨隆，可扪及大小约4cm×4cm类圆形包块，质地中等，呈结节状，界欠清，固定不活动，无明显触压痛。左侧腮腺导管口无红肿，挤压腺体未见异常分泌物，张口度及张口型基本正常。双侧颏下、颌下及颈部未触及明显肿大淋巴结。

辅助检查

左侧腮腺深叶见大小约2.6cm×4.8cm的软组织肿块影，其内密度不均匀，CT值约32HU，增强扫描CT未见明显强化，其内见多发小结节状钙化灶，病变壁较薄，周壁见钙化;左侧颈后三角区及左颈根部、双侧颌下间隙小淋巴结显示(图1)。 胸片示心肺征象未见明显异常，血常规、电解质、血生化检查均未见异常。

诊治经过

9月27日全身麻醉下行“左侧腮腺肿瘤及腮腺全叶切除术+面神经松解减压术+组织补片植入术”，术中见肿瘤位置深在，突向咽旁和椎旁，有包膜但不完整。术中切除部分肿瘤组织送冰冻病检，病理诊断结果示：倾向于多形性腺瘤囊性变伴钙化及骨化。手术顺利，术后给予患者抗炎支持治疗。 术后大体见 带腺体的包块组织一个，包块大小约 5cm×3cm×1cm，切面呈黏液软骨样，肿瘤外周质较实，灰白色，中心部质软，呈黄色，有出血，触之有沙砾感。镜下观：淡蓝色肿瘤组织被结缔组织分割成界限不清的小叶，并见其浸润周围的肌肉(图2);瘤细胞大多分化良好，在肿瘤软骨组织的背景上也可见到一些肥硕的大核、双核细胞，细胞有不同程度的异型性，核分裂相少见，可见有钙化和骨化(图3)。 术后最终病理诊断 (左侧腮腺区)高分化软骨肉瘤，肿瘤浸润周围肌组织。免疫组织化学S-100阳性(图4)。术后随访1年，患者无复发。

【讨论】 临床表现 软骨肉瘤发生于头颈部者较少见，仅为全身软骨肉瘤的10%左右。发生于头颈部软组织的软骨肉瘤更是罕见。软组织软骨肉瘤可发生于任何年龄，中年人多见，男性多于女性，男女比例约为2:1。Amir等回顾了66例骨外软骨肉瘤，其中40例发生在下肢(大腿17例，膝部14例，脚踝区6例，足部3例)，其他部位依次递减分别是肩部、上肢、臀部、舌头、胸腔、膀胱;发病年龄为2～89岁，中年男性多发，男女比例为2:1。　 软组织软骨肉瘤临床上最常见的症状是无痛性增大的肿块，质地较硬，就诊时肿块常已存在数月甚至数年。肿瘤大小不等，一般为1～10cm，位于深部软组织，少数有包膜，呈卵圆形，分叶状，易于周围组织分开，切面黏液样或软骨样，常常肿瘤外周部分质较实，灰白色，中心部质软，呈黄色，如钙化可有砂砾感，可伴有出血坏死。 病理学诊断及鉴别诊断 本病例术后大体见：带腺体的包块组织一个，包块大小约 5cm×3cm×1cm，切面呈黏液软骨样，肿瘤外周质较实，灰白色，中心部质软，呈黄色，有出血，触之有沙砾感。镜下观：淡蓝色肿瘤组织被结缔组织分割成界限不清的小叶，并见其浸润周围的肌肉。瘤细胞大多分化良好，在肿瘤软骨组织的背景上也可见到一些肥硕的大核、双核细胞，细胞有不同程度的异型性，核分裂相少见，可见有钙化和骨化。另外可见一些分化稍差、梭形或圆形的间叶细胞，有的向软骨母细胞和较成熟的软骨细胞分化。免疫组织化学S-100阳性。 有关软骨性肿瘤的良恶性鉴别，侵袭性是比细胞学不典型性更重要的恶性依据，如果肿瘤有浸润的表现，即使软骨肿瘤细胞缺乏不典型性也足以诊断软骨肉瘤。本例中可见明显的肌肉浸润。Garrington等认为发生于软组织的软骨肉瘤起源于向软骨分化的原始间充质细胞。也有学者认为可能是由于多潜能或纤维细胞转变为异形的软骨细胞并形成肿瘤性的软骨。Enzinger等认为，大部分骨外高分化软骨肉瘤可能是原发性骨肿瘤的转移或浸润。 鉴别诊断主要包括 1) 软组织软骨瘤(chondromaofsofttissueparts)，其为良性肿瘤，直径很少超过2cm(偶可达4cm)，镜下瘤组织内由分化良好的透明软骨或纤维软骨构成，细胞无异型性，术后不复发。 2) 涎腺肉瘤样癌(salivarycarcinosarcoma)，其是一种十分罕见的恶性肿瘤，约占涎腺恶性肿瘤的0.3%~0.4%，常常既有典型的恶性上皮特征，又具有肉瘤的结构，镜下可见大多以肉瘤成分为主，软骨肉瘤成分较多见。 3) 多形性腺瘤，其是最常见的涎腺肿瘤，通常上皮和变异肌上皮成分与黏液、黏液样组织或软骨样组织混合存在。软骨样组织似透明软骨，软骨样细胞大小不一，胞浆呈空泡状，有的细胞位于软骨样陷窝中，周围基质嗜伊红。本例的术中诊断也认定为多形性腺瘤。 治疗与预后 骨内骨外的软骨肉瘤以根治性手术切除为主。由于软骨肉瘤有较强的局部侵袭性，手术应特别强调有足够的安全边界。在可能的条件下，肿瘤的切除至少应在肿瘤边界外2～3cm。软骨肉瘤晚期可血行转移至肺、内脏、骨骼等其他部位，极少转移到区域淋巴结，临床上常无需行颈淋巴结清扫。放、化疗对本病不敏感，但可以作为手术的辅助治疗。50%的患者在肿瘤切除后2个月～15年复发。术后4个月～17年可发生远处转移。5年生存率高于80%，死亡患者中78%在术后1年内曾有复发。 Khaldi等曾报道1例发生在足部软组织的高分化软骨肉瘤，术后8年复发并侵犯周围骨组织，伴肺转移。Enzinger等分析了34例软组织软骨肉瘤，认为发生于软组织的软骨肉瘤比发生于骨的软骨肉瘤预后好。发生于头颈部的软骨肉瘤往往侵犯颅面重要结构，外科彻底切除受到限制，造成死亡的主要原因是局部复发侵及邻近颅脑等重要结构，因此预后较全身其他部位差，术后应注意定期复查。