【病案介绍】
主诉
1名47岁白人男性，无既往病史
现病史
因既往2年内出现渐进性呼吸困难就诊于基层保健医疗诊所。根据患者主诉，其呼吸困难随劳动恶化。患者有间歇性的咳痰咳嗽，痰液黄色，曾对短期抗生素有反应。无相关的胸部疼痛、咯血、发热、夜间盗汗或体重降低。
根据患者的初始症状，医生怀疑哮喘，因此处方沙丁胺醇，患者症状有轻度改善。但近期气促恶化，以至于仅能在房子周围轻度活动；患者既往周末时打高尔夫。
既往史
既往10年内每周吸一包香烟，但6个月前戒烟，否认喝酒和***。他否认使用任何药物或维生素补充剂。
查体
体格检查显示脉搏94次/分钟，血压130/85 mm Hg，呼吸频率22次/分钟，体温37.1℃，SaO2为92%。颈部柔软，无颈静脉扩张或淋巴结病。心脏检查显示S1和S2正常，没有杂音、摩擦音或奔马率。
腹部柔软，无肌紧张，无膨隆，有轻度肝肿大的证据。无下肢水肿、发绀和杵状指。外周动脉脉搏可触及。皮肤检查显示右前臂疼痛并有结节（图1）。
辅助检查
神经系统检查结果正常。实验室检查，包括全血细胞计数和综合代谢检查显示转氨酶轻度升高。细胞质抗中性粒细胞胞质抗体（C-ANCA）滴度为阳性，α-1抗胰蛋白酶（AAT）血清水平为10 μmol/ L。
肺功能检查显示FEV1为1.82 L（52%的预测值），FEV1/FVC比值为68%。使用沙丁胺醇治疗后FEV1并未改善。肺一氧化碳弥散量(DLCO)降低，为17.72 ml/min/mmHg。胸片显示双侧下叶透明区（图2）。胸部CT如图3。
病例来源：爱爱医
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