主诉

男性，4岁
因"行走不稳伴恶心呕吐1月余"入院。

查体

神志清楚，言语流利，视力粗侧正常，右侧视野同向偏盲。双瞳孔等大等圆，直径3 mm，对光反应灵敏，眼球各方向活动充分，额纹对称，闭目有力，口角无偏斜，咽反射灵敏，伸舌居中，颈软。四肢肌张力正常，无不自主运动，四肢肌力5级，四肢腱反射正常，双侧Babinski征阴性，闭目难立征阳性。

辅助检查

颅脑CT示左侧枕顶叶见巨大半弧形低密度影，边缘清晰，可见钙化灶。周围见斑片状低密度影，左侧脑室受压，脑干变形，中线结构右移（图1A）。脑电图示中度异常脑电图。入院诊断为左侧顶枕区占位。患者入院后行头颅MR及MR增强检查，结果显示：左侧枕顶区囊性占位，增强局部强化明显（图1B，图1C，图1D，图1E）。 术前检查：血红蛋白（HGB）123 g/L，血型B型、RH阳性，凝血酶原时间11.4 s，活化部分凝血活酶时间23.9 s，血小板294×109/L，肝功：谷草转氨酶9.0 U/L；谷丙转氨酶24 U/L；总胆红素7.6 μmol/L；直接胆红素l2.6 μmol/L；白蛋白45.1 g/L；球蛋白17 g/L。肾功：尿素氮4.02 mmol/L，肌酐36.3 μmol/L，行术前准备后行左侧顶枕区肿瘤切除术。

诊治经过

术中取右侧卧位，标记左顶枕部马蹄形长15 cm切口，术中见脑组织压力高，局部膨出，皮层电凝灼烧造瘘，予脑穿刺约0.5 cm，见草绿色液体涌出，棉片堵住瘘口缓慢吸除部分囊液，进入瘤腔。肿瘤为灰红色，质韧，血供丰富，肿瘤边界不清，内侧基底部直至大脑镰，前内侧界侵及侧脑室后角，下界至小脑幕。肉眼全切肿瘤，肿瘤标本送病理，冲洗止血后术野创面铺速即纱，无明显渗血，予瘤体明胶注入瘤腔后生理盐水注满硬膜下腔，缝合硬膜。缝合期间患儿心律逐渐变快（140次/min左右），脑膨出明显，不排除远隔部位血肿可能，紧急缝合皮肤，硬膜外置引流管，球囊辅助呼吸下行头颅CT复查。结果示双侧额叶血肿，占位效应明显（图2A）。送患者至手术室行开颅血肿清除术。 全麻后取仰卧位，行双侧冠状切口，游离双侧骨瓣，见双侧额部硬膜外血肿，量约100 mL，悬吊硬膜后予清除血肿。上矢状窦被血肿压迫与骨桥分离，予2块明胶海绵覆盖矢状窦，矢状窦旁用丝线跨骨桥悬吊，见硬膜蓝染，剪开双侧硬膜见硬膜下血肿约50 mL。清除后局部出血电凝灼烧。检查无活动性出血，颅压不高，严密缝合硬脑膜，还纳骨瓣，逐层缝合。手术顺利，术中输血625 mL。术后双侧瞳孔等大等圆，直径1.5 mm，带气管插管回监护室进一步治疗。 术后患儿血常规复查HGB 69 g/L，输悬浮红细胞1 U，血常规复查HGB 92 g/L。患者术后凝血功能检查凝血酶原时间及活化部分凝血活酶时间正常，纤维蛋白（原）降解产物稍高（22.24 mg/L），予监护、补液支持、止血、神经营养等对症治疗。患儿神志转清，能懂语意，遵嘱动作，发声障碍，无明显呛咳，头部伤口拆线后予出院。术后头颅CT复查，肿瘤切除满意，双侧硬膜下积液（图2B）。术后病理结果示PNET（WHO Ⅳ级），进一步病理学免疫组化检查，示胶质纤维酸性蛋白（GFAP）+（图2C），S100+，波形纤维蛋白（VIM）+，Ki67+，CD99+。