儿童原发性骨髓纤维化累及颌骨一例

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更新时间：2017-03-23 15:22

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病例摘要

【基本信息】男，10岁

【病案介绍】

主诉

患者，男性，10岁

现病史

1年来常牙痛，有时伴颌面部肿痛。患者7岁后发现恒牙萌出缓慢甚至未萌。

既往史

患者3岁时查体见白细胞为28×109/L，嗜酸性粒细胞及中性粒细胞增多，行糖皮质激素治疗后白细胞降至12×109/L。5岁时发现肝脾肿大及腹部皮肤褐色粟粒样皮疹。1年前于中国医学科学院血液病医院诊断为PMF，确诊后曾多次输血缓解症状。

查体

患者贫血面容、身体发育迟缓。下颌多颗恒牙部分萌出，松动，牙龈略红肿。双侧颈部、腋窝、腹部、腹股沟皮肤褶皱增多（图1）。肝肋下5 cm，脾肋下4 cm。

辅助检查

红细胞2.74×1012/L，白细胞35.56×109/L，血小板111×109个/L，血红蛋白78 g/L，网织红细胞比例0.27。乳酸脱氢酶320.00 U/L。骨髓穿刺示干抽，涂片见粒、红细胞系增生，巨核细胞系增生减低，嗜酸细胞增多，外周血可见幼稚粒细胞。骨髓活检示纤维组织广泛增生，网状纤维染色为+++，造血细胞明显增多。染色体核型46，XY。免疫组化（CD41）示单元核小巨核细胞10个，全片巨核11个。融合基因JAK2V617F阴性，融合基因BCR-ABL190、BCR-ABL210阴性。 X线表现：曲面体层X线片示上、下颌牙槽骨低平，上颌乳牙滞留，多颗恒牙缺失及牙根发育不良（图2）。锥形束CT示下颌骨密度不均匀增高，双侧下颌体及下颌角颊舌侧均可见骨膜成骨（图3A、图3B）；双侧髁突表面骨质增生硬化（图3C，图3D）；颈椎骨质硬化，呈磨砂玻璃样改变（图3E），颈椎后方见数个散在钙化结节（图3A）。正位胸部X线片示各肋骨前端可见球形骨性膨隆，肩关节多个钙化灶（图4），骨盆X线片示双侧髂骨及耻骨密度增高（图5）。

【其他】

【病例摘要】骨髓纤维化是一种骨髓增生性疾病，分为原发性和继发性两类。原发性骨髓纤维化（primary myelofibrosis, PMF）是一种原因不明的造血干细胞异常所致的骨髓增生性肿瘤，其病变包括骨髓巨核细胞和粒细胞系增殖、纤维组织增生及髓外造血，常导致贫血及肝脾肿大。PMF多发生于老年人群，儿童罕见。有学者对642例PMF患者进行研究，发现平均发病年龄为53岁（14~85岁），而目前关于儿童PMF的报告仅十余例，涉及影像学表现者仅3例，累及颌骨者未见报告。PMF成年患者累及颌骨者亦鲜见报告。本院接诊1例儿童PMF累及颌骨及其他骨骼的病例，现报道如下。

病例来源：爱爱医

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