【 一般资料】 患者，女，31岁
【 主诉】 发现胸椎后凸畸形进行性加重10余年入院
【 现病史】 拟于全身麻醉下行胸腰椎后路胸腰椎后凸畸形矫形植骨融合内固定术。
【 既往史】 患者既往患有糖原累积症
【 辅助检查】 ALT84U/L，AST143U/L，乳酸脱氢酶401U/L，尿酸631μmol/L，葡萄糖3.03mmol/L，A/G=1.3；Hb109g/L，RBC3.55×1012/L；血沉45mm/h；ECG示：窦性心律，ST-T波变化（II、III、avF导联ST段压低0.05mV，T波低平）；胸椎平扫示：T7～T11椎体轻度楔形变，胸椎后凸表现；全脊椎正侧位片示：腰椎可见后凸畸形，以T8为顶点椎体可见方形变，终板前方局部破坏表现；查体：患者智力发育正常，上肢皮肤感觉及肌力未见明显异常，下肢肌力约4级，双侧膝反射略亢进，双侧Hoffmann征（-），Babinski征（-），肛周反射消失。 胸部X线片：心、肺、膈未见明显异常；B超示：脂肪肝；超声心动图未见明显异常；术前1d动脉血气示：pH7.33，PCO238mmHg，剩余碱-5.4mmHg。
【 治疗】 术前遵循患者以往治疗以口服生玉米淀粉来调整血糖水平，并以还原型谷胱甘肽保肝治疗，局麻下行头盆环牵引治疗。 术前1d访视患者，与患者作好交流沟通，心理疏导，尽量避免不良的情绪对患者机体产生不利影响。入室后面罩吸氧，建立外周和中心两路静脉通路。麻醉诱导：静脉注射**2mg、依托咪酯20mg、**20μg、顺式阿曲库铵10mg，气管插管后行机械通气并置患者俯卧位，麻醉诱导顺利。麻醉维持：丙泊酚2～3mg·kg-1·h-1、顺式阿曲库铵0.1～0.2mg·kg-1·h-1、**0.06～0.07越·kg-1·h-1，七氟醚1%～3%间断吸入。术中常规监测BP、HR、RR、SpO2，维持PETCO2 32～35mmHg。CVP7.5～10.2 cmH2O，BIS45～55，术中生命体征基本平稳。 手术历时6h，术中监测血糖，适时予乌拉地尔行控制性降压，给予甲基强的松龙，立止血等药物应用。患者于入室后（8：30）测血糖3.9mmol/L。手术开始30min后（10：20）测血糖为2.3mmol/L，即予5%葡萄糖注射液250ml快速静脉滴注，11：30继续监测血糖为2.7mmol/L，并予25%葡萄糖液40ml静脉推注，1h后血糖为5.3mmol/L，术中肝肾功能监测示：ALT78U/L，AST107U/L，乳酸脱氢酶416U/L，葡萄糖5.92mmol/L，整个手术过程患者生命体征基本平稳，术中失血1500ml，尿量500ml，术中输液2900ml，输血800ml，共计补充葡萄糖22.5g。 术毕前50min停用肌松药，术毕停丙泊酚和七氟醚吸入，20min后患者呼之睁眼，体动反应明显，待VT大于350ml，RR大于10次/分，BIS值大于75，生命体征稳定时拔除导管，测动脉血气：pH7.37，PCO2 33mmHg，PO216mmHg。30min后患者完全清醒，肌张力恢复后顺利送返病房。术后继予动态监测血糖，可进食后仍口服生玉米淀粉以维持血糖水平，生命体征平稳，于1个月后顺利出院。