主诉

患者， 47 岁
因**流血淋漓不净2 月余，于2009 年10 月2 日入院。

现病史

患者自诉2 月前无明显诱因开始出现**流血，淋漓不净，无腹痛、恶心、呕吐等症状。近1 周流血量增多，于2009 年9 月26 日于外院B 超检查示“宫颈部实质性占位性病变( 性质待定，癌可能) ”，建议手术治疗。

查体

T 36． 5℃，P113 /min，R 20 /min，BP 140 /70 mmHg，心肺腹部检查无异常发现。 妇科检查：外阴已婚已产式，**通畅，较多暗红色血液流出，宫颈可见菜花状赘生物，质脆，接触易出血，子宫稍增大，双侧附件无异常。

辅助检查

入院后B 超检查：子宫大小正常，宫腔少量积液，双侧附件无明显异常。肿瘤四项［甲胎蛋白( AFP) 、癌胚抗原( CEA) 、癌抗原125、129( CA125、CA199) ］检测正常。

初步诊断

宫颈癌?

【处理】 入院后前后行两次宫颈组织病理活检示: 宫颈IMT( WHO 分型中间型) 。遂行次广泛子宫切除及双侧输卵管切除术。术中探查腹腔未见异常结节或包块，子宫正常大，宫旁组织无增厚，宫颈明显成桶状增粗，双侧卵巢外观正常，双侧输卵管积水增厚。 术后病理检查：宫颈IMT( WHO 分型中间型) ，双侧宫旁未见病变累及，宫腔子宫内膜单纯性增生，**残端慢性炎症，见图1。术后给予抗感染、补液等对症支持治疗。于2009 年10 月28 日出院，出院诊断宫颈IMT。 患者出院后一般情况可，于2010 年1 月门诊复查: 胸片、心电图均正常，B超检查未见明显异常。1 月后门诊再次复查并因“复诊发现**残端包块7 天”入院。 妇科检查：**少许暗红色血液出，**残端可见一菜花状赘生物，质脆，接触易出血，盆腔空虚，未扪及明显包块。 B 超检查示： 肝、胆、脾、双肾、双输尿管均无异常，盆腔内可见一5． 9 cm×4． 5 cm 的均质实质性光团，性质待定。 **残端包块组织病理检查：**残端IMT，见图2。建议行剖腹探查术及**残端复发肿块切除术，但患者因经济困难，仅于2010 年2 月23 日行**残端肿块摘除术。术后给予抗感染、止血等对症支持治疗，2天后出院。 患者自出院后一直未返院随诊，电话随访示: 患者家属诉患者出院后在当地诊所继续给予抗感染治疗，十余天后自感**内有异物并伴疼痛，异物逐渐增大，并自行多次从**内取出大小不等的棕褐色质硬块状组织，无腹痛，无发热、咳嗽咳痰等症状。1 个月后外阴发现两个蚕豆大小的质硬包块。于2010 年4 月24 日去世，具体原因不明。
【问题】 1. 本病例的特点是什么？ 2. 患者复发的可能原因是什么？ 3. 对于类似患者可以采取哪些方式防止病情恶化？
【讨论】 1994 年WHO 国际肿瘤组织学分类专家正式定义IMT，为由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成的，常伴大量浆细胞和( 或) 淋巴细胞的一种肿瘤，为中间性( 偶有转移性) 间叶源性肿瘤［2］。病因至今未明，国内外学者报道的可能因素有细菌或病毒的感染、损伤、染色体畸变等。IMT 任何年龄段均可发生，但倾向于儿童及青年; 最常发生于肺部，肺外病变以大网膜、肠系膜、软组织常见，而发生于女性生殖系统的很少见。患者通常无症状，偶尔由影像学检查发现异常包块，部分因发热、体重减轻、疼痛、贫血或包块等临床表现而就诊。到目前为止，国内外报道的发生于女性生殖系统的IMT 共17 例，而本例患者特点在于患者年龄偏大，首次因**不规则流血而由B 超检查发现。 IMT 是一种潜在恶性或低度恶性的肿瘤，生物学异质性大，治疗的结局也有一定的差距。首选完全切除，大多数能经此完全治愈，并可使复发率降低到10% 以下。复发以肺外病变最常见［2］，仅少部分患者发生肉瘤样变，甚至远处转移、死亡。不能完全切除者也可行不全切除术。对于病变不能完全切除、不耐受手术或怀疑复发病变侵袭性高者可行辅助放化疗，但放化疗治疗IMT 的经验有限，疗效差异性大。少数病例可自行消退，或对激素、类固醇类抗炎药物有反应［3］。本例患者在首次发现宫颈IMT 时及时切除了病变，病理显示切除的标本周围组织无侵袭，术后恢复情况良好，但于4 个月后**残端复发且B 超检查发现盆腔有异常包块，在再次进行**残端复发病变切除术后2 个月患者死亡。根据随访情况，**壁内可能再次复发。目前虽缺乏确切的预测复发及转移的指标，但根据现有的研究，学者们倾向于以下观点: 染色体非整倍体异常的IML 患者比二倍体病变的IML 患者更容易复发或转移［4］; 间变淋巴瘤激酶( ALK) ( +) 患者局部复发的倾向更高［5］。 总结此例患者的治疗、随访及相关文献，在此提出一些意见供参考。对于宫颈IMT 患者，首先要尽可能地切除病变，如果术中证实有周围组织累及或复发，可在术后辅助放化疗或激素、类固醇类药物治疗。术后残端复发者还应注意有无合并盆腔内复发及远处转移，可通过B 超、X 线等检查初筛有无异常包块，有则可通过B 超定位组织细胞活检以排除有无复发，以助后续治疗。切除的病理标本应检测ALK，以便今后大样本分析ALK 与IMT 的生物学习性的关系。有条件者可检测染色体有无非整倍体异常以预测复发或转移。所有病例均需加强随访，由于宫颈部位的特殊性，可在随访时适当进行残端**镜下活检，尤其对有初次复发的患者，以便早期发现复发及肉瘤样变等，及时处理，延长患者的生存期，减少病死率。