主诉

患者女性，46岁
因“经量增多2年余，B超检查发现子宫肌瘤，子宫肌腺病待排”行子宫全切术。

辅助检查

术前检验结果：WBC4.5×109/L，RBC4.17×1012/L，PLT254×109/L，Hb139g/L；术后病理检查：全切除子宫一个，体积10.8cm×8cm×7cm，宫颈长3.5cm，外口直径3cm，外口黏膜较光滑，宫腔深8cm，内膜厚0.2cm光滑有充血，肌壁厚2.5cm，一侧肌壁弥漫性增厚变硬，切面可见陈旧性出血灶，宫颈切面部分区域呈蜂窝状，外口后壁查见一浅黑**域，面积约1.2cm×0.5cm。术后病理诊断主要有：子宫肌腺病，增生期子宫内膜，慢性宫颈炎，宫颈蓝痣伴潴留性囊肿。 镜检 于宫颈管黏膜上皮下固有间质浅层和宫颈管腺体间见一些胞质含色素的细胞，色素呈匀细黑色，无折光，数量不等，有的充满整个细胞，甚至完全掩盖细胞形态。细胞多为细长梭形，偶有分支或呈双极，少数为圆形、卵圆形和多角形，细胞分化好，无异型，核仁不明显，无核分裂象。细长梭形细胞伴有波纹状胞质突起，呈束状与黏膜面平行排列，部分呈短束状环绕宫颈腺体，或排列成不规则簇状，个别细胞零散分布。病灶没有规则的边界，不形成结节，但有聚片倾向。该细胞与宫颈的纤维间质混合，不引起间质增生和炎性反应。

【问题】 1. 宫颈蓝痣的病理学特点有哪些？ 2. 宫颈蓝痣如何进行诊断？ 3. 宫颈蓝痣如何进行治疗？
【讨论】 子宫颈蓝痣最早由Cid（1959年）报道，十分罕见，Patel等1985年报道的皮肤外蓝痣共109例，其中47例发生于宫颈，表明宫颈是皮肤外蓝痣最常见的部位，好发年龄在40～50岁，多发生于宫颈下段后壁，病变为蓝色灰黑色扁平斑片，表面平坦或饱满，无明显隆起，多不凸出黏膜表面，界限不清，似泼墨状。宫颈蓝痣多无临床症状，大多在行妇科检查或治疗其他妇科疾病时切除子宫或因子宫颈活检、子宫颈息肉摘除标本做病理检查时才偶然发现。 宫颈蓝痣病理形态学与皮肤蓝痣相类同，分为普通型蓝痣、细胞型蓝痣。绝大多数为普通型，其痣细胞为梭形，似有分支，似平滑肌或成纤维细胞，细胞内外有大量黑色素沉着，细胞结构不清，痣细胞间有噬黑色素细胞反应，并有一定程度的胶原纤维增生。细胞型蓝痣细胞呈密集团块状上皮样或树突样细胞增生，伴有梭形细胞增生。前者细胞多位于病变的中央，而梭形细胞多位于病变的周边，细胞型蓝痣生长稍快，比普通型蓝痣大，较易恶变；少数蓝痣细胞可发生良性转移到淋巴结被膜下边窦内生长，但诊断此种良性转移要非常小心，必须要符合以下几条：转移只发生于局部淋巴结，不发生第一站以外淋巴结内，因为第一站有滤过作用；蓝痣细胞只局限于淋巴结的边缘窦，无明显淋巴结实质及被膜浸润性生长；淋巴结内蓝痣细胞无明显异型性。 宫颈蓝痣病理诊断并不困难，需与子宫内膜异位症伴有出血、恶性黑色素瘤相鉴别。 ①子宫内膜异位症：伴有出血者，多有损伤活检、撕裂等损伤史，巨检时偶尔可见少量咖啡色液体流出，镜下可见异位子宫内膜腺体及间质，且常在腺体周围出现圆形、椭圆形细胞，核小偏位，胞质内含有折光性褐**素的细胞聚集，该色素呈金黄色，粗颗粒状，且大小不一，带有折光，与黑色素明显不同，Perls法染色阳性，免疫组织化学染色CD68阳性表达，故为吞噬细胞，其中褐色颗粒为含铁血黄素；而蓝痣细胞常有突起，胞质中褐色颗粒为非折光性，免疫组织化学染色HMB-45、S-100蛋白阳性，Masson-Fontana染色阳性或电镜检查证实为黑色素即可确诊。 ②恶性黑色素瘤：来自表皮基底层黑色素细胞，与表皮有交界活动，组织结构多样，似癌非癌似肉瘤非肉瘤似腺非腺多种结构，排列较松散，也可形成结节，常伴有质浸润及坏死，细胞主要为2型，梭形及上皮样，细胞明显异型，瘤细胞增生活跃，易见病理性核分裂，并出现明显的、大的嗜酸性核仁。 宫颈蓝痣细胞组织起源现在有5种观点：①黑色素细胞，②Schwann细胞，③子宫颈内膜间质细胞，④神经外膜细胞，⑤胚胎发育过程中神经嵴衍化细胞迷离。有作者电镜观察发现，宫颈蓝痣的色素细胞胞质内有黑色素小体、指状突、轴系膜样结构、基膜和桥粒样结构，这些均为Schwann细胞超微结构的特点，因此提出宫颈蓝痣起源于含有色素的Schwann细胞的学说。 宫颈蓝痣应予手术治疗，可行宫颈锥切术。临床上初诊为或疑为宫颈蓝痣者，建议其尽快手术治疗确定病变性质以排除恶变，如近期内不能手术者，应每月随访。目前传统的宫颈锥切术渐由高频电波刀即LEEP术替代，后者已成为宫颈病变的一种非常有效的诊断和治疗手段。LEEP术手术操作简单，手术时间短，术中出血少，手术后**排液量少，并且能够获得足够的宫颈组织以进行病理诊断，修复再生的宫颈光滑，新的鳞柱交界清楚，便于细胞学和**镜随访；手术中宫颈蓝痣切除不完全时容易复发，手术范围应足够大，要避免断病灶的残留；如为恶性，应扩大手术范围，按恶性黑色素瘤治疗原则进行治疗。