主诉

例1，患者36岁，G4P1+2“， 例2，患者2l岁，G2P0+1，
例1，因孕33+5周，腹胀、反酸伴烧心、纳差10余天于2OO6年11月17日21时急诊入院。 例2，因孕35周，腹泻、呕吐lO天，右上腹痛伴黄疸2天于2007年1月3日22时急诊入院。

现病史

例1，患者确诊妊娠后一直在当地医院定期产前检查，孕早中期无异常。偶有牙龈出血，半月前牙龈出血加重，但出血能自止。l0余天前出现腹胀、反酸伴烧心、厌油、纳差，自觉皮肤黄染，无皮肤瘙痒及**流血、流液，在外院予中药治疗无明显好转。4天前在外院就诊，考虑诊断为妊娠期急性脂肪肝；血小板减少症，予以保肝、补充白蛋白、血浆、补液等对症支持治疗。病情无明显好转。1天前出现双下肢凹陷性水肿，遂急诊由外院转入我院。患者患血小板减少症2年，1993年曾顺产1胎。 例2，患者孕期未进行规则产前检查，10天前出现厌食、厌油、腹泻、呕吐等不适，腹泻5-6次／d，2天前出现黄疸伴有右上腹痛痛及**少许血性分泌物，在当地医院对症治疗(具体不详)，效果不佳，遂急诊转入我院。

既往史

例2，患者既往史无特殊。

查体

T：37℃，P：125次/分，R：18次/分，BP： 133／87mmHg
例1，。神清合作，皮肤粘膜轻度黄染，左上肢静脉采血处及右臀部有片状瘀斑，牙龈有出血，可见血迹，腹膨隆，肝脾触诊不满意，右侧肝区轻压痛，无反跳痛，双下肢轻度凹陷性水肿。宫高34cm，腹围97cm，胎方位IDA／ROA，胎心132-141／min，肛查宫口未开。 例2，T37℃，P120／min，R18／min，BP123／77mmHg，神清合作，皮肤粘膜轻度黄染，左上肢静脉采血处有片状瘀斑，腹膨隆，肝脾触诊不满意，右侧肝区轻压痛，无反跳痛，双下肢轻度凹陷性水肿。宫高35cm，腹围98cm，胎方位横位／ROA，胎心100～105／min，肛查宫口未开。

辅助检查

例1，血常规：WBC 8.0×109／L，N 0.78，Hb 59g／L，PLt 59x109／L；尿常规：尿蛋白(一)，尿糖(一)，尿胆红素(一)，尿胆原(一)；DIC筛查：凝血酶原时间(PT)延长6秒，活化部分凝血酶原时间 (APTT)延长19秒，纤维蛋白原(Fg)1.59g／L，D-D 二聚体(D-D) 1：128(阳性)，纤维蛋白原降解产物(FDP) 1：512(阳性)；肝功能：ALT 105 U／L，AST 180U／L，总胆红素(TBIL)139.7μmol／L，直接胆红素(DBIL)31.8／m~ol／L，白蛋白(ALB) 32.8 g/L随机血糖2.O8mmol／L；肾功能：尿素氮(BUN)14.41mmol／L，肌酐(Cr)208μmol／L。外院查甲、乙、丙、丁、戊肝炎标志物阴性。B超检查示宫内活胎，大小符合孕周。孕妇肝脏B超检查示：肝脏实质回声增强，胆、脾、胰未见异常。 例2，血常规：WBC 7.51×109／L，N0.75，Hb 119 g/L Pit 159X109／L；尿常规：尿蛋白(一)，尿糖 (一)，尿胆红素(一)，尿胆原(一)；DIC筛查：凝血酶原时间(Pr)延长15秒，活化部分凝血酶原时间(Aerr)延长35秒，0.45异／L，D—D二聚体阳性，FDP阳性；肝功能：ALT189U／L，AST255 U／L，TBIL183.8μmol／L，DBIL137.5μmol／L，AIB 28.7 g／L，随机血糖4.08mmol／L；肾功能：BUN17.04 mmol／L，Cr229μmol／L；我院查甲乙丙丁戊肝炎标志物阴性。B超检查示宫内活胎，大小符合孕周。孕妇肝脏B超检查示：肝脏实质回声增强，胆、脾、胰未见异常。

初步诊断

例1，①G4P1+2 33+5周，宫内孕，LOA／ROA，双活胎，待产；②妊娠期急性脂肪肝；③弥散性血管内凝血(DIC)。 例2，①G2P0+135+5周宫内孕，横位／ROA，双胎先兆早产；②妊娠期急性脂肪肝；③DIC。

诊治经过

例1，入院后告病危，请肾内科、消化内科、血液内科、ICU协助诊治，经多科讨论后，予以丁二磺酸腺苷蛋氨酸(思美泰，1.0g静脉滴注，每天1次)、多烯磷脂酰胆碱(易善复，465mg静脉滴注，每天1次)等保肝、护胆治疗，输新鲜冰冻血浆、血小板、红细胞悬液、氨甲苯酸(0.2～0.4g，静脉滴注，每天1次)、氨基己酸(4.0g静脉滴注，每8小时1次)，凝血酶原复合物(300 u，静脉滴注，每12小时1次)纠正凝血功能障碍，青霉素预防感染，**(10，肌内注射，每天1次)促进胎肺成熟等对症支持治疗，并多次复查严密监测肝肾功能及凝血功能情况，经积极治疗36小时后肝肾功能及凝血功能稍有改善(ALT46U／L，AST 75U／L；BUN 19.3 mmol／L，Cr 311.2／μmol／L；PT延长5秒，AHT延长6秒，Fg 1.99 g／L)，但总胆红索及直接胆红素进行性升高。在ICU及麻醉科医师的严密监护下行剖宫产术终止妊娠。剖宫产分娩两活男婴，手术顺利，术中予以缩宫素、益母草注射液加强子宫收缩，中心静脉压监测输液量，术后产妇转入ICU室继续治疗，新生儿转儿科治疗。术后产妇肾功能曾一度进行性恶化并伴凝血功能障碍(BUN 19.3 mmol／L，Cr312.8μmol／L；PT延长11.6秒，APTT延长19.3秒，Fg 1.27 g／L)，在继续输血、纠正凝血功能的基础上，给予血液透析等措施改善。肾 脏功能，患者病情逐步缓解，术后10余天出院。新生儿在新生儿科予以对症支持治疗，住院7-11天出院。 例2，入院后告病危，请肾内科、消化内科、血液内科、ICU协助诊治，经多科讨论后，予以腺苷蛋氨酸、维生素C、肌酐、奥美拉唑等保肝、护胆、抑酸治疗，输新鲜冰冻血浆、血小板、红细胞悬液、氨甲苯酸、氨基己酸、凝血酶原复合物纠正凝血功能障碍，青霉素预防感染，**促进胎肺成熟等对症支持治疗，并严密监测肝肾功能及凝血功能情况，在肝肾功能及凝血功能稍改善后(ALT89U／L，AST 120U／L，TBIL 147.2 μmol／L，DBIL 113.6 μmol／L；BUN 10.5mmol／L，Cr190μmol／L；PT延长6秒，AFIT延长19秒，Fg 1.59g／L)，再次经多科讨论终止妊娠。在ICU及麻醉科医师的严密监护下行剖宫产术终止妊娠。剖宫产分娩两活男婴，手术顺利，术中予以缩宫素、益母草注射液加强子宫收缩，中心静脉压监测输液量，术后产妇转入ICU继续治疗，新生儿转儿科治疗。术后产妇肝肾功能曾一度进行性恶化并伴凝血功能障碍，肝性昏迷，在继续输血、纠正凝血功能的基础上，给予血液透析、降血氨等措施，患者病情逐步缓解，术后约20天出院。新生儿在新生儿科予以对症支持治疗后出院。

【讨论】 妊娠期急性脂肪肝为妊娠晚期特有的疾病，表现为急性肝细胞脂肪变性所引起的肝功能障碍，多见于30周以后，以初产妇居多。临床表现与重症肝炎极其相似。起病早期缺乏特异性症状，仅有恶心、乏力、不适等一般症状。1-2周后病情迅速恶化，出现少尿、DIC、肝。肾功能衰竭、昏迷和休克。实验室检查有白细胞明显升高，血小板减少，凝血酶原时间延长，严重低血糖等不同表现。血胆红素升高，但尿胆红素阴性，ALT升高但一般不超过500U／L，肝脏B超检查可见肝区弥漫性的密度增高影，肝脏穿刺活检组织学检查可确诊。但在出现凝血功能障碍时，不宜进行肝穿刺活检。 妊娠期急性脂肪肝发展迅速，病情危重，目前尚无产前康复的报道，一旦诊断明确，应在多科协助下寻找时机，及时终止妊娠。术前应充分考虑到麻醉、手术等创伤极有可能加重患者的肝脏负担，造成肝功能的进一步恶化，甚至直接影响到患者的生命安全，故术前应做好充分的准备工作(如输血、纠正凝血功能、保肝药物的使用等)，包括与患者家属的沟通和交流。由于病情危重，无论**分娩或剖宫产，均对母儿有极大的风险，因此，选择何种分娩方式直接关系到抢救的成败。有学者认为：终止妊娠的方式以剖宫产为主，除非宫颈条件成熟、胎儿较小、已临产，估计短时间内能经**分娩者。术中麻醉最好选择硬膜外麻醉或局部麻醉，慎用全身麻醉，以免加重肝脏负担。剖宫产术中应加强宫缩预防产后子宫收缩乏力。本文2例患者入院后，在血液科、ICU、传染科、麻醉科等多科协作明确诊断的同时，积极纠正凝血功能障碍，当凝血功能部分得到纠正时，适时在持续硬膜外麻醉下以剖宫产终止妊娠，术中患者生命体征平稳，予以缩宫素及益母草针剂加强宫缩，术后予积极对症支持后约7—14天病情平稳转回当地医院继续治疗。 妊娠期急性脂肪肝起病急，患者入院时大多有凝血功能障碍或DIC存在。由于引起DIC的病因与妊娠有关，不解除病因要完全纠正DIC是不可能的。但在DIC没有纠正的情况下终止妊娠(无论**分娩或剖宫产)均有极大可能加重DIC，甚至威胁母婴生命。因此，选择恰当的时机终止妊娠尤为重要。本文2例患者在凝血功能障碍得到部分纠正的情况下，积极终止妊娠，有效挽救了母婴生命。 围生期应禁止使用对肝肾功能、凝血功能有影响的药物。产前保肝、预防感染药物的应用均应考虑到对胎儿的影响。通常在终止妊娠后，可能会出现黄疸加重，急性肾功能衰竭，肝性脑病，凝血功能障碍进一步加重等。但是随着医疗技术的进步，早期给予积极的透析治疗、保护肝功能、降低黄疸、纠正凝血功能障碍、纠正低血糖等对症支持治疗，通常产妇的预后较好。本文两例患者均于产后出现黄疸加重，急性肾功能衰竭.凝血功能障碍进一步加重的表现，其中1例甚至出现肝性脑 病，在给予相关的对症支持治疗之后，病情逐步缓解，均于产后10余天出院。有学者认为此病是围生期可逆性肝衰竭，但是新生儿的死亡率仍然高达66％。因此，围生期多学科联合诊治是成功救治的关键。