醛固酮瘤伴正常血压者1例
发布人：
济******馨其他医务者
更新时间：2013-08-21 16:44
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【病案介绍】
现病史
患者女，30岁；自1998年起出现四肢乏力，查血钾2.56mmol/L,予补钾治疗后好转。此后，患者上述症状反复发作，于1999年收入本院内分泌科。
辅助检查
查血钾2.08mmol/L,同步尿钾70.98mmol/24h;血醛固酮8Am卧位值为273.9pmol/L（10.6~58.1pmol/L），****试验：站立4h后为90.0pmol/L;尿醛固酮为17.76μg/24h（正常值2.25~21.4μg/24h）；血浆肾素活性（PRA）基础值0.01ng/ml/h（0.1~5.5ng/ml/h），站立4h后激发值为0.01ng/ml/h（0.73~17.4ng/ml/h）；尿pH6.88;血皮质醇8Am卧位值为157μg/L（70~220μg/L），尿游离皮质醇为64.9μg/24h（20~90μg/24h）。心电图示U波明显；CT显示左肾上腺腺瘤，1.2cm×1.8cm（图1）。
【诊治过程】
诊治经过
该患者在病程中从未出现过高血压，否认高血压家族史，测血压120/80mmHg（1mmkg=0.133Kpa）左右，在住院期间行24h动态血压检查，未发现血压增高（图2）。追问病史，患者发病前血压约100/70mmHg左右。诊断明确后准备立即行"左肾上腺腺瘤摘除术",但因患者个人原因当时未能手术，遂予螺内酯、氨苯蝶啶交替口服，并用氯化钾口服补钾治疗。经上述治疗后患者乏力症状改善不明显，夜尿增多达3~5次/夜，频发低血钾，多次查血钾波动于2.5~3.0mmol/L,但血压仍正常。患者于2004年6月接受手术，病理结果显示：肿瘤包膜完整，切面呈金黄色，提示皮质腺瘤，伴同侧肾上腺皮质萎缩，免疫组化结果INHIBIN（+），MELAN（+）。手术后患者症状改善，低血钾得以纠正，血尿醛固酮恢复正常（表1）。血压进一步下降，约95/65mmHg左右（2）。
诊断结果
：原发性醛固酮增多症（原醛症），左肾上腺醛固酮瘤。
【其他】
【讨论】
原发性醛固酮增多症是继发性高血压的常见原因之一，是由肾上腺皮质分泌过多的醛固酮而导致的综合征。正常血压型的原醛症患者非常罕见，1976年由Snow等首先报告，目前全球共报告20例，我国发现4例。患者多为中年（23~56岁），女性多见，约占60%.患者多因低血钾症状（乏力、手足搐搦及麻痹）就诊，2/3为腺瘤，没有家族性的报告。
【原醛症患者血压正常的原因可能有】
：（1）处于疾病的早期该患者有明确低血钾病史1年余，而未发现高血压，故与上述假设不符。（2）基础血压低患者在病前有低血压或术前血压相对性升高，而术后下降，因此患者术前血压的绝对值正常是由于本身基础血压水平低所致，而原醛症仍导致其血压相对升高。（3）糖皮质激素抑制性醛固酮增多症（GRA）该症患者生化改变及临床表现普遍较一般原醛症患者为轻，有11-β羟化酶/醛固酮合成酶嵌合基因的存在，因此醛固酮的分泌受ACTH调控，可被**抑制，但尚未有在GRA患者中发现自主性肿瘤的报道，故本患者不予考虑。（4）环境与遗传因素的影响在目前全球报告的20例该症患者中，亚欧人群占80%,其中尤以日本患者多见，提示有一定的遗传及环境因素的影响。（5）在某些原醛症患者中可能低血钾较高血压早出现；（6）机体对升血压物质反应减弱；（7）某些扩血管物质（如前列腺素）作用放大；（8）伴有垂体功能减退。表1患者手术前后生化检测结果生化项目手术前手术后血钾（mmol/L）2.083.9尿钾（mmol/24h）70.9835.24血醛固酮（8Am,卧位，pmol/L）273.927.5血醛固酮（12Am,立位，pmol/L）90.0-尿醛固酮（μg/24h）17.762.25PRA（8Am,卧位，ng/ml/h）0.011.68PRA（12Am,立位，ng/ml/h）0.01-
病例来源：爱爱医
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该患者在病程中从未出现过高血压,否认高血压家族史,测血压120/80 mm Hg(1 mm kg=0.133 Kpa)左右,在住院期间行24 h动态血压检查,未发现血压增高(图2)。追问病史,患者发病前血压约100/70 mm Hg左右。 诊断明确后准备立即行“左肾上腺腺瘤摘除术”,但因患者个人原因当时未能手术,遂予螺内酯、氨苯蝶啶交替口服,并用氯化钾口服补钾治疗。经上述治疗后患者乏力症状改善不明显,夜尿增多达3~5次/夜,频发低血钾,多次查血钾波动于2.5~3.0 mmol/L,但血压仍正常。患者于2004年6月接受手术,病理结果显示:肿瘤包膜完整,切面呈金黄色,提示皮质腺瘤,伴同侧肾上腺皮质萎缩,免疫组化结果INHIBIN(+),MELAN(+)。手术后患者症状改善,低血钾得以纠正,血尿醛固酮恢复正常(表1)。血压进一步下降,约95/65 mm Hg左右(图2)。 讨 论 原发性醛固酮增多症是继发性高血压的常见原因之一,是由肾上腺皮质分泌过多的醛固酮而导致的综合征。正常血压型的原醛症患者非常罕见,1976年由Snow等首先报告,目前全球共报告20例,我国发现4例。患者多为中年(23~56岁),女性多见,约占60%。患者多因低血钾症状(乏力、手足搐搦及麻痹)就诊,2/3为腺瘤,没有家族性的报告。 原醛症患者血压正常的原因可能有:(1)处于疾病的早期 该患者有明确低血钾病史1年余,而未发现高血压,故与上述假设不符。(2)基础血压低 患者在病前有低血压或术前血压相对性升高,而术后下降,因此患者术前血压的绝对值正常是由于本身基础血压水平低所致,而原醛症仍导致其血压相对升高。(3)糖皮质激素抑制性醛固酮增多症(GRA) 该症患者生化改变及临床表现普遍较一般原醛症患者为轻,有11-β羟化酶/醛固酮合成酶嵌合基因的存在,因此醛固酮的分泌受ACTH调控,可被**抑制,但尚未有在GRA患者中发现自主性肿瘤的报道,故本患者不予考虑。(4)环境与遗传因素的影响 在目前全球报告的20例该症患者中,亚欧人群占80%,其中尤以日本患者多见,提示有一定的遗传及环境因素的影响。(5)在某些原醛症患者中可能低血钾较高血压早出现;(6)机体对升血压物质反应减弱;(7)某些扩血管物质(如前列腺素)作用放大;(8)伴有垂体功能减退。 表1 患者手术前后生化检测结果 生化项目 手术前 手术后 血钾(mmol/L) 2.08 3.9 尿钾(mmol/24 h) 70.98 35.24 血醛固酮(8Am,卧位,pmol/L) 273.9 27.5 血醛固酮(12Am,立位,pmol/L) 90.0 - 尿醛固酮(μg/24 h) 17.76 2.25 PRA(8Am,卧位,ng/ml/h) 0.01 1.68 PRA(12Am,立位,ng/ml/h) 0.01 -