主诉

例1 患者，女，52岁。 例2 患者，女，60岁。
例1 因下唇破溃1年半，于2013年3月入院。 例2 因反复发作的下唇糜烂2年余，于2014年3月我科门诊治疗。

现病史

例1 2011年10月出现下唇破溃、流脓。口腔内异物感，就诊于皮肤科，诊断为“唇炎”，予雷公藤多苷片、地氯雷他定片、他克莫司软膏治疗，未见好转，后改局部注射复方倍他米松(得宝松)、口服羟氯喹治疗，患者症状缓解。后下唇破溃、流脓反复发作。 患者于2013年1月开始出现明显的口干、眼干症状。实验室检查自身抗体均阴性。病程中有四肢关节游走性疼痛，无牙齿块状脱落，无光过敏、脱发，无足跟痛，无肌痛、肌无力，无双手遇冷变白变紫。 例2 2011年出现下唇糜烂、破溃，就诊于皮肤科，诊断为“唇炎”，予克拉霉素、创无痕软膏等治疗，唇部症状未见明显改善。 病程中偶有口干眼干，无牙齿块状脱落，无光过敏、脱发，无关节肿痛，无肌痛、肌无力。

既往史

例1 既往体健，有长期接触氨、甲醛等**性气体史。 例2 既往有甲状腺功能减退症、慢性胃炎，规律服药。

查体

T：36.5℃，P：76次/分，R：20次/分，BP：122/76mmHg
例1 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。浅表淋巴结未触及肿大。下唇中部破溃后黄黑色痂形成，下唇内侧及两侧颊黏膜可见米粒大白色隆起，其下可触及无痛小结节。心肺腹未见异常。四肢肌力、肌张力正常，无关节红肿，脊柱生理弯曲存在，各棘突及椎旁肌肉压痛阴性，脊柱前屈、后伸、侧弯活动受限，双侧“4”字实验阳性。 例2 化验血常规、肝功能、肾功能正常。

辅助检查

例1 入院后查血常规、尿常规、ESR、肝功能、肾功能均正常，α-SSA(+)、α-Sm(+)，余自身抗体均阴性。唾液流率及Schirmer试验均阳性。 骶髂关节CT：双侧骶髂关节退行性变，关节面轻度增生硬化，可见真空征。 涎腺ECT(图1)：双侧涎腺摄取功能轻度减低，主动排泌功能基本正常。 唇腺组织活检：①下唇送检组织表面被覆微量鳞状上皮，呈慢性炎症性改变，小片状肉芽形成，表皮内可见化脓灶；②上唇萎缩，基底细胞水肿，真皮浅中层萎缩，深层结节状，淋巴细胞为主浸润，伴浆细胞、中性粒细胞；③唇腺组织腺泡导管周可见多灶状淋巴细胞浸润>50个/灶。 例2 尿常规：尿pH 7.5，余正常。 ESR：30 mm/1 h；CRP 3.28mg/L。ANA(+)、α-SSA(+)，余自身抗体阴性。唾液流率及Schirmer试验阳性。 腮腺造影：侧典型“挂果征”(图2)。

初步诊断

例1 据2002年干燥综合征国际诊断(分类)标准，诊断原发性干燥综合征。 例2 结合患者症状，排陬其他疾病，原发性干燥综合征诊断明确。

诊治经过

例1 诊断明确后给予**5 mgx9 d，2.5 mgx6 d静脉滴注治疗，下唇破溃处完全愈合，下唇内侧及两侧颊黏膜白色隆起下无痛结节减少，好转出院。 后予以13服醋酸**20 nag每日1次、来氟米特10 mg每日1次维持治疗，患者病情趋于稳定，无复发，无新发唇部症状。 例2 明确诊断后，予得宝松1 ml肌肉注射，醋酸**15 mg每日1次，白芍总苷0.6 g每日3次，来氟米特10 mg每日1次口服治疗，2周后患者症状明显改善。后规律复诊，醋酸**规律减量，目前病情控制平稳。无唇部不适。

【家族史】 例1 无自然流产史。家族中无类似疾病。 例2 无过敏史，无特殊家族史。
【讨论】 干燥综合征（SS）是一种以侵犯外分泌腺尤以泪腺、涎腺为主的慢性系统性自身免疫病。在我国，患病率为0.29%～0.77%，是一种常见病。女性多见，发病年龄平均40岁，口、眼干燥为其常见症状，也可伴内脏、皮肤损害等临床表现。 有研究显示约50%的SS患者伴有皮肤损害，包括唇炎、眼睑炎、瘙痒症、环形红斑、皮肤血管炎等。唇炎是一种表现在上下唇反复发作、急性期炎症加重、缓解期好转、迁延不愈的慢性炎症。与口干、眼干及关节肌肉的症状相比，唇炎往往缺乏特异性闭，患者常首诊于皮肤科。 迄今为止，唇炎的病因尚不明确，目前认为与日光、局部理化**、免疫失调、遗传、精神因素等多种因素具有相关性。唇炎的临床表现为唇黏膜的红肿、糜烂、皲裂、脱屑、结痂等，不具有特异性，临床不易引起重视，上述2例患者均以反复发作的唇炎为首发症状，起病数月至数年后才出现口干、眼干症状，导致最初的误诊误治。可见在以反复发作的唇炎为主要表现的患者中，应考虑其是否合并系统性疾病并加以鉴别。 SLE是最易出现皮肤损害的免疫性疾病，本病应注意与皮肤红斑狼疮相鉴别搠，上述2例患者均无特异性的颧部红斑、光过敏等临床表现圈，结合血清α-SSA(+)、抗dsDNA抗体(-)、ACL(-)，唇部活检病理及组织免疫荧光呵排除。 唇部是最易取材的部位，病理结果可以为疾病的诊断提供有力的依据，因此反复唇炎病因未明者，应注意筛查唇部活检病理明确诊断。Fujimura等报道过1例临床仅表现为局限性上唇环形红斑、肿胀的老年女性SS患者，由于患者临床仅有上唇肿胀的表现，初诊为“肉芽肿性唇炎”，后经过自身抗体检测及唇部皮肤活检，最终确诊为“SS”。 肉芽肿性唇炎是一种突发性唇部非疼痛性肿胀，反复发作，临床表现不具有特异性，组织学主要表现为非坏死性肉芽肿。SS伴唇炎的唇腺活检表现为血管周围单核细胞、浆细胞、中性粒细胞浸润，二者可通过唇腺活检加以鉴别。本文第1例患者进行了唇腺组织活检，结果报告与SS的病理结果相符合，排除肉芽肿性唇炎。 Abbas等报道过1例表现为局限性下唇糜烂脱屑的寻常性天疱疮患者，唇部活检病理显示唇部上皮内皮肤棘层松解，可明确诊断。 可见唇部活检在以反复唇炎为主要表现的患者中具有明确诊断及鉴别诊断的价值，应灵活有效的应用。研究显示约一半的SS患者伴皮肤损害，Bemacchi等通过对93例SS患者研究发现皮肤干燥和唇炎是最常见的皮肤黏膜损害。 本文所述2个病例，患者均以唇炎为首发症状，起病数月至数年后才出现口干、眼干症状，起初均就诊于皮肤科，对激素治疗敏感，经糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗，症状控制良好。 唇炎可能常出现在其他临床症状及血清抗体阳性之前，提示我们，对于唇炎反复发作的患者应仔细询问病史，必要时可做腮腺造影、唇腺活检、自身抗体检测等全面有效检查，定期随访，以鉴别是否存在系统性疾病。与其他器官相比，皮肤是相对容易取材并可能为我们诊断提供宝贵线索的器官，我们应充分认识唇部组织活检的诊断价值。本报道为提高临床医师对该病的认识，有助于该病的早期诊治，避免误诊和漏诊。