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颞下颌关节焦磷酸转沉积症一例

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l****0其他医务者

更新时间:2016-12-22 11:50

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病例摘要

【基本信息】女,58岁

【病案介绍】

主诉

患者女性,58岁
因“右耳屏前肿物6个月余”入院。

现病史

6年前不明原因张口时右侧颞下颌关节区疼痛,呈间断性**样,持续1~2min后消失,未进行任何治疗。6个月前发现右耳前突起,间断疼痛,渐进性长大。近1个月张口受限,疼痛时间延长就诊。

既往史

既往有二十余年夜磨牙史。

查体

面形不对称,右耳屏前、颧弓下有一25mm>×20mm×10mm的半球状肿物,质地硬,与皮肤无粘连,基底边界不清,不活动,轻微压痛,肿物闭口较开口时疼痛明显。右侧髁突动度减弱,可及关节弹响及摩擦音。张口度27mm,开口型向左侧偏斜,中线左偏约1mm,下颂前伸和侧向运动受限。

辅助检查

CT:右颞下颌关节有一不规则钙化高密度灶,呈哑铃形。外侧部分类似球形,突破关节腔位于颧弓下方、乙状切迹外侧及髁突前方;中间部分沿关节腔分布,呈盘状,与关节面间有潜在间隙,患例关节腔较健侧明显增宽;内侧部分跨越关节结节向前内斜形进入颞骨鳞部和蝶骨岩部,颅底骨质破坏(图1~3)。MRI:右颞下领关节及颅底可见形态不规则结节状,T1稍长、T2不均匀信号影,间隙增宽,病变边缘光滑,与周围组织界限清晰,右侧翼内、外肌萎缩。增强扫描病变内可见不均质中等程度强化。提示:右颞下颌关节良性肿瘤(图4~6)。实验室检查:除血磷1.53mmol/L偏高外,其余未见异常。

【诊治过程】

诊治经过

术前检查完成后全麻下手术。肿物肉眼观约30mm×25mm×20mm,色灰白,质地较软、囊性,包膜厚且完整,包膜表面可见致密纤维样条索,内容物为大量白色细小不规则颗粒。光学显微镜下:HE染色包膜表现为红染玻璃样变的纤维样组织。囊内容物低倍镜下呈片状、团状及不规则多灶状分布的嗜双色物质,周围软骨组织及异物巨细胞反应;高倍镜下大片状区为紧密排列的小矩状、棒状、梭形折光性结晶体,小灶状区则围绕中心无定形物质呈放射状排列。相差显微镜下为立体感更强的多种不同形状的晶体(图7~9)。

诊断结果

病理诊断:颞下颌关节焦磷酸转沉积症CPPD。术后1个月复查,面形基本对称,右侧髁突动度较术前明显增强,关节弹响及摩擦音基本消失。张口度30mm,开口型向左侧偏斜,中线左偏约1mm,咬合关系正常,下颌前伸和侧向运动明显改善,运动幅度:右侧方3mm、左侧方2mm。患者不适症状消失,肿物近期未见复发,远期疗效有待观察。

病例来源:爱爱医

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