移植后淋巴增生性障碍一例

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更新时间：2018-05-15 09:24

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内科病例消化内科病例 · 淋巴增生性障碍

病例摘要

【基本信息】男，50岁

【病案介绍】

主诉

患者，男性，50岁
因顽固性腹泻就诊。

现病史

他患有多发性骨髓瘤已6年，3个月前接受脐带造血干细胞移植，目前正在服用他克莫司进行免疫调节。

辅助检查

粪便培养和艰难梭菌毒素检测没有产生有意义的发现。

【诊治过程】

初步诊断

移植后淋巴增生性障碍

诊治经过

虽然该患者服用抗生素，但是症状并未改善。入院8天后，结肠镜检查显示有多处溃疡性结节性病变，整个结肠边缘抬高（图A）。在胃部也有类似发现（图B）。

【其他】

【讨论问题】该患者最可能的诊断是什么？
【病例分析】苏木精和伊红染色的结肠黏膜活检标本显示弥漫性非典型淋巴细胞浸润（图C）。Epstein-Barr病毒-编码的RNA原位杂交呈阳性信号（图D）。胃部病理检查结果相似。根据上述这些发现，我们诊断为Epstein-Barr病毒-相关的移植后淋巴增生性障碍。利妥昔单抗单药管理证明是无效的，因此将方案转换为CHOP。内镜检查结果显示改变治疗后有显著改善（图E，F）。尽管如此，患者由于肺炎出现感染性休克并发症，在住院5个月后死亡。移植后淋巴增生性障碍是骨髓或实体器官移植后一种罕见但可能致命的并发症。已知的主要病理机制涉及不受控制的Epstein-Barr病毒-驱动B细胞增殖，导致严重免疫抑制患者恶性转化。据介绍，＞20%的实体器官和造血干细胞接受者受影响的部位是胃肠道。另一方面，Sanz等人[1]报道称胃肠道病灶在脐血干细胞移植病例中不常被观察到。Hsu等人总结胃肠术后淋巴增生性障碍的特征，溃疡性结节病变是内镜表现的特征之一[2]。最初的治疗仅限于降低免疫抑制，化疗，或者供体细胞输注，而死亡率会＞80%。尽管少有已经完成的随机研究，以利妥昔单抗为基础的治疗已被应用预防和治疗目的，实现了死亡率显著下降[3]。