主诉

患者男，54岁
畏寒、发热伴全身肌肉酸痛、行动受限20余天，于当地医院就诊。

现病史

无明显贫血貌，下颌部麻木，右侧牙根疼痛，随后出现右侧面颊肿胀、疼痛。以发热待查、急性牙龈炎收入院。

辅助检查

WBC1.7（4.0～10.0）x109/L，Hb107（110-160）g/L，血小板125（100～300）×109/L，血红细胞沉降率85（0～20）mm/1h，降钙素0.710（0.051～0.500）μg/L，C反应蛋白154.61（0～10）mg/L，乳酸脱氢酶2089（109～246）U/L。 MRI示腰椎退行性改变，L2-3、L4-5椎间盘突出，椎管狭窄，T12至骶椎椎体及附件、双侧髂骨翼多发异常信号，转移不除外。于本科行18F-FDGPET/CT（美国GE Discovery VCT型PET/CT仪，18F-FDG由上海原子科兴药业有限公司提供，放化纯>95%）显像示：全身骨骼多发FDG代谢异常增高灶（SUVmax11.2；图1a），胃壁局限性FDG代谢异常增高灶，SUVmax6.7，延迟显像SUVmax8.5；胰腺多发结节状FDG代谢异常增高灶，胰体、胰尾、胰头及钩突的SUVmax分别为9.3、6.3和10.6，延迟显像对应的SUVmax分别为11.6、8.6和14.3（图1b）；胆囊壁局限性增厚伴FDG代谢异常增高，SUVmax5.9；双侧髂外血管旁肿大淋巴结FDG代谢异常增高（较大者位于右髂外，直径为1.43 cm，SUVmax8.2）。 图1急性淋巴细胞白血病（ALL）髓外多器官浸润患者（t男，54岁）18F-FDGPET/CT显像图。1a.MIP图示全身骨骼（包括颅骨、颅底骨、面颅骨、四肢骨）多发放射性摄取异常增高，SUVmax11.2；1b.PET/CT示胰腺体部增粗伴放射性摄取异常增高，胰管未见扩张 图2该患者病理检查图（瑞氏染色×1000）。光学显微镜下可见大体积幼稚淋巴细胞，胞质少，嗜酸性，同时可见穿透性空泡及核仁，染色质呈粗颗粒状

初步诊断

综上考虑为恶性血液病

【讨论】 白血病是一类造血干细胞因增殖失控、分化障碍、凋亡受阻而停滞在细胞发育的不同阶段的恶性克隆性疾病，根据自然病程和细胞分化程度，可分为急性和慢性2类。我国急性白血病比慢性多见，儿童以ALL多见。白血病临床主要表现为贫血、发热和出血，均为骨髓造血功能受抑和白血病细胞浸润的表现。白血病往往伴有继发感染，以口腔炎、牙龈炎和咽峡炎最为常见。 本病例起病急、全身肌肉酸痛、乳酸脱氢酶明显升高、右面颊肿胀（牙龈炎）是白血病的典型表现；但是未见肝、脾、淋巴结肿大及肺部浸润等白血病常见体征。白血病的诊断主要依靠骨髓和血液检查。由于白血病细胞的高增殖特性，其浸润病灶在PET/CT呈FDG高代谢表现，且与白血病的增殖状态和恶性程度密切相关，因此18F-FDGPET/CT能从整体上显示白血病细胞的浸润情况。ALL PET/CT方面的文献较少，Ciarallo等心1曾报道1例ALL干细胞移植治疗后胃部复发的PET/CT显像。 本病例除骨髓弥漫性浸润外，还累及胃、胰腺及胆囊等多个髓外器官。MRI检查仅能够对局部的骨髓浸润状况作出评判，而CT上除胆囊壁局限性增厚外，骨髓、胃及胰腺均未见明显形态异常和密度改变。18F-FDGPET/CT则可显示全身异常代谢病变，为临床选择有代表性的活组织检查穿刺部位提供依据，使其在ALL骨髓及髓外多器官浸润的诊断方面具有独特优势。 WHO将Burkitt型ALL归入成熟B细胞肿瘤中，其PET表现与Burkitt淋巴瘤类似。该病需与恶性组织细胞病（malignanthistiocytosis，MH）鉴别。MH是以肝、脾、骨髓、淋巴结等造血组织系统性肿瘤性增殖为特征、呈致死性转归的疾病，临床主要表现为持续性高热，全血细胞减少，肝、脾及淋巴结肿大，常伴有多器官衰竭，起病急、进展快（病程不超过9个月）、病情复杂、化疗反应差。MH的PET/CT表现主要为肝、脾及骨髓的均匀弥漫性FDG代谢增高，较难与ALL相鉴别，必须结合l临床、病理及骨髓检查综合诊断。