【病案介绍】
主诉
男，2岁。
女，38岁。
因腹部逐渐膨隆伴鼻出血2个月，加重1周入院。
女，因牙龈出血体检发现血小板减少入院。
现病史
2个月前出现腹部渐膨隆伴鼻出血，无牙龈出血、呕血及便血症状，期间在当地医院按鼻出血治疗，症状未见缓解。
2个月前出现腹部渐膨隆伴鼻出血，无牙龈出血、呕血及便血症状，期间在当地医院按鼻出血治疗，症状未见缓解。
查体
体温36.9℃，脉搏83/min，血压172/97mmHg。发育正常，轻度贫血貌，皮肤、黏膜无黄染及出血点，全身浅表淋巴结不大；心肺检查未见异常；腹部稍膨隆，无压痛、反跳痛，肝脏于肋缘下100px触及，表面光滑。查血白细胞3.58×109/L，中性粒细胞计数1.10×109/L，红细胞2.74×1012/L，血红蛋白99g/L，血小板45×109/L；凝血酶原时间（PT）13.5s，国际标准化比值（INR）1.9，活化部分凝血活酶时间（APTT）27.9s，纤维蛋白原（FIB）0.315g/L，铁蛋白79.25μg/L；甲胎蛋白（AFP）、癌胚抗原（CEA）、癌抗原（CA）19-9检查均阴性；肝肾功能均正常。
体温37.1℃，脉搏78/min，血压165/90mmHg。发育正常，中度贫血貌，皮肤、黏膜轻度黄染，无明显出血点；心、肺、腹检查未见明显异常。查血白细胞3.34×109/L，中性粒细胞计数1.3×109/L，红细胞2.73×1012/L，血红蛋白89g/L，血小板42×109/L；PT17.8s，INR1.9，APTT35.7s，FIB0.253g/L，铁蛋白58.30μg/L；AFP、CEA及CA19-9检查均阴性；肝肾功能均正常。
辅助检查
腹部彩色多普勒超声（彩超）检查示：肝脏体积增大，有多发大小不等团片状混合型异常回声，其内回声不均，中央为裂隙样回声，外部为略强回声，边界较清，见图1a。数字减影血管造影（DSA）检查示病灶内大量造影剂沉积，见图1b，证实为弥漫性血管瘤。结合患者血小板明显减少伴鼻出血表现，排除其他原因所致的血小板减少，确诊为Kasabach-Merritt综合征。
骨髓穿刺细胞学检查示：骨髓增生活跃，红、粒两系明显增生，血小板含量减少。腹部彩超检查示：肝右叶大片状不规则低回声区，边界欠清，内部成网格状、管道状改变，提示肝巨大血管瘤，见图1c。腹部螺旋CT增强扫描示：肝脏体积轻度增大，肝右叶见不规则团片状稍低密度影，CT值36Hu，边界清；行三期增强扫描示：动脉期病灶边缘明显强化，CT值189Hu，随着时间延长，造影剂逐渐向内填充，边界显示更清，见图1d。
病例来源：爱爱医
版权声明：站所注明来源为"爱爱医"的文章，版权归作者与本站共同所有，非经授权不得转载。本站所有转载文章系出于传递更多信息之目的，且明确注明来源和作者,如果您认为我们的转载侵犯了您的权益，请及时通过电话（400-626-9910）或邮箱（zlzs@120.net）通知我们,我们将第一时间处理，感谢。
全部评论