主诉

患者男，66岁，农民
因上腹部疼痛10d、黑便8d入院

既往史

否认既往特殊病史。

查体

体温36.8°C，神志清，精神差，中度贫血貌，全身皮肤黏膜无黄染，无浅表淋巴结大，心肺无异常，腹软，左上腹见胃型，大小约8 cm X 9 cm，质地硬，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未触及。

辅助检查

血常规检查：WBC 8.78 X 109/L，PLT 226 X 109/L，Hb83 g/L。大小便常规检查正常。 肝功能检查：转氨酶、胆红素正常，总蛋白49.0 g/L，清蛋白28.9 g/L，球蛋白21.1 g/L。 肾功能检查：血尿素氮7.6 mmol/L，肌酐58 U/L，β2微球蛋白4.26 mg/L。 血红细胞沉降率>140 mm/1h，自身免疫性抗体、HCV、HIV阴性，叶酸、维生素B12水平均正常。男性肿瘤标记物阴性。 腰椎CT：检查示腰椎退行性变，腰4/5及腰5骶1椎间盘突出改变。 腹部彩超：检查示胃占位性病变并周围侵犯，胆囊炎，左侧胸腔积液。 骨髓细胞学：检查示增生活跃，其中粒系占25%，红系占40%；粒系增生活跃，各阶段比例减低，形态大致正常；红系增生活跃，以中、晚幼红系增生为主，形态未见异常；浆细胞比例增高，淋巴样浆细胞占25%；巨核细胞40个，血小板散在可见。 胃镜检查：贲门黏膜不规则增生，表面黏膜溃烂，占据1/3管腔，边界欠清，触之出血，活检质脆；胃腔见大量滞留液。 病理检查：（贲门）黏膜内见大量较一致的淋巴细胞，胞核染色质染色较深。免疫组化检查：CD38（+），MUM-1（+），CD138（-），CD20（-），CD79α（-），CD3（-），CD21（-），bci-2（-），bcl-6（-），CD10（-），MPO（-），CD5（-），CD23（-），CD30（-），ki-67 70%〜75%。

【讨论问题】 该患者最可能的诊断是什么？应如何治疗？
【处理】 诊断为原发性胃浆细胞瘤。给予VAD方案化疗1次，疾病未缓解，仍有上腹饱胀不适，进食后恶心呕吐。病人因经济条件有限，未再继续治疗。 浆细胞瘤是起源于B淋巴细胞的单克隆增生性肿瘤，B淋巴细胞从骨髓中造血干细胞分化而来。在对抗外来抗原时，B淋巴细胞成熟并转化成浆细胞并产生抗体。干细胞向B淋巴细胞转化过程中发生改变，会导致异常或恶性浆细胞产生。这些细胞在骨髓中增殖形成多发性骨髓瘤（MM），或在髓外软组织中增殖形成浆细胞瘤。 目前将浆细胞瘤归入Ⅱ期成熟（周围）B细胞肿瘤。浆细胞瘤根据不同表现可分为4型：①MM，该型在临床上最常见骨孤立型浆细胞瘤浆细胞白血病；②骨孤立性浆细胞瘤；③浆细胞白血病；④EMP。目前EMP的诊断国内外尚无统一意见，但其诊断必须同时具备以下条件：①孤立的单克隆浆细胞形成的髓外包块，经病理证实骨髓组织学检查正常骨骼影像学检查正常；④无MM相关临床表现及相关实验室检查阳性指标。EMP可发生于全身任何部位，但主要发生于男性的头颈部（约占90%），原发于胃的浆细胞瘤约占EMP的2%。胃浆细胞瘤无特异性临床表现，上腹无规律性疼痛是其最常见的症状，也可有体质量减轻、厌食、黑便或大便潜血试验阳性，发生在近端胃的病变可引起梗阻症状，上腹部可触及包块。内镜下，很难将胃浆细胞瘤与胃肠道间质瘤和淋巴瘤鉴别开。 浆细胞瘤预后较差，尚无有效治疗方法，文献报道BDT方案较其他方案改善预后明显，缺点是费用昂贵，病人花费较大，目前尚不能常规应用。目前治疗胃浆细胞瘤尚无标准化的方案，以手术治疗为主、放疗或化疗为辅的综合治疗值得推荐。对于不能手术切除或不愿手术的病例，放疗或化疗可使病灶缩小。有研究认为，内镜黏膜下剥离术治疗局限于黏膜层的孤立性胃浆细胞瘤是安全有效的。到目前为止，国内外有关胃浆细胞瘤长期随访的研究很少，研究表明EMP的10年无病生存率约为70%。10年间EMP进展为MM的发生率为11%〜30%。因此，早期诊断、及时治疗对胃浆细胞瘤的预后意义重大。