主诉

患者女，62岁
3月11日因肺部症状人住我院呼吸科，抗感染等治疗1周，效果不佳；3月17日因进行性肾功能损害转入我科进一步治疗。

现病史

10年前因双手近端指间关节、双踝及双膝关节肿胀疼痛于西安市第五医院住院诊断为“RA”，后关节症状时轻时重，伴见口干(进干食需饮水送服），眼干、牙齿块状脱落及双下肢紫癜，时有咳嗽，未予重视。 2015年1月感冒后关节疼痛、咳嗽、皮疹症状加重，伴双耳听力下降，乏力等；2015年3月1日因双耳听力进行性下降人住咸阳彩虹医院耳鼻喉科，诊断为“混合性耳聋”，住院期间测体温发现发热，最高体温38.41，治疗11d无明显效果。

查体

发热，咳嗽、咳痰，乏力，恶心，不欲饮食，口干、眼干、双耳听力下降，双下肢紫癜，双侧踝部肿痛。病后体质量下降3kg。 入院查体：体温37.6℃，血压140/80 mmHg(1mmHg=0.133kPa)，神志清，精神差，形体消瘦，佩戴助听器仍不能正常对答；下领猖獗齿，上颌残留4颗牙齿，假牙不能卸下；双下肺散在爆裂音；双手多个近端指间关节触痛，无肿胀、畸形’双侧踝部肿胀压痛，双下肢皮肤散在出血性紫癜。

辅助检查

血常规：白细胞9.49x109/L，红细胞3.00x1012/L，血红蛋白83g/L，血小板295x109/L；CRP：124.6 mg/L；ESR：114 mm/1h； 尿常规：蛋白1+~3+，隐血±~+，尿蛋白定量(24h)：718 mg、1142 mg；肝功能：白蛋白：24.0 g/L，球蛋白：39.6 g/L；肾功能：尿素氮11.69 mmol/L，肌酐158 uunol/L；补体：正常； 痰培养：白色念珠菌； 痰涂片：检见真菌孢子；降钙素原2.99 ng/L；G试验、GM试验、肿瘤系列、结核抗原均(-)；RF：174.5 U/ml，抗CCP抗体679.34 AU/ml；自身抗体系列：ANA 1：160、抗SSA抗体、抗Ro-52抗体为阳性；ANCA连查2次均示：p-ANCA(+)，MPO-Ab(+)； 胸部CT：双肺间质性改变，考虑SLE肺表现，双肺散在肺大泡； 肾脏穿刺病理报告：符合ANCA相关性血管炎(AASA)肾损伤（Ⅲ型新月体性肾小球肾炎）； 唇腺活检报告：间质水肿，部分腺体破裂，融合，黏液渗出，部分导管及腺体周围淋巴细胞浸润，不除外良性淋巴上皮病变。

初步诊断

①AASA肾损伤（DI型新月体性肾小球肾炎）；②RA；③SS；④肺部真菌感染。

诊治经过

按ANCA相关性血管炎治疗，食欲、精神好转，肢体疼痛消失，体温、血压正常，听力明显有恢复，肺部症状、体征明显好转，双下肢紫癜完全消失，肾功能逐渐恢复。 2015年6月3日实验室检查血常规、尿常规、肝功能、CRP正常，ESR34 mm/1h，尿素氮8.13 mmol/L，肌酐96 umol/L。2015年9月8日实验室检查，ESR7 mm/1h，尿素氮7.67 mmoI/L，肌肝85 umol/L。

【讨论】 AASA是以大量中性粒细胞浸润血管壁发生坏死性炎症为特征的一类自身免疫病。包括显微镜下多血管炎、韦格纳肉芽肿和变应性肉芽肿性血管炎。 临床多见不规则发热、疲乏、关节肌肉疼痛和体质量下降等非特异性症状，肺肾同病，虽然AASA可见于各年龄组，但近一半的患者为60岁以上的老年人。 肾脏是AASA最易受累的器官，特别是显微镜下多血管炎(MPA)，肾脏病理以少免疫沉积性坏死性新月体肾炎为共同特征，免疫荧光和电镜检查一般无免疫复合物或电子致密物，或仅呈微量沉着，光镜检查多表现为局灶阶段性肾小球毛细血管襻坏死和新月体形成，约有40%的患者达到新月体肾炎的诊断标准，即50%以上的肾小球有大新月体形成。 ANCA作为原发性小血管炎的标志性抗体已得到国际公认，近年来，在SLE、RA等其他CTD患者也陆续检测ANCA，临床多有报道，但确诊ANCA相关性血管炎并发RA、SS鲜见。该例患者为老年女性，早年有RA、SS病史，现特异抗体及唇腺活检等仍符合诊断指标，本次经肾活检AASA诊断明确，且经过经典治疗后，病情均明显缓解。 查阅资料，国内对SLE、RA患者中ANCA阳性率报道不一。SLE多数为30%左右，国外报道RA中ANCA阳性率为16%~52%。在这些疾病中，P-ANCA为主要表现形式，而c-ANCA则很少见。 研究表明：ANCA与SLE患者的肾脏损害密切相关，ANCA阳性可提示SLE血管炎且病情处于活动期，迟发性(50岁以上发病）LN患者中ANCA检出率显著高于早发患者，且迟发患者病情更严重，提示ANCA阳性可能与LN患者的病情严重程度相关。 另外，血管炎也是RA的基本病理改变之一，ANCA在RA病程长短和病情严重性的评估中也能起到一定的作用。陈勇等—道，显微镜下多血管炎并存RA 1例；李深等报道SS合并不典型ANCA相关性肾炎1例。未查阅到其他相关报道。总之ANCA相关性血管炎并发SLE、RA、SS者鲜见报道。 该例患者是在RA、SS基础上并发ANCA相关性小血管炎。提示，重视RA或SS患者有并发ANCA相关性血管炎的可能，对于常见的CTD，如涉及肾脏受累或血管炎的症状，应注意对ANCA的检测，以便早期诊断、早期治疗。对于ANCA相关性小血管炎患者注意并发其他风湿性疾病。