主诉

患者男性，67岁。
以“头晕伴左侧上下肢无力渐加重1d”于2013年7月4日入院。

现病史

患者于发病前1d突感头晕、左侧上下肢力弱，伴行走不稳，向左侧偏斜，并出现右侧肢体麻木感，来我院就诊并收住入院。

查体

既往有高血压10年，未规律服药。体检：神清，双瞳孔等大等圆，对光反射灵敏。双侧面部痛觉、温度觉对称，咽反射存在。左侧上肢和下肢肌力分别为IV和IV-级，右侧上下肢肌力V级，四肢肌张力正常。右侧上下肢**觉较左侧稍差，双侧病理征未引出。 颈部血管彩色超声显示，双侧颈动脉硬化伴左侧颈总动脉斑块形成。7月6日头颅MRI显示：左侧延髓外侧急性期梗死。头颅MRI血管造影（MRA）显示，双侧椎动脉对称，左侧小脑前下动脉与右侧小脑后下动脉未显示（图1～2）。

诊治经过

患者于入院后第5天出现右侧躯干下部及右下肢发凉感，1d后又出现右上肢发凉，体检发现右侧上下肢痛觉、温度觉较左侧稍差，深感觉对称，给予抗血小板、稳定斑块、活血化瘀、脑保护、营养神经等治疗，患者头晕及左侧上下肢肌力明显改善（肌力V-级）于7月22日出院。 发病3个月后患者右侧上下肢麻木及发凉感加重，并出现右侧肩部、上臂近端发热，穿衣时局部表皮有轻度烧灼感，持续1周无缓解，于11月16日再次入住我科，体检同上次出院时。11月20日头颅MRI未发现丘脑和脑干新发梗死灶。给予活血化瘀、营养脑细胞、营养神经等治疗，自觉症状有所缓解，于11月29日出院。患者女性，67岁。以“头晕、视物旋转伴恶心、呕吐2h”于2013年11月17日入院。 患者于发病当日清晨起床时出现头晕、视物旋转，无耳鸣及听力减退，有恶心，无呕吐，四肢活动尚可，来我院就诊并收住，既往有高血压10余年，冠心病史7年，脑梗死8年，无明显后遗症，2年前行冠状动脉造影术，入院时内科体检正常，除闭目难立征及右侧病理征阳性外，余神经系统体检基本正常，入院时头颅MRI未见异常。 第2天患者眩晕加重，出现左侧额颞部头痛，并放射至右侧枕部，无发热、呕吐，伴有面部及右侧上下肢麻木，将右侧肢体放入冷水或热水均不能感知温度。自觉左侧上下肢无力，下肢明显，进水时有呛咳。神经系统体检：神清，言语含糊，认知功能及智能正常。双瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，可见水平眼震，双侧鼻唇沟对称，左侧软腭上抬无力，左侧咽反射迟钝。左侧肢体肌张力低，左上肢肌力V级，左下肢肌力III～IV级；右侧肢体肌力、肌张力正常，双手指鼻试验稳准，双侧面部痛觉温度减退，右侧明显，右侧肢体痛觉、温度觉较左侧明显减退，双侧深感觉对称存在。右侧病理征阳性，左侧病理征可疑阳性，脑膜**征阴性。 颈椎MRI显示，颈5～6椎间盘突出，颈椎退行性改变，复查头颅MRI显示，左侧延髓背外侧急性期梗死，MRA显示椎动脉发育异常（右侧椎动脉未与左侧椎动脉汇合、左侧椎动脉直接延续为基底动脉，管径较粗，图3～4）。但发病后第4～5天患者自觉右侧上下肢阵阵发凉感，约10d后症状稍有缓解，但又出现右侧上下肢烧灼感。故诊断考虑：延髓外侧梗死（符合Opalski综合征、迟发性感觉异常）。 给予抗血小板聚集、抗动脉硬化、改善循环、脑保护、清除自由基、吞咽功能训练等治疗。患者上述症状好转于12月8日出院。

【讨论】 Opalski综合征由法国人Opalski最先报道，此后又有该疾病的相关报道，因临床表现相似，又由Opalski最先报道，而命名为Opalski综合征。其临床表现为延髓背外侧综合征伴有同侧肢体轻偏瘫，曾被认为是延髓背外侧综合征的变异，因此其临床表现与Wallenberg综合征有重叠，易被忽视。临床表现为前庭神经核损害致眩晕、恶心、呕吐及眼震；疑前庭神经核、舌咽和迷走神经受累所致吞咽困难、构音障碍、同侧软腭低垂及咽反射消失；绳状体、脊髓小脑束、部分小脑半球损害致同侧共济失调；三叉神经脊束核、脊髓丘脑束损害受累致交叉性感觉障碍；交感神经下行纤维损害致同侧Horner综合征；椎体交叉后皮质脊髓束损害致同侧肢体偏瘫；薄束及楔束核损害致同侧肢体感觉异常。本研究2例患者临床表现均不典型，但都表现为同侧上下肢轻度偏瘫，考虑累及延髓椎体交叉尾部的皮质脊髓束。 有研究者怀疑Opalski综合征所表现的轻偏瘫是由于脊髓小脑束损害所致的肌张力减低，而不是锥体束真正受损引起，并认为Opalski综合征应包括同侧轻偏瘫、肌张力增高、巴彬斯基征阳性及温度觉异常。Nakamura等应用磁共振张量成像及磁共振张量纤维束成像证实了这一理论基础，从磁共振张量成像可清楚地看到对侧交叉后的皮质脊髓束消失，以及继发的逆行性华勒变性。 Opalski综合征另外的表现为感觉异常突出，常常表现肢体麻木、发紧、发热、发凉及疼痛，客观检查未见异常，本研究中，2例患者均表现为突出的感觉异常，以痛觉、温度觉异常明显，而触觉保留，考虑累及脊髓丘脑侧束，深感觉无异常改变，考虑均未影响脊髓，这与Hermann等的报道一致，其分析了既往报道11例Opalski综合征中有10例表现温度异常，并认为Opalski综合征应包括同侧轻偏瘫、肌张力增高、巴彬斯基征阳性及温度觉异常。 因为Opalski综合征定位于延髓背外侧下部至颈髓上端，主要累及位于脊髓或延髓背外侧的楔束及楔束核，其接受上肢的纤维，而未累及背内侧的薄束及薄束核，其接受下肢的纤维，本研究2例患者均为上下肢受累，考虑可能为阻塞血管所分布的脑组织范围不同，以及椎动脉下部分布区较大的变异有关或缺血边缘组织不同的感应性有关。关于Opalski综合征的发生机制尚有争议。 Opalski认为，可能与脊髓后动脉闭塞有关。Montaner等认为与椎动脉狭窄或闭塞有关，而Liu等则认为是起源于椎动脉远端的延髓穿支动脉或脊髓前动脉的病变，造成延髓下部交叉后的锥体束纤维损害。而Dhammon等提出，受累的脊髓区域可以认为是脊髓前动脉和脊髓后动脉的分水岭或者也可以说是椎动脉和脊髓动脉的分水岭，由于椎动脉的狭窄或闭塞，通过血流动力学机制引起该区域的灌注不良。到目前为止，MRI表现为不一致的锥体束受累。 比较能接受的观点认为，所有的小脑后下动脉阻塞及50%的椎动脉阻塞后表现为延髓外侧综合征，75%的延髓外侧综合征表现为椎动脉闭塞及12%的小脑后下动脉阻塞。本研究1例患者显示双侧椎动脉对称，左侧小脑前下动脉与右侧小脑后下动脉未显示，另1例患者左侧椎动脉延续为基底动脉，可见左侧小脑后下动脉较粗。 Dhammon等报道了1例尸体解剖病例在右侧椎动脉基部和末端有非常严重的动脉粥样硬化及血栓形成，Kim等报道的累及小脑的Opalski综合征的MRA可疑有右侧椎动脉严重狭窄或近于闭塞，以及左侧椎动脉发育不全。本研究2例患者病因均考虑由动脉粥样硬化引起，其次为椎动脉夹层。而椎动脉夹层分离以V2或V3段受损为主，通常起自尾侧而后向上扩展，因此，源自脊髓前动脉和椎动脉下端、锥体交叉以下的穿通支血管很可能受到影响，解释了椎动脉夹层分离引起的延髓梗死部位低于动脉粥样硬化性病变的原因。 Dembo和Tanahashi报道了1例55岁患者由于左侧椎动脉压迫延髓外侧表现为眩晕、共济失调、眼球震颤及轻偏瘫的Opalski综合征，并利用磁共振张量成像技术证明了左侧椎体交叉末端的皮质脊髓束比右侧的低。Wallenberg's综合征损害延髓背外侧上段，而Opalski综合征定位于延髓背外侧中下部及高颈髓，有时累及小脑后下动脉支配区域的小脑。 因此，MRI在影像学诊断中具有明显的优势。本研究2例患者均经过头颅MRI检查确诊，早期在弥散加权成像上于延髓背外侧呈高信号，表观弥散系数图上呈低信号为急性期梗死，液体衰减反转恢复序列上呈高信号，T1、T2上呈等信号。由于Opalski综合征目前临床上少见，因此其影像学资料较少。