摘要 病案介绍 诊治过程
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腰椎管内间叶性肿瘤致低血磷骨软化症1例

张***笼其他医务者

更新时间:2016-12-27 11:41

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病例摘要

【基本信息】女,63岁

【病案介绍】

主诉

患者女性,63岁
因“全身骨痛2年余、不能行走1年余”于2015年4月就诊北京协和医院。

现病史

患者于2012年12月无明显诱因出现双髋关节酸胀性疼痛,双下肢跛行,爬楼后疼痛加重,骨痛渐延至腰背部、胸肋部及双下肢。于2013年4月仅能平地缓慢步行,无法爬楼,双上肢上举、翻身均困难,生活不能完全自理。于2014年1月起只能床上活动,无法走路,需家人照顾日常起居。在外院被诊为“骶髂关节炎”,治疗效果不满意,转来北京协和医院就诊。查血钙2.43mmol/L、血磷0.57mmol/L、碱性磷酸酶(ALP)373U/L、甲状旁腺激素(PTH)47.4pg/ml;髋关节、腰椎正侧位X线片示骨质疏松、骨质软化。患者近3年来身高下降187.5px(162→3862.5px),牙齿脱落2颗。

既往史

7年前因“Ⅱ度房室传导阻滞”行“心脏起搏器植入术”,家族中无类似病史。

辅助检查

发育正常,体型中等,轮椅入室,神清语利,胸廓挤压痛(+),骨盆挤压痛(+)。脊柱前伸、后屈及侧弯均受限,胸椎、腰椎、骶骨压痛均(+),双上下肢肌力4级。提示“低磷性骨软化症”可能性大。入院后行头颅、双手、骨盆及腰骶椎X线片示诸骨骨质疏松(图1);68Ga-PET/CT示:L5椎体椎弓根内侧可见代谢增高软组织密度灶,考虑为肿瘤相关性低磷骨软化病灶可能(图2);增强CT示:L5椎管内软组织结节并明显强化,符合TIO病灶表现,胸腰椎骨质疏松,双侧部分肋骨陈旧性骨折(图3)。因有心脏起搏器植入,未行任何MRI检查。

【诊治过程】

初步诊断

“骶髂关节炎”

诊治经过

患者需每日口服中性磷及活性维生素D3维持血磷水平正常。完善术前准备后于5月13日在全麻下行L5椎管内占位病变探查、切除术,术中见占位病变直径约25px,呈暗红色,与硬脊膜可分离,质稀软似鱼肉样,血运丰富,显微镜下全切肿瘤。患者术后恢复良好,骨痛减轻,未再口服中性磷,仅给予口服钙剂及活性维生素D3,复查血磷呈缓慢上升趋势,术后第1、3、5、7、9天均复查血磷,结果分别为0.40mmol/L、0.47mmol/L、0.55mmol/L、0.60mmol/L、0.67mmol/L。病理结果示:(L5椎管内硬膜外肿瘤)梭形细胞瘤,结合病史符合磷酸盐尿性间叶性肿瘤(图4)。患者术后9d出院,出院时骨痛症状基本消失,可自行下地活动,恢复良好。

病例来源:爱爱医

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