【病案介绍】
主诉
患者，女，46岁
主诉右膝部疼痛10年，加重伴屈伸活动受限1年余
现病史
患者10年前无明显诱因出现右膝关节疼痛、活动后加重，休息后可缓解，未治疗。5年前患者自感疼痛强度、频率逐渐加重。自行口服消炎止痛药处理，可缓解疼痛症状。近一年来患者疼痛明显加重、并伴有右膝关节屈伸活动受限。遂就诊于当地医院，行X线提示“蜡泪样骨病”，建议转上级医院进一步诊治。因患者右膝关节疼痛伴屈伸活动明显受限，严重影响患者生活质量，患者于2015年3月6日来我院就诊，否认家族史。
查体
右膝屈曲畸形，皮肤无色素沉着，无肿胀、红斑。右膝关节内侧压痛阳性，髌骨研磨试验阳性，于髌骨下极、胫骨近端可触及大小不等肿块，质硬欠光滑，触之如石，不移动;右膝关节活动度:80°～105°。主动及被动活动僵硬。同侧髋关节及踝关节活动正常，双上肢及左下肢感觉运动功能正常。
【诊治过程】
初步诊断
肢骨纹状肥大症。
诊治经过
术前计划行右膝关节镜检，探查右膝关节病变，再行切开病灶清除术。术中沿膝关节前外、前内侧入路，因膝关节活动度差，关节内软组织钙化明显，关节镜无法全面探查膝关节各个间室。遂沿右膝关节前方髌内侧入路，术中可见髌骨及髌韧带后方大量骨样组织形成，在髌骨下极与胫骨平台前方形成骨桥，增生骨组织与髌骨没有界限，骨质坚硬，呈象牙状，没有板层骨样结构，与正常髌骨明显不同，阻挡髌骨活动。遂行骨刀将病变组织于根部凿除，磨钻修整髌骨远端关节面，再行髌股关节之间进行松解(见图3)。松解后检查膝关节活动度可，但髌韧带由于膝关节长时间屈曲畸形及髌韧带后方增生骨质压迫出现松弛。遂与髌韧带下止点给予适当紧缩术。再次检查膝关节活动度为:10°～115°。病理所见:送检增生骨组织骨小梁之间可见增生纤维组织及骨髓组织，另见滑膜组织炎细胞浸润及间质黏液变形。符合蜡泪样骨病。术后随访5个月，右膝关节屈伸活动度:15°～110°，压痛消失。
病例来源：爱爱医
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