主诉

患者， 24 岁， G1P0，孕 21+3 周，
因发现双胎胎心律均过缓 1 小时于 2015 年 9 月 28 日急诊转入本院。

现病史

孕 16 周当地医院 检查，双胎胎心未见明显异常，患者于 9 月 28 日在当地医院行 常规产检时，多普勒测胎心发现双胎胎心律均过缓( 单绒毛膜 双羊膜囊双胎) ，分别为 65/min、67/min。行急诊超声检查示 胎儿大小符合孕周，脐血流未见明显异常，双胎胎心均过缓:心 率为 66/min、67/min。为进一步明确诊断，急诊转诊我院。

既往史

患 者孕前 1 年无明显诱因出现数个龋齿，且唇黏膜及周围皮肤容 易干燥起皮，未予重视及处理。本次孕早期无病毒及有毒、有 害物质接触史，无放射性接触。

辅助检查

入院后即行胎儿心脏超声心动图检测，见:胎儿心律过缓， 心律不齐，心房与心室搏动不一致，双胎心功能降低;双胎儿心 胸面积比例轻度增大，胎儿重症心律失常，完全性房室传导阻 滞( 心室率过缓) ，一胎儿心房率 132/min，心室率 59/min;另一 胎儿心房率 142/min，心室率58/min。检查胎儿心脏结构未见 明显异常。孕妇自身抗体检测:抗SSA 阳性，抗SSB 弱阳性，抗 核抗体ANA 滴度为 1 ∶ 320。血沉 27. 0 mm/h。孕妇心电图及 超声心动图检查及常规检查未见明显异常。

初步诊断

结合现病史，孕妇 龋齿、口干及自身抗体阳性，考虑双胎妊娠合并干燥综合征，双 胎均完全性房室传导阻滞。

诊治经过

与患者及家属及时沟通后，孕妇及 家属经过反复考虑，强烈要求继续妊娠。遂建议小剂量地塞米 松( 10 mg/d，口服) ，以减少抗体产生，减少抗体通过胎盘影响 胎儿，尽量使胎儿能恢复心律，并向患者及其家属解释激素治 疗的利弊，患者及家属经权衡，拒绝使用任何激素，要求顺其自 然。因此，建议:每月行超声复查监测胎儿宫内情况，并且每天 在家中自行测胎心。后经多次超声检查示: 双胎胎儿大小及 ( 心脏) 结构均未见明显异常，心律如前未见好转，未见明显变 化。复查孕妇抗核抗体ANA 滴度仍为1 ∶ 320，无变化，血沉升 高至 29 mm/h。余各项生化检查未见明显异常。 患者于孕 35+6周，胎儿增大，膈肌明显上抬，出现胸闷症 状，孕妇夜间睡眠质量较差，强烈要求提前终止妊娠，于 2016 年 1 月 7 日在腰麻下行子宫下段剖宫产术，顺利助娩两男婴， 羊水均清，双胎均无脐带绕颈及脐带过度扭转，胎位 LOT/ＲOP，共用1 个胎盘，Apgar 评分均为9 分。两个新生儿的 体质量分别为2525 g、2320 g。查体:两个新生儿全身皮肤黏膜 及甲床红润，触摸皮肤温暖，大声哭闹时均无皮肤黏膜发绀，双 肺及腹部未见异常;心界无扩大，听诊各个瓣膜区未见明显杂 音，心音稍低钝。因早产儿、新生儿心律失常转新生儿科。入 新生儿科后即行各项相关检查，持续心电监护示: 两婴儿血氧饱和度分别波动于 0. 98～0. 99、 0. 97～0. 98。床边胸片示:均未 见明显异常。床边超声心动图示: 一婴儿动脉导管未闭，大血 管水平血液左向右分流，可疑新生儿卵圆孔未闭，心动过缓，余 未见明显异常;另一婴儿卵圆孔未闭，心房血液左向右分流，心 动过缓;余未见明显异常。床边心电图示: 两婴儿心房率为 214/min、167/min，心室率为 65/min、58/min，检查诊断均为窦 性心动过速，交界性逸博心律，完全性房室传导阻滞。其他常 规检查及心肌酶谱检查均未见异常。新生儿住院观察期间给 予营养心肌，改善循环，补充能量等治疗，共 14 天，治疗前后心 电图及超声心动图均未见明显变化，出院后门诊随访。随访至 2017 年 1 月15 日，即1 周岁时神经系统发育与体格发育正常， 体质及运动能力与同龄相比未见异常。母亲干燥综合征症状 未使用药物治疗，基本缓解。

【家族史】 家族中无心脏病患者，亦无自 身免疫性疾病史。