双胞胎遗传性乳光牙本质1例

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更新时间：2016-12-28 10:15

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【病案介绍】

主诉

先证者，双胞胎姐姐，22岁
双胞妹妹，22岁
因右上前牙拔除3周影响美观就诊。
因牙冠短小，美观不佳与姐姐同来就诊。

现病史

患者面下1/3高度基本正常，前牙开牙合全口牙褐黄琥珀状，表面牙釉质不同程度剥脱缺损，呈斑块状（图1a）11缺失，缺牙部位可见拔牙创口，愈合良好，1221牙体预备后，牙龈红肿，松动I度，22自凝塑料冠，探诊出血后牙重度磨耗，1626磨耗严重，牙合面形态完全丧失，与牙龈平齐（图1b）36牙合面树脂充填体，叩（－）363231414246磨耗至中1/3（图1c）曲面体层片示全口牙牙根短小，髓腔和根管闭锁（图1d）。患者2年前曾行前牙自凝树脂冠桥修复，现已自行脱落，要求治疗。

患者面下1/3高度基本正常，全口牙褐黄琥珀状，似玉质，牙釉质不同程度剥脱，呈斑块状，前牙开牙合1121切端磨损呈锯齿状（图2a）1626重度磨耗，牙合面形态丧失，牙合面高度位于龈上1mm（图2b）36牙合面树脂充填物，叩（±），46冠大部缺损，远中牙合面缺损至龈下（图2c）曲面体层片示全口牙牙根短小，髓腔根管闭锁，36髓底穿，近中根尖暗影，46根尖周暗影明显（图2d）

【其他】

【病例2】

【家族史】采用先证者法调查牙本质发育不全家系，对其家系成员进行详细检查，根据近代多个亲属的临床表现，收集详细的家族史遗传性乳光牙本质患者的症状明显，临床检查可见牙本质发育不全，因此家族史可靠。家系谱可追溯4代，共20人，男8人，女12人患病7人，男∶女=2∶5（图3），先证者及外公、母亲、舅舅、姐姐、双胞胎妹妹、侄女均患有此病本病。本病例例的家庭中生有3女，3女中有2人为双胞胎（III5和III6）及1个单胞胎（III4），单胞胎与正常男性生育的后代（IV1）也患病从家系图（图3），可见本家系特点：患者连续4代出现，男女均可罹患。双亲有一方是患者的情况总共有4种:I1、II3、II7、III4。I1的子代有4人，患病子代2人，患病率为50%；II3的子代有3人，患病子代3人，患病率为100%；II7的子代有1人，患病子代0人，患病率为0%；III4的子代有1人，患病子代1人，患病率为100%该家系双亲有一方是患者，子代的患病率为（50%+100%+0%+100%）/4=62.5%。

病例来源：爱爱医

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