主诉

女性，50岁
于2013年1月因“面颈部肿胀，活动后胸闷气喘3天”入院。

现病史

患者于2013年1月15日体检腹部B超示:肝左外叶占位，肝硬化。糖链抗原19-9(carbohydrateanligen19-9，CA19-9)水平为1195U/ml。2013年1月16日全身PET/CT检查示:(1)肝左叶多发环形糖代谢增高的低密度病灶，提示胆管来源可能，转移不能除外;(2)左侧附件区糖代谢增高的稍低密度灶，考虑卵巢生理性摄取可能性大。2013年1月17日在某三甲医院行“左半肝切除+肝门肿大淋巴结切除术”，术后病理:肝腺癌Ⅱ级，除外消化系统转移后考虑为原发性胆管细胞癌，肝门淋巴结0/1(－)。术后CA19-9降至正常，予以日达仙和干扰素治疗1年。2013年6月17日复查CA19-938U/ml，后逐渐呈缓慢上升趋势，2014年3月17日查CA19-957.8U/ml，2014年5月31日CA19-9上升至74.5U/ml。查体示:双侧颈部多个0.5cm的无痛淋巴结，质地硬，无压痛，边界不清。2014年6月12日颈胸腹部增强CT检查示:双颈部和纵隔内肿大淋巴结，考虑转移。结合病史，出现纵隔等淋巴结肿大考虑肝胆管细胞癌转移，评估病情进展，于2014年6月20日至2014年10月17日行GEMOX方案姑息化疗6个周期(吉西他滨注射液，1.4g静脉滴注，d1、d8;奥沙利铂注射液，150mg静脉滴注，d1)，每2个周期复查CT，最佳疗效为疾病稳定，6个周期后颈部淋巴结基本消失。2014年11月14日因左下肢活动后疼痛，NRS评分6分，遂行PET/CT检查示:(1)纵隔内大血管周围多发肿大淋巴结，18F-脱氧葡萄糖摄取增高，SUVmax3.5～12.5，考虑转移淋巴结(图1);(2)胸12椎体、左侧耻骨骨质破坏、18F-脱氧葡萄糖摄取增高，SUVmax5.6～10.1，考虑骨转移。因纵隔淋巴结较前略增大，且出现新病灶(骨转移)，评价病情进展。患者于2014年11月19日至2014年12月24日改行伊立替康联合雷替曲塞姑息化疗3个周期(伊立替康注射液，240mg静脉滴注，d1;雷替曲塞注射液，4mg静脉滴注，d2)，同时使用唑来膦酸治疗骨转移，盐酸**缓释片联合塞来昔布止痛治疗。第1周期化疗结束后左下肢活动后疼痛明显减轻，停用止痛药物，NRS评分0～1分。2014年12月24日复查CA19-937.7U/ml(正常范围为0～37U/ml)，基本接近正常范围。2015年1月2日患者出现面颈部浮肿(呈逐渐加重趋势)，伴皮肤潮红、焦虑、口唇轻度紫绀、活动后胸闷气喘、无明显呼吸困难、无发热盗汗、无体重减轻。入院时患者步入病房.

查体

查体:体温36.0℃，面颈部浮肿，面部皮肤潮红，双侧颈静脉怒张，口唇轻度紫绀，双颈部未触及明显肿大的淋巴结。气管居中，心律108次/分，律齐，未闻及病理性杂音。

辅助检查

入院后急查D-二聚体0.2mg/ml(在正常范围内)。颈部和胸腹部增强CT检查示:纵隔内肿大淋巴结较前增大，右肺门、两侧颈部多发小淋巴结，心包上隐窝、主动脉弓周围软组织增厚，心包增厚，局部呈结节样改变，均考虑转移(图2)。心脏超声检查示:左心收缩功能正常，左心舒张功能受损。

诊治经过

患者经放疗及对症处理后，胸闷气喘等症状明显好转，目前仍在治疗中。

【病例分析】 根据患者的临床症状和体征，结合患者存在恶性肝胆管细胞癌病史，纵隔等处转移性淋巴结经过抗肿瘤治疗后曾得到一定控制，目前的CT显示原纵隔转移的淋巴结较前明显增大，呈环状生长，且包绕上腔静脉的淋巴结压迫上腔静脉，导致静脉回流不畅引起上腔静脉综合症。上腔静脉综合症属于临床急症，经外科、放疗科、肿瘤内科多学科联合会诊后，综合意见是:引起患者出现上腔静脉综合症的主要原因是纵隔转移性淋巴结压迫上腔静脉，立即予以纵隔转移性的淋巴结局部姑息性放疗，同时给予吸氧、皮质类固醇和利尿等辅助治疗。