主诉

女，1岁5个月
发现心脏杂音伴口唇发绀1年余。

查体

生长发育及智力发育较同龄人迟缓。心律128次/min，律齐，胸骨左缘3～4肋间可闻及3/Ⅵ级收缩期杂音，P2减弱。

辅助检查

超声心动图示室间隔于右心室流出道处回声连续中断约13mm；主动脉增宽骑跨于室间隔上，骑跨率约50%；CDFI室水平可见右向左为主的双向分流信号，CW测右向左分流最大流速131cm/s。房间隔中部卵圆窝处可见4.3mm回声中断；肺动脉瓣瓣下6mm处可见右心室流出道肌性狭窄，最窄处5.6mm；肺动脉瓣环内径约3.6mm，主干内径约7.1mm，肺动脉瓣瓣叶增厚粘连，回声增强，开放受限，肺动脉及左右肺动脉发育尚可；肺动脉瓣最高流速526cm/s，PPG110mmHg(1mmHg=0.133kPa)。心脏增强CT示心房正位，心长轴指向左侧胸腔，心室右袢，房室连接正常，肺动脉位于主动脉左侧，右心室流出道充盈良好，宽约3.8mm，肺动脉干及左、右肺动脉走行规则，管腔充盈良好，管径分别约6.2mm、2.3mm、11.5mm，左、右肺动脉肺门处管径分别约2.3mm、12.1mm，室间隔缺损，缺口大小约7.0mm，主动脉骑跨于室间隔，骑跨率大于70%，右心房、右心室增大、右心室心肌肥厚。使用心脏造影剂在心脏收缩期完成256多层螺旋CT扫描，获得的医学数据导入计算机专业图像处理软件，完成医学数据识别。完成图像数据优化并测量不同部位阈值范围，组织边界分割，形成造影剂模板、心肌组织模板和脂肪组织模板。根据心脏解剖学知识及计算机图像分割技术，对心脏腔室内结构进行精细操作，手工操作分割边界，逐层删除心脏腔室内因造影剂填充不均形成的干扰模板，修复计算机边界自动识别不清形成的缺损，最终形成心脏实体结构三维图像(图1~4)。完成后心脏实体三维图像导入3D激光打印机工作平台，完成识别、处理、优化等，使用光敏树脂材料，6～12h打印出含有心腔结构心脏实体模型。360。全方位观察及测量、多层侧切割暴露病变部位，完成缝合部位三维数据测量，确定补片大小、位置和缝合顺序。设计右心室流出道至左肺动脉的补片长度、宽度和形状规则，形成加宽右心室流出道、主肺动脉至左肺动脉开口修补，完成左肺动脉狭窄拓宽术方案设计及右心室双出口矫治手术设计。通过心脏模型，手术团队更容易观察病变部位、形状、大小和位置，形成直观感觉，设计手术方案，演练手术缝合步骤，规范操作流程模拟手术操作。

诊治经过

2014年12月行右心室双出口矫治术加肺动脉狭窄拓宽术。切开心包探查见心脏形态与术前3D打印心脏形态一致，右心室大，主肺动脉狭窄，左肺动脉狭窄。全身肝素化后，常规建立体外循环。按术前3D打印心脏模型设计手术方案，游离主动脉与肺动脉间隔，解剖游离出左肺动脉，见左肺动脉纤细、迂曲。降温，阻升主动脉，分别切开右心房、右心室流出道，于卵圆孔处放置左心引流管，切开主肺动脉至左肺动脉分开口处以远，左肺动脉开口处约2mm。探查心内畸形与术前3D打印心脏模型一致。按术前设计，右心室流出道至左肺动脉应用5-0prolene线将心包补片连续缝合加宽右心室流出道、主肺动脉至左肺动脉开口远段，探查主肺动脉通过14号探子。切除右心室流出道异常增生肌束，充分疏通流出道，使可通过14号探子。取心包补片，按术前设计修剪成1.5cm×1.8cm大小，5-0prolene线连续缝合关闭室间隔并重建左心室流出道。手术顺利。患儿入重症监护室2天后返回病房。术后顺利出院。术后3个月复查超声心动图未见残余漏，无明显异常。影像学检查完成术后计算机心脏三维重建，未发现室间隔缺损，未见肺动脉狭窄和右心室双出口。

诊断结果

先天性心脏病，右心室双出口，右心室流出道狭窄，左肺动脉狭窄。