【病案介绍】
主诉
女23岁
胸闷、加重伴胸钝痛，休息可缓解，劳累后加重。
现病史
间断胸闷8个月，加重伴胸钝痛1个月，休息可缓解，劳累后加重。
查体
查体：心律80次/min，肺动脉瓣听诊区可闻及收缩期3/4级喷射样杂音。
辅助检查
胸部CT示：肺动脉增宽。超声心动示：肺动脉主干瘤样扩张。肺动脉瓣回声增强，开放正常，关闭不佳，右心室内可见异常肌束。肺动脉瓣环径30mm，主干内径50mm，管腔内未见明确剥脱内膜回声，左肺动脉起始部内径20mm，右肺动脉起始部内径19mm。收缩期三尖瓣可见微量反流信号，流速约2.47m/s，估测肺动脉收缩压30mmHg(1mmHg=0.133kPa)。左心室射血分数0.61。胸部64排CT示：肺动脉主干及左、右肺动脉起源走行正常。肺动脉主干扩张，肺动脉主干及左、右肺动脉最宽处分别为46.3mm、19.9mm和17.2mm。左、右肺动脉分支显影良好，管腔无狭窄、扩张及充盈缺损影(图1)。
病例来源：爱爱医
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可考虑行干细胞移植术。
肺动脉壁的发育缺陷以及肺动脉主干血液动力学异常的共同结果。本例患者术后切除标本病理检查发现肺动脉主干血管壁本身发育缺陷，同时在右室流出道存在异常肌束。右室流出道异常肌柬可导致肺动脉主干内血流动力学变化，异常的血流剪切力作用于肺动脉主干管壁会加速瘤体的扩张。