主诉

男10月
孕1产1，因“出生后体检发现心脏杂音8月余”于2011年5月4日来本院就诊。

既往史

患儿出生后2月因感冒在当地医院体检发现心脏杂音，行心脏彩超检查，诊断为“室间隔缺损（VSD），肺动脉高压”。曾患3次肺炎，平素喂养费力，生长发育迟缓，伴有气促，无发绀、水肿、晕厥、抽搐、偏瘫等。为进一步治疗转入我院心儿科。

查体

BP88/44mmHg，HR115次/分，呼吸32次/分，体温36.8℃，体重7kg，身高65cm。经胸心脏彩超提示：肌部大VSD，长轴15.9mm，四腔12.7mm，左向右分流，跨隔压差6.4mm；二尖瓣反流（0.6cm2），三尖瓣反流（0.5cm2），重度肺动脉高压，左心室致密化不全。

辅助检查

左室增大为主，右室轻度增大，结构正常。室间隔靠近心尖部可见一缺损，宽约8mm缺损。左室前壁及心尖部心肌疏松。

诊治经过

患儿入室后，予面罩吸氧，新鲜气流量6L/min，开启七氟醚挥发罐至8%，予以吸入诱导，并静注罗库溴铵1.0mg/kg、**5μg/kg。经鼻气管插管（ID4.58，不带套囊）后行机械通气。通气模式：FiO270%，压力控制呼吸，RR24次/分，吸呼比1：2，BP82/56mmHg，HR135次/分，根据PETCO2和动脉血气分析结果调整呼吸参数。行桡动脉穿刺建立有创动脉压力监测，行右侧颈内静脉穿刺，置入5.5F三腔中心静脉管，监测CVP。麻醉维持采用2%七氟醚，新鲜气流量2L/min，并间断追加肌松药和**。患儿取仰卧位，正中开胸，劈开胸骨后打开心包，显露心脏。静脉推注肝素100IU/kg后（查ACT为330s）在右心室流人道上方，于心肌表面5/0prolene带毛毡片褥式缝合，在经食道超声技术（TEE）引导下置人硬穿刺套管针（20G），退针经套管导入导丝，再导入行封堵用的9F外鞘管，超声引导下将鞘管经过VSD到达左心室腔内，同时锁紧心肌表面褥式缝合的毡扣。退出导丝，导入带有12mmVSD封堵器的钢缆，通过VSD到达左心室，打开封堵伞左室盘面，退回钢缆，使封堵器镶嵌于VSD边缘，TEE观察位置室缺封堵伞右室盘面成型效果不佳，右心室盘面移位，遂回收封堵器，退出钢缆。重新选择10mmVSD封堵器，仍无法成功封堵VSD。重新观察TEE四腔心切面下的室缺形态和左心室结构，决定选用10～12mmPDA封堵器，通过VSD到达左心室，打开封堵器，退回钢缆，使封堵器前伞镶嵌于VSD左心室缘，TEE观察成型对位良好，未见明显残余分流，释放封堵器，再退出钢缆，心室表面毛毡扣打结止血。再次复查TEE，显示封堵VSD成功。遂逐层止血关胸。送入小儿心外科重症监护室。查：BP86/58mmHg，HR138次/分，CVP7cmH2O。pH7.42，术中由于多次交换导引鞘和封堵器，出血较多，最低Hct为19%，予以输注浓缩红细胞2U和100ml血浆，Hct升至31%。术后入ICU后30min清醒，8h后拔除气管插管。术后第2天转回普通病房，术后7d出院。术后1个月复查心脏超声：封堵器位置良好，无明显残余分流。

【治疗方案】 拟在全麻下行内、外科镶嵌治疗封堵VSD。
【讨论】 由于体重低，婴幼儿肌部VSD无法采用传统的心内科介入封堵技术进行治疗。外科手术则由于VSD的位置过于靠近心尖部，不易显露缺损部位受到限制。对于这类患儿，采用镶嵌治疗技术可以得到有效的治疗。术中TEE是麻醉管理中不可或缺的重要监测技术。肌部VSD的治疗主要有两种方法：心内科导管介入封堵和心外科开胸体外循环下修补。一些低龄、低体重患儿的肌部VSD治疗受到手术部位以及血管条件的限制，无法采用单一的治疗模式。近年来，TEE引导下经胸非体外循环下的心内外科镶嵌治疗技术成为一种新的有效治疗模式。经胸镶嵌治疗先天性心脏病的一个关键因素整个过程都在TEE的引导下进行，清晰地看到输送系统和封堵器的位置与缺损边缘的关系，精确选择合适的封堵器并调整其位置，从而指导术者释放封堵器以达到有效封堵室间隔缺损的目的，因此要求心血管麻醉医师必须具备娴熟的TEE操作经验。同时由于经胸镶嵌治疗是在非体外循环下进行，手术操作**，封堵器输送系统以及封堵过程都极易引发心律失常，需要麻醉医师随时评估并及时处理。在整个手术过程中，应密切注意术中出血情况并注意保温。本例病例由于多次选择封堵器和输送系统，出血量较多，术中监测血气，Hct最低为17%，予以输注2U浓缩红细胞以及100ml血浆，以补充血容量。经胸镶嵌治疗体现了先天性心脏病治疗策略的改变，其优势在于避免体外循环，从而减少手术的创伤，保证低龄、低体重的患儿有及早进行治疗的机会。心血管麻醉医师应及时掌握TEE等可视化技术以应对这一新的治疗模式的挑战。